PMC

Historique du cas

Un homme de 54 ans a été adressé pour une investigation d’une possible TVP. Son mollet droit était gonflé, douloureux et rouge, diamètre 37 cm contre 33 cm à gauche. Ses antécédents médicaux comprenaient une maladie coeliaque et une cardiopathie ischémique, toutes deux bien contrôlées. Il prenait de l’aspirine 75 mg et de l’aténolol 100 mg par jour et utilisait un spray de nitrate. Une étude doppler des veines des membres inférieurs a exclu la présence d’un caillot et il est sorti de l’hôpital. Les symptômes ayant persisté, le doppler a été répété une semaine plus tard, mais là encore, il n’y avait pas de TVP. Un mois plus tard, l’aggravation des symptômes a conduit à une réévaluation détaillée. Le gonflement s’était étendu et toute la jambe droite était rouge et sensible. Il était apyrexial. L’hémogramme complet, les tests de la fonction rénale et hépatique et le profil osseux étaient normaux ; la protéine C-réactive était élevée à 25 mg/L et la vitesse de sédimentation des érythrocytes à 54 mm/h ; les marqueurs tumoraux étaient normaux ; la radiographie thoracique et un scanner de l’abdomen (effectué pour exclure une compression externe par une masse) étaient de même négatifs.

Pendant son séjour à l’hôpital, le gonflement et la sensibilité de sa jambe semblaient se résorber avec le repos au lit et on pensait que son état s’améliorait. Il est donc sorti de l’hôpital sans diagnostic ferme. Six semaines plus tard, l’affection s’était étendue aux muscles proximaux du bras gauche et de la jambe gauche, avec douleur et raideur. La faiblesse des muscles proximaux était telle qu’il était difficile de se raser et de se lever d’une position assise. Il était de plus en plus dépendant d’un fauteuil roulant. A l’examen, la jambe droite s’était améliorée mais il avait maintenant la cuisse et le mollet gauche enflés. Le tonus de tous les groupes musculaires était normal, mais la puissance des muscles proximaux était de 4/5. Il y avait un livedo reticularis des deux cuisses et une éruption cutanée sur la jambe gauche, mais les autres signes de dermatomyosite étaient absents.

Le diagnostic suspecté était alors soit un trouble musculaire primaire, soit un déséquilibre endocrinien entraînant une myopathie proximale. Lors de la réadmission, les profils thyroïdien et surrénalien étaient normaux mais la créatine était à 1950 U/L, la lactate déshydrogénase à 846 UI/L et l’alanine transaminase à 128 UI/L ; le titre anti-ds-ADN était à 23 et le titre ANA à 1/1280 mais les anti Ro, La, sm, Jo-1 et Scl-70 étaient négatifs. Lors de tests ultérieurs, les anticorps anti-cardiolipine (IgG et IgM) étaient négatifs. L’électromyogramme a montré des signes de myopathie inflammatoire et la biopsie musculaire a révélé des zones de dégénérescence avec fibrose, atrophie et infiltration de cellules lymphohistiocytaires compatibles avec une myosite inflammatoire (Figure 1). Après induction d’une rémission par des impulsions de 500 mg de méthylprednisolone, le patient a été traité par 12,5 mg de méthotrexate par semaine et 50 mg de prednisolone par jour (réduction). Un mois plus tard, il se portait bien.

.