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Historia del caso

Un hombre de 54 años fue remitido para la investigación de una posible TVP. Su pantorrilla derecha estaba hinchada, dolorosa y enrojecida, con un diámetro de 37 cm en comparación con los 33 cm de la izquierda. Su historial médico incluía enfermedad celíaca y cardiopatía isquémica, ambas bien controladas. Tomaba 75 mg de aspirina y 100 mg de atenolol diariamente y utilizaba un spray de nitrato. Un estudio doppler de las venas de las extremidades inferiores excluyó el coágulo y fue dado de alta. Al persistir los síntomas, se repitió el doppler una semana después, pero de nuevo no había TVP. Un mes después, el empeoramiento de los síntomas provocó una reevaluación detallada. La inflamación se había extendido y toda la pierna derecha estaba roja y sensible. Estaba apirético. El recuento sanguíneo completo, las pruebas de función renal y hepática y el perfil óseo eran normales; la proteína C reactiva estaba elevada a 25 mg/L y la velocidad de sedimentación de eritrocitos a 54 mm/h; los marcadores tumorales eran normales; la radiografía de tórax y la tomografía computarizada del abdomen (realizada para excluir la compresión externa por una masa) eran igualmente negativas.

Mientras estuvo en el hospital, la hinchazón y la sensibilidad de la pierna parecieron remitir con el reposo en cama y se pensó que estaba mejorando. Por lo tanto, fue dado de alta sin un diagnóstico firme. Seis semanas después, la enfermedad se había extendido a los músculos proximales del brazo y la pierna izquierdos, con dolor y rigidez. La debilidad de los músculos proximales era tal que provocaba dificultades para afeitarse y para levantarse desde una posición sentada. Cada vez dependía más de una silla de ruedas. En la exploración, la pierna derecha había mejorado, pero ahora tenía el muslo y la pantorrilla izquierdos hinchados. El tono de todos los grupos musculares era normal, pero la potencia de los músculos proximales era de 4/5. Había livedo reticularis en ambos muslos y una erupción en la pierna izquierda, pero no había otros signos de dermatomiositis.

El diagnóstico de sospecha era entonces un trastorno muscular primario o un desequilibrio endocrino que conducía a una miopatía proximal. En el reingreso, los perfiles tiroideos y suprarrenales eran normales, pero la creatina era de 1950 U/L, la deshidrogenasa láctica de 846 UI/L y la transaminasa de alanina de 128 UI/L; el título de antids-ADN era de 23 y el de ANA de 1/1280, pero los anti Ro, La, sm, Jo-1 y Scl-70 eran negativos. En las pruebas posteriores, los anticuerpos anticardiolipina (IgG e IgM) fueron negativos. Un electromiograma mostró signos de una miopatía inflamatoria, y en la biopsia muscular había áreas de degeneración con fibrosis, atrofia e infiltración de células linfohistiocíticas consistentes con una miositis inflamatoria (Figura 1). Tras la inducción de la remisión con pulsos de 500 mg de metilprednisolona, el paciente fue tratado con 12,5 mg de metotrexato a la semana y 50 mg de prednisolona al día (reduciendo). Un mes después se encontraba bien.