Maladie de Sneddon-Wilkinson (dermatose pustuleuse sous-cornée)

Tableau I.

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Approche thérapeutique optimale pour cette maladie

La dapsone est le traitement de choix du Sneddon-Wilkinson, à des doses de 25-200 mg par jour. La résolution de l’éruption sous dapsone se produit généralement en 4 semaines. Par la suite, le médicament doit être réduit à la dose la plus faible nécessaire pour maintenir la clairance. L’arrêt du traitement par la dapsone peut entraîner une rechute.

L’acitrétine et, auparavant, l’étrétinate (qui n’est plus commercialisé) ont été signalés comme bénéfiques pour le Sneddon-Wilkinson, mais pas l’isotrétinoïne. De même, la photothérapie (ultraviolets B à bande étroite, psoralène et ultraviolets A) s’est avérée efficace dans plusieurs cas. Une thérapie combinée utilisant de l’acitrétine à faible dose et des UVB à bande étroite peut être un régime de traitement efficace.

Les corticostéroïdes systémiques ne sont généralement pas aussi efficaces que la dapsone, mais plusieurs cas de traitement réussi ont été documentés dans la littérature. L’infliximab et l’étanercept ont tous deux été utilisés avec bénéfice en monothérapie dans quelques cas isolés de maladie de Sneddon-Wilkinson réfractaire. Cependant, dans un cas, une amélioration a été observée initialement après le début de l’infliximab, suivie d’une aggravation de l’éruption après 12 semaines de traitement.

Dans les cas les plus légers, des stéroïdes topiques très puissants et super puissants (fluocinonide, propionate de clobétasol) peuvent être utilisés sur les zones affectées, bien que dans les sites intertrigineux caractéristiques, des stéroïdes moins puissants soient préférés (désonide, triamcinolone 0,025%, aclométasone). Des antibiotiques (tétracycline, minocycline) peuvent également être utilisés, avec de bons résultats. La dapsone topique peut également être envisagée, seule ou en association avec d’autres médicaments.

Prise en charge du patient

Il convient de prévenir les patients que si le Sneddon-Wilkinson est une affection bénigne, elle est chronique et récidivante par nature. Par conséquent, des régimes de traitement à long terme peuvent être nécessaires, et une rémission complète peut être difficile à obtenir dans les cas récalcitrants. Les patients présentant une maladie légère peuvent être vus tous les 3 à 6 mois tant que la maladie est active, mais les patients nécessitant un traitement systémique tel que la dapsone ou l’acitrétine doivent être vus aussi souvent que nécessaire pour une surveillance appropriée sur le médicament particulier.

Compte tenu de l’association avec les gammapathies monoclonales, y compris le myélome multiple, les tests SPEP et UPEP doivent être effectués au moment du diagnostic initial. En outre, une répétition annuelle des tests SPEP et UPEP doit être envisagée car les gammapathies monoclonales peuvent apparaître après le diagnostic initial et les patients présentant des gammapathies bénignes connues ont un risque accru de développer un myélome multiple.

Scénarios cliniques inhabituels à prendre en compte dans la prise en charge des patients

La maladie de Sneddon-Wilkinson peut facilement être confondue avec un psoriasis pustuleux. Un traitement à la dapsone peut être un outil de diagnostic utile, car la maladie de Sneddon-Wilkinson a tendance à bien répondre à ce médicament alors que le psoriasis pustuleux ne le fait souvent pas.

Quelles sont les données probantes ?

Cheng, S, Edmonds, E, Ben-Gashir, M, Yu, RC.  » Dermatose pustuleuse sous-cornée : 50 ans après « . Clin Exp Dermatol. vol. 33. 2008. pp. 229-33. (Une excellente discussion de Sneddon-Wilkinson, avec une bonne revue de la littérature sur les options de traitement)

Brooke, RCC, Chalmers, RJG, Lebwohl, MG, Heymann, WR, Berth-Jones, J, Coulson, I. « Subcorneal pustular dermatosis ». Traitement des maladies de la peau : stratégies thérapeutiques complètes. 2010. pp. 722-4. (Examen remarquable et approfondi des stratégies de traitement, avec stratification en fonction du niveau de preuve)

Grob, JJ, Mege, JL, Capo, C, Jancovicci, E, Fournerie, JR, Bongrand, P. « Role of tumor necrosis factor-alpha in Sneddon-Wilkinson subcorneal pustular dermatosis. A model of neutrophil priming in vivo ». J Am Acad Dermatol. vol. 25. 1991. pp. 944-7. (Le sérum et le liquide vésiculaire d’un patient atteint de Sneddon-Wilkinson ont révélé des taux accrus de TNF-alpha, qui serait un agent chimio-attracteur des neutrophiles dans cette affection. La méthylprednisolone a été utile pour le traitement dans ce cas.)

Butt, A, Burge, SM. « La maladie de Sneddon-Wilkinson en association avec la polyarthrite rhumatoïde ». Br J Dermatol. vol. 132. 1995. pp. 313-5. (Réponse au traitement par la dapsone chez cinq patients atteints de Sneddon-Wilkinson)

Marliere, V, Beylot-Barry, M, Beylot, C, Doutre, M. « Traitement réussi d’une dermatose pustuleuse sous-cornée (maladie de Sneddon-Wilkinson) par l’acitrétine : rapport d’un cas ». Dermatologie. vol. 199. 1999. pp. 153-5. (Résultat du traitement utilisant l’acitrétine dans un cas, avec une revue de la littérature sur l’utilisation des rétinoïdes pour Sneddon-Wilkinson)

Orton, DI, George, SA. « Dermatose pustuleuse sous-cornée répondant à la photothérapie UVB à bande étroite (TL-01) ». Br J. Dermatol. vol. 137. 1997. pp. 149-50. (Succès du traitement chez un patient traité par UVB à bande étroite après une longue cure de PUVA)

Voigtlander, C, Luftl, M, Schuler, G, Hertl, M.  » Infliximab (anticorps anti-facteur de nécrose tumorale alpha) : un nouveau traitement très efficace de la dermatose pustuleuse sous-cornée récalcitrante (maladie de Sneddon-Wilkinson) « . Arch Dermatol. vol. 137. 2001. pp. 1571-4. (Un patient atteint de la maladie de Sneddon-Wilkinson, dont la maladie était réfractaire au traitement par colchicine, rétinoïdes, stéroïdes systémiques, photothérapie et azithioprine, et qui a développé une anémie hémolytique sous dapsone, a été traité avec succès par infiiximab.)