Types d’épilepsie et troubles épileptiques chez l’enfant

L’épilepsie est une affection médicale qui touche environ 1 % des enfants. Elle peut toucher les enfants à tout âge, de la naissance à l’adolescence. Certains enfants s’en débarrassent, et pour d’autres, c’est une maladie qui dure toute la vie.

Au Comprehensive Epilepsy Center, les spécialistes de l’hôpital pour enfants Hassenfeld de NYU Langone distinguent les nombreux types d’épilepsie et de troubles épileptiques qui affectent les enfants.

Une crise est une poussée excessive d’activité électrique dans le cerveau qui peut provoquer une variété de symptômes, selon les parties du cerveau impliquées. L’épilepsie est un trouble neurologique dans lequel une personne a deux ou plusieurs crises non provoquées. « Les crises non provoquées n’ont pas de cause claire, comme le sevrage alcoolique, les problèmes cardiaques ou l’hypoglycémie, qui correspond à un taux de sucre dans le sang extrêmement bas.

Les crises peuvent être le résultat de la génétique ou d’une lésion cérébrale, mais souvent leur cause est inconnue. Les mots « trouble convulsif » et « épilepsie » sont souvent utilisés de manière interchangeable. Cependant, les crises « provoquées », comme celles dues à une fièvre chez un jeune enfant ou à une hypoglycémie sévère, ne sont pas considérées comme des formes d’épilepsie.

L’épilepsie et les troubles épileptiques chez les adultes et les enfants peuvent différer. Cependant, quel que soit l’âge de la personne, les crises sont classées en deux types principaux : les crises focales, qui sont également appelées crises partielles, et les crises généralisées.

Crises focales

Les crises focales commencent par une décharge électrique anormale dans une petite région du cerveau. Elles sont ensuite catégorisées par leur effet sur la conscience, la réactivité et la mémoire de l’enfant.

Les symptômes peuvent inclure des changements de comportement, de pensée ou de mouvement. Une crise focale peut se propager à l’autre côté du cerveau, provoquant une crise tonico-clonique, qui est une crise généralisée entraînant une perte de conscience.

Les crises focales peuvent être causées par une anomalie structurelle sous-jacente du cerveau. Cependant, les résultats de l’IRM sont souvent normaux. Même si les médecins ne peuvent pas voir d’anomalie, ils supposent que quelque chose ne va pas avec les connexions des neurones, ou cellules du cerveau, dans la zone concernée. Un enfant peut présenter une dysplasie corticale, dans laquelle une région du cerveau ne s’est pas développée comme elle le devrait, les cellules cérébrales ne se formant pas en couches appropriées.

Les crises focales peuvent également être dues à un traumatisme crânien, un accident vasculaire cérébral, une infection ou des tumeurs. Elles peuvent être si légères que l’enfant reste complètement conscient pendant la crise.

Crises du lobe temporal

Les crises du lobe temporal, une catégorie de crises focales, sont le type d’épilepsie le plus courant chez les enfants et les adultes. Le lobe temporal est situé sous les tempes, de chaque côté de la tête. Il est responsable de la mémoire, des émotions, de l’interprétation des sons et de la compréhension du langage.

Les crises du lobe temporal varient en intensité. Parfois, elles sont si légères que les enfants les remarquent à peine, ou qu’ils ne remarquent qu’une sensation bizarre dans l’estomac ou une odeur « bizarre ». À d’autres moments, un enfant ou un adolescent peut se sentir consumé par des sentiments de peur et d’anxiété ou une impression de déjà vu ou de perte de réalité.

Les personnes souffrant de crises du lobe temporal ont tendance à effectuer des mouvements répétitifs pendant les crises. Ces mouvements sont appelés automatismes et peuvent inclure le claquement des lèvres et le frottement des mains ensemble.

Crises du lobe frontal

L’épilepsie du lobe frontal est la deuxième forme d’épilepsie la plus courante. Le lobe frontal est situé sous le front et est la partie du cerveau responsable de la prise de décision, de la résolution des problèmes et des émotions.

