Hemicrania Continua : Diagnostic et traitement

L’hémicranie continue (HC), l’une des céphalées primaires du trijumeau, provoque une douleur unilatérale intense pendant plusieurs mois, ainsi que des symptômes autonomes.1,2 La mise à jour de la classification du type de céphalée a pour but d’aider les cliniciens à mieux comprendre et diagnostiquer ce syndrome de céphalée1. Des structures cérébrales communes sont impliquées dans l’HC et d’autres types de céphalées (par exemple, la céphalée en grappe et les crises de céphalées névralgiformes à action brève), ce qui entraîne des symptômes autonomes et une désinhibition du réflexe autonome du trijumeau1.

Diagnostic de l’HC sur la base de la nouvelle classification

Auparavant, l’HC était classée dans la catégorie  » autres céphalées primaires « , mais comme elle est associée à des symptômes autonomes, elle est désormais considérée comme une céphalée autonome du trijumeau, selon la troisième édition de la Classification internationale des céphalées (CIHC)1,2. Outre la céphalée unilatérale, les symptômes autonomes de l’HC comprennent une transpiration faciale ipsilatérale, une congestion nasale, une rhinorrhée, un larmoiement, une injection conjonctivale, un œdème des paupières et un myosis ou un ptosis. La nouvelle définition de l’HC reconnaît également la nature récurrente-rémittente des crises.

L’une des caractéristiques de l’HC est sa résolution par une dose orale ou une injection intramusculaire d’un anti-inflammatoire non stéroïdien (AINS), l’indométhacine. Dans les pays où l’indométhacine est disponible par injection, l' »Indotest » est une injection de 50 à 100 mg d’indométhacine qui est utilisée à la fois pour le diagnostic et le traitement de l’HC. Bien que la douleur disparaisse dans les 24 heures chez la plupart des patients traités à l’indométhacine, certaines personnes peuvent ne pas réagir avant 10 jours. Les experts recommandent que l’indométhacine soit administrée en même temps qu’un protecteur gastro-intestinal, car elle peut irriter ce système.

La nouvelle définition de l’HC n’est cependant pas sans controverse. « La présence de symptômes autonomes crâniens était un must avant les critères actuels de l’ICHD-3 β », a déclaré Sanjay Prakash, MD, professeur et chef du département de neurologie de l’Université Sumandeep Vidyapeeth à Vadodara, Gujarat, en Inde. « Maintenant, il n’est pas indispensable que les exacerbations soient associées à une agitation. Nous pensons qu’une alternative devrait également être donnée pour la réponse à l’indométhacine à HC dans les critères. Il y a un besoin de critères alternatifs de type plus accommodant dans la section annexe de l’ICHD-3 β, car les caractéristiques cliniques, les mesures thérapeutiques et de nombreux autres aspects restent à déterminer pour l’HC. « 3

Lorsque les patients atteints d’HC ne répondent pas à l’indométhacine

Bien que la plupart des cas d’HC se résolvent avec l’indométhacine, certains patients peuvent avoir besoin de traitements adjuvants pour un soulagement adéquat de la douleur4. Les avertissements de l’étiquette de l’indométhacine indiquent que le médicament peut être associé à un risque accru d’infarctus du myocarde et d’accident vasculaire cérébral chez les patients atteints de maladies cardiovasculaires.4,5 L’utilisation à long terme de l’indométhacine peut également être associée à l’hypertension, aux douleurs gastro-intestinales, aux événements vasculaires et aux spasmes bronchiques4.

L’indométhacine est l’un des inhibiteurs de la cyclo-oxygénase 1 dont le taux de pénétration dans la barrière hémato-encéphalique est le plus élevé.1 On a constaté que l’indométhacine, mais pas les autres AINS (c’est-à-dire le naproxène et l’ibuprofène), inhibait la vasodilatation dépendante du protoxyde d’azote1. D’autres médicaments qui pourraient être envisagés pour l’HC comprennent le topiramate, la lamotrigine, le naproxène, le lithium, l’onabotulinumtoxinA et la mélatonine1.

