Metabolismo del glucógeno en el ser humano☆,☆☆

En el cuerpo humano, el glucógeno es un polímero ramificado de glucosa almacenado principalmente en el hígado y el músculo esquelético que suministra glucosa al torrente sanguíneo durante los períodos de ayuno y a las células musculares durante la contracción muscular. El glucógeno se ha identificado en otros tejidos como el cerebro, el corazón, el riñón, el tejido adiposo y los eritrocitos, pero la función del glucógeno en estos tejidos es mayormente desconocida. La síntesis de glucógeno requiere una serie de reacciones que incluyen la entrada de glucosa en la célula a través de transportadores, la fosforilación de la glucosa a glucosa 6-fosfato, la isomerización a glucosa 1-fosfato y la formación de uridina 5ʹ-difosfato-glucosa, que es el donante directo de glucosa para la síntesis de glucógeno. La glucogenina cataliza la formación de un polímero corto de glucosa que se extiende por la acción de la glucógeno sintasa. La enzima de ramificación del glucógeno introduce puntos de ramificación en la partícula de glucógeno a intervalos uniformes. Laforina y malina son proteínas que intervienen en el ensamblaje del glucógeno, pero su función específica sigue siendo esquiva en el ser humano. El glucógeno se acumula en el hígado principalmente durante el periodo postprandial y en el músculo esquelético predominantemente después del ejercicio. En el citosol, la descomposición del glucógeno o glucogenólisis se lleva a cabo mediante dos enzimas, la glucógeno fosforilasa, que libera glucosa 1-fosfato de las cadenas lineales de glucógeno, y la enzima desramificadora del glucógeno, que desenreda los puntos de ramificación. En los lisosomas, la degradación del glucógeno es catalizada por la α-glucosidasa. El sistema de la glucosa 6-fosfatasa cataliza la desfosforilación de la glucosa 6-fosfato a glucosa, un paso necesario para que la glucosa libre salga de la célula. Las mutaciones en los genes que codifican las enzimas implicadas en el metabolismo del glucógeno causan enfermedades de almacenamiento de glucógeno.