Synostose métopique (trigonocéphalie) Symptômes et causes

Avant d’en savoir plus sur la synostose métopique, il est utile de comprendre l’anatomie du crâne d’un bébé.

Normalement :

• Le crâne d’un nourrisson comporte plusieurs plaques osseuses qui sont séparées par des articulations fibreuses, appelées sutures.
• Les sutures se ferment progressivement au fur et à mesure que l’enfant grandit et se développe.
• Lorsque les sutures se ferment, le crâne est entièrement formé comme une pièce d’os solide.

Lorsqu’un enfant présente une synostose métopique :

• La suture métopique – l’articulation qui va de la fontanelle du bébé (le « point mou » au sommet de la tête) vers le bas du front jusqu’au sommet de son nez – se ferme trop tôt.
• Le bébé développe une crête perceptible s’étendant le long du centre de son front.
• Son front aura l’air trop étroit.
• Ses yeux peuvent être trop rapprochés.
• L’avant de son crâne peut paraître pointu et plutôt « triangulaire ».

Certains enfants présentent des cas très légers de synostose métopique qui ne nécessitent pas de traitement spécifique. Dans les cas plus graves, cependant, cette affection peut entraîner :

• des retards de développement
• des problèmes d’apprentissage et de comportement
• des problèmes de vision

La chirurgie s’est avérée être un traitement bénéfique pour les enfants dont la synostose métopique nécessite une intervention médicale.

Causes

Quelles sont les causes de la synostose métopique ?

Chez la plupart des enfants, la synostose métopique survient sans raison identifiable.

Parfois, cependant, la synostose métopique survient en tant que composante d’un syndrome génétique rare. Les troubles suivants ont été liés à la synostose métopique :

• Le syndrome de Baller-Gerold, qui entraîne également des anomalies des os des bras et des mains
• Le syndrome de Jacobsen, qui résulte d’un matériel manquant au sein d’un certain chromosome
• Le syndrome de Muenke, causé par une mutation du gène qui produit une protéine responsable de la santé du cerveau et du tissu osseux
• Le syndrome d’Opitz, qui provoque plusieurs malformations congénitales affectant le visage, le cœur et le larynx
• Le syndrome de Say-Meyer, qui se caractérise par des retards de développement, des problèmes de motricité et une petite taille

Signes et symptômes

Quels sont les symptômes de la synostose métopique ?

Les enfants atteints de synostose métopique présentent des symptômes visibles qui incluent un ou tous les éléments suivants :

• Une crête perceptible descendant au milieu du front
• Une forme trop étroite, triangulaire au front et au sommet du crâne
• Des yeux qui semblent trop rapprochés

Foire aux questions

Q : Mon enfant va-t-il s’en sortir ?
A : La gravité de la synostose métopique peut varier considérablement, allant de légère et à peine perceptible à grave et avec plusieurs complications.

Si votre enfant souffre d’une synostose métopique légère ou simplement d’une crête métopique, il peut ne présenter aucun symptôme en dehors d’une crête visible au milieu de son front, et ne pas avoir besoin de traitement médical.
Cependant, les cas plus graves de synostose métopique peuvent entraîner des complications au niveau :

• de la vue
• de l’apprentissage et du comportement

Le médecin traitant de votre enfant lui expliquera l’étendue de son état et fera des recommandations spécifiques pour les meilleures prochaines étapes.

Q : À quel âge la synostose métopique a-t-elle tendance à se développer ?
R : La synostose métopique est presque toujours perceptible à la naissance, mais certains enfants – notamment ceux qui présentent des symptômes très légers – peuvent ne pas être diagnostiqués avant la fin de la petite enfance.

Q : Mon bébé aura-t-il besoin d’une intervention chirurgicale ?
A : Cela dépend de ses symptômes et du degré de problèmes qu’ils causent.
Par exemple, s’il n’a qu’une crête notable sur le front mais aucun autre symptôme, il n’aura probablement besoin d’aucun traitement médical. Mais s’il a des difficultés plus importantes, il peut avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour prévenir d’autres problèmes de croissance du cerveau et du crâne.
Ici, à l’hôpital pour enfants de Boston, nos cliniciens ont une grande expérience de la chirurgie de la synostose métopique et de tous les types de craniosynostose. La grande majorité des enfants qui subissent ces interventions continuent à mener une vie normale et active.

Questions à poser à votre médecin

Vous et votre famille jouez un rôle essentiel dans le traitement de la synostose métopique de votre enfant. Il est important que vous partagiez vos observations et vos idées avec le médecin traitant de votre enfant, et que vous disposiez de toutes les informations nécessaires pour bien comprendre les explications et les recommandations de l’équipe de traitement.

Vous avez probablement pensé à de nombreuses questions à poser sur la synostose métopique de votre enfant. Il est souvent très utile de noter à l’avance vos pensées et vos questions et de les apporter avec vous, ainsi qu’un carnet, au rendez-vous de votre enfant. De cette façon, vous aurez toutes vos questions sous les yeux lorsque vous rencontrerez le clinicien traitant de votre enfant et vous pourrez prendre des notes pour les emporter à la maison.
Certaines questions à poser à votre médecin pourraient inclure :

• Comment êtes-vous arrivé à ce diagnostic ?
• Y a-t-il d’autres affections dont mon enfant pourrait souffrir en plus, ou à la place ?
• Quel est le degré d’avancement de la synostose métopique de mon enfant ?
• Va-t-il avoir besoin d’un traitement médical ?
• Une intervention chirurgicale est-elle nécessaire ?
• Quelles sont les perspectives à long terme pour mon enfant ?
• Aura-t-il besoin d’un soutien pour tout problème médical connexe ?
• Dois-je apporter des changements aux habitudes quotidiennes de mon enfant ?
• Comment dois-je expliquer l’état de mon enfant aux autres ?
• Quelles autres ressources pouvez-vous m’indiquer pour plus d’informations ?