« Si l’indométhacine ne montre pas l’effet escompté, la première étape serait de repenser le diagnostic, ensuite, si toutes les autres conditions sont écartées, commencer avec les médicaments prophylactiques décrits dans la littérature comme étant efficaces (par exemple, cyclooxygénase-2, topiramate, gabapentine, vérapamil) », a conseillé le neurologue Ozan Eren, MD, du Centre allemand pour les vertiges et les troubles de l’équilibre à Munich, en Allemagne. « Et bien sûr, l’utilisation de la neuromodulation est une excellente option, car les effets secondaires sont généralement négligeables. »

Therapies non pharmacologiques pour l’HC

En empruntant à l’arsenal de la migraine, certains cliniciens ont exploité des techniques invasives pour soulager la douleur de l’HC, notamment la stimulation cérébrale profonde, la stimulation du nerf occipital et la stimulation du ganglion sphénopalatin4. La stimulation transcutanée du nerf vague et la stimulation du nerf supraorbitaire font partie des méthodes non invasives qui se sont révélées prometteuses chez les patients souffrant de migraine chronique et de céphalées en grappe chroniques4.

Dans une étude de cas portant sur un homme de 58 ans souffrant de douleurs HC rebelles, la stimulation non invasive du nerf vague a été associée à une réduction des médicaments oraux du patient.4 Le patient, qui était traité par indométhacine (150 mg/jour), a eu une série d’infarctus du myocarde, ce qui a conduit à la pose d’un stent dans une artère coronaire. En raison de son risque accru d’événements thrombotiques, le patient ne pouvait plus prendre d’indométhacine et s’est vu prescrire plusieurs autres médicaments, dont aucun n’était efficace.4 Parmi les médicaments sur ordonnance que le patient prenait, les opioïdes étaient associés à une fatigue qui le rendait incapable de travailler. Le patient a alors choisi d’être traité par une stimulation expérimentale non invasive du nerf vague. Le traitement était auto-administré à l’aide d’un stimulateur manuel. Le patient a pu réduire sa dose d’opioïde et sa douleur a diminué.4

« Il n’est plus nécessaire de subir une opération pour essayer un stimulateur transcutané afin de voir s’il apporte un bénéfice », a déclaré le Dr Eren. « Bien sûr, les compagnies d’assurance ne couvrent pas les frais, du moins pas en Allemagne, mais il existe différents programmes proposés par les compagnies pour essayer les stimulateurs. Ainsi, vous pouvez au moins voir si cela fonctionne pour vous. »

Résumé & Applicabilité clinique

L’HC, l’une des céphalées primaires du trijumeau, provoque une douleur unilatérale intense pendant ≥3 mois. Bien que la plupart des cas de HC se résolvent avec l’indométhacine, certains patients peuvent nécessiter des traitements adjuvants.

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1. Mehta A, Chilakamarri P, Zubair A, Kuruvilla DE. Hemicrania continua : une perspective clinique sur le diagnostic et la gestion. Curr Neurol Neurosci Rep. 2018;18(12):95.

2. société internationale des céphalées. Classification internationale des troubles des céphalées, 3e édition. Hemicrania continua. https://www.ichd-3.org/3-trigeminal-autonomic-cephalalgias/3-4-hemicrania-continua/ Consulté le 19 novembre 2018.

3. Prakash S, Adroja B. Hemicrania continua. Ann Indian Acad Neurol. 2018(suppl 1):S23-S30.

4. Eren O, Straube A, Schöberl F, Schankin C. Hemicrania continua : effet bénéfique de la stimulation non invasive du nerf vague chez un patient présentant une contre-indication à l’indométhacine. Headache. 2017;57(2):298-301.

5. Indocin . Whitehouse Station, NJ : Merck & Co., Inc. ; 2008.

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