Métabolisme du glycogène chez l’homme☆,☆☆

Dans le corps humain, le glycogène est un polymère ramifié de glucose stocké principalement dans le foie et le muscle squelettique qui fournit du glucose au flux sanguin pendant les périodes de jeûne et aux cellules musculaires pendant la contraction musculaire. Le glycogène a été identifié dans d’autres tissus tels que le cerveau, le cœur, les reins, le tissu adipeux et les érythrocytes, mais la fonction du glycogène dans ces tissus est pour la plupart inconnue. La synthèse du glycogène nécessite une série de réactions qui incluent l’entrée du glucose dans la cellule par des transporteurs, la phosphorylation du glucose en glucose 6-phosphate, l’isomérisation en glucose 1-phosphate, et la formation d’uridine 5ʹ-diphosphate-glucose, qui est le donneur direct de glucose pour la synthèse du glycogène. La glycogénine catalyse la formation d’un court polymère de glucose qui est étendu par l’action de la glycogène synthase. L’enzyme de ramification du glycogène introduit des points de ramification dans la particule de glycogène à intervalles réguliers. Laforin et malin sont des protéines impliquées dans l’assemblage du glycogène mais leur fonction spécifique reste insaisissable chez l’homme. Le glycogène s’accumule dans le foie principalement pendant la période postprandiale et dans les muscles squelettiques principalement après l’exercice. Dans le cytosol, la dégradation du glycogène ou glycogénolyse est effectuée par deux enzymes, la glycogène phosphorylase qui libère le glucose 1-phosphate des chaînes linéaires de glycogène, et l’enzyme de débranchement du glycogène qui démêle les points de ramification. Dans les lysosomes, la dégradation du glycogène est catalysée par l’α-glucosidase. Le système glucose 6-phosphatase catalyse la déphosphorylation du glucose 6-phosphate en glucose, une étape nécessaire pour que le glucose libre quitte la cellule. Des mutations dans les gènes codant pour les enzymes impliquées dans le métabolisme du glycogène provoquent des maladies de stockage du glycogène.

.