Selon la zone du lobe frontal concernée, les symptômes peuvent inclure des réveils nocturnes, des secousses et des mouvements de bicyclette des jambes ou des bras. Ces crises surviennent souvent la nuit, pendant le sommeil.

Crises du lobe occipital

Le lobe occipital est situé à l’arrière du cerveau, derrière les lobes pariétal et temporal. C’est le siège du système visuel du cerveau.

Les crises du lobe occipital sont rares chez les enfants. Leur cause peut être inconnue, ou un enfant peut avoir une lésion du lobe occipital.

Le premier signe d’une crise du lobe occipital peut être des hallucinations visuelles de lumières vacillantes ou colorées, bien que celles-ci ne soient pas toujours présentes. Les symptômes peuvent survenir spontanément ou être déclenchés par des stimuli visuels, comme des lumières clignotantes ou un motif répétitif.

Les crises du lobe occipital sont souvent confondues avec les migraines car elles provoquent des symptômes similaires, notamment des troubles visuels, une cécité partielle, des nausées, des vomissements et un mal de tête.

Crises du lobe pariétal

Les crises du lobe pariétal sont également relativement rares chez les enfants. Le lobe pariétal, situé près du centre du cerveau, est responsable du traitement des informations relatives au sens du toucher, de la douleur et de l’espace.

L’épilepsie du lobe pariétal peut résulter d’un traumatisme crânien, d’une blessure à la naissance, d’un accident vasculaire cérébral, d’une tumeur ou de causes inconnues. Les symptômes peuvent commencer à tout âge et peuvent inclure une sensation de picotement ou de brûlure dans les mains ou les pieds.

Crises généralisées

Les crises généralisées commencent par une décharge électrique excessive et généralisée qui implique les deux hémisphères, ou côtés, du cerveau. Les symptômes comprennent le clignement des yeux et le regard fixe, la perte du tonus musculaire, la raideur des membres et, lorsque le cerveau entier est impliqué, des secousses rythmiques de tout le corps.

Les crises qui commencent dans les deux hémisphères du cerveau en même temps sont caractéristiques d’un type d’épilepsie que l’on appelle épilepsie généralisée primaire ou épilepsie généralisée idiopathique.

La cause de ces types de crises est souvent inconnue et présumée être génétique. Habituellement, l’anomalie génétique spécifique n’est pas connue, et personne d’autre dans la famille n’est connu pour souffrir d’épilepsie.

Il existe trois principaux types de crises généralisées.

Les crises d’absence

Les crises d’absence sont également appelées crises de  » petit mal  » car elles sont très brèves et ne provoquent pas de chute de l’enfant ni de mouvements de secousses importants.

Dans une crise d’absence typique, l’enfant cesse soudainement de bouger et commence à fixer les yeux et à cligner des yeux. Parfois, l’enfant ressent une légère perte de tonus corporel, ce qui l’amène à se pencher légèrement en avant ou en arrière.

Ces crises ne durent généralement que quelques secondes, et il n’y a pas de confusion avant ou après la crise.

Crises myocloniques

Ces crises provoquent de brefs mouvements saccadés, semblables à des chocs, dans un muscle ou un groupe de muscles, généralement des deux côtés du corps en même temps.

Les crises myocloniques commencent généralement dans l’enfance. Cependant, ce type de crise peut survenir chez les adultes et à tout âge.

Crises convulsives généralisées

Les crises convulsives généralisées sont toutes les crises qui provoquent des convulsions du corps. De violentes contractions musculaires ou des spasmes corporels se produisent pendant ces types de crises.

Épilepsie généralisée symptomatique

L’épilepsie généralisée symptomatique est un terme parfois utilisé pour décrire des syndromes qui commencent généralement à la naissance ou deviennent évidents pendant l’enfance. Il existe plusieurs troubles épileptiques caractérisés par une épilepsie généralisée symptomatique, dont certains sont associés à plusieurs types de crises.

Les enfants atteints de ces types d’épilepsie présentent un trouble ou une lésion cérébrale sous-jacente ou une maladie génétique. Il peut s’agir d’une infirmité motrice cérébrale, d’un traumatisme crânien, d’une infection, de malformations du développement ou d’anomalies chromosomiques. Le plus souvent, un enfant atteint de ce type de crise présente des retards de développement en plus des crises.

Les crises peuvent être de tout type, y compris des convulsions généralisées et des crises focales. L’enfant peut également présenter des spasmes, ainsi que des crises toniques, au cours desquelles le corps, les bras ou les jambes font des mouvements de raidissement soudains. Il peut également avoir des crises atoniques, au cours desquelles les muscles du corps perdent soudainement leur force, ce qui entraîne une chute des paupières et un hochement de la tête ou la chute de l’enfant au sol.

Épilepsie myoclonique progressive

L’épilepsie myoclonique progressive est rare et résulte fréquemment de troubles métaboliques héréditaires, tels que la lipofuscinose céroïde neuronale et l’encéphalopathie mitochondriale. Outre les crises, les symptômes peuvent inclure une instabilité, une rigidité musculaire et une détérioration mentale.

Épilepsie réflexe

Dans l’épilepsie réflexe, les crises sont déclenchées par des stimuli spécifiques dans l’environnement. Si des lumières clignotantes déclenchent une crise, par exemple, on parle d’épilepsie photosensible. L’épilepsie réflexe commence généralement dans l’enfance et est souvent dépassée à l’âge adulte.

Les déclencheurs environnementaux peuvent également inclure des sons, comme le tintement des cloches d’une église. Une certaine chanson ou un certain type de musique ou le son de la voix d’une personne peuvent également déclencher des crises chez les enfants atteints de ce type d’épilepsie.

Pour certains enfants, les crises peuvent être provoquées par des activités telles que la lecture, l’écriture, la résolution de problèmes mathématiques et même la réflexion sur un certain sujet. Ces stimuli non visuels peuvent déclencher des crises généralisées ou focales.

Syndromes d’épilepsie à début néonatal et troubles convulsifs

Les formes néonatales d’épilepsie et les troubles convulsifs commencent entre la naissance et les 28 jours de vie.

Syndrome d’Ohtahara

Le syndrome d’Ohtahara est un type d’épilepsie rare qui se développe chez les nouveau-nés, souvent dans les deux premières semaines de vie. Les crises sont principalement des crises toniques mais peuvent également inclure des crises partielles et des crises myocloniques. Le syndrome d’Ohtahara est souvent causé par des troubles métaboliques ou des lésions cérébrales, bien que chez de nombreux bébés, la cause ne puisse être déterminée.

Certains bébés atteints du syndrome d’Ohtahara meurent dans les semaines ou les mois qui suivent le début des symptômes. D’autres développent des problèmes mentaux et neurologiques permanents. Certains bébés atteints du syndrome d’Ohtahara développent ensuite d’autres types d’épilepsie. Il s’agit notamment du syndrome de West, qui survient généralement quelques mois après le début des crises, et du syndrome de Lennox-Gastaut, qui peut se développer vers l’âge de deux ans, la majorité des enfants le développant avant l’âge de sept ans.

Crises néonatales familiales bénignes

Les crises néonatales familiales bénignes provoquent des crises récurrentes chez les nouveau-nés. Les crises commencent généralement lorsque le nourrisson a environ trois jours et sont brèves, durant une à deux minutes.

Cette affection provoque des crises tonico-cloniques généralisées, qui affectent tout le corps, provoquant une rigidité musculaire, des convulsions et une perte de conscience. Elle implique les deux côtés du cerveau.

Chez la plupart des nourrissons, les crises néonatales familiales bénignes cessent lorsque l’enfant a quatre mois.

Syndromes d’épilepsie à début infantile et troubles épileptiques

Plusieurs types d’épilepsie commencent au cours de la première année de vie. Les types d’épilepsie et de troubles épileptiques qui commencent pendant la petite enfance sont les suivants.

Spasmes infantiles

Les spasmes infantiles, également connus sous le nom de syndrome de West, sont rares. Il s’agit d’un type grave de syndrome épileptique qui débute chez les enfants âgés de 3 à 12 mois.

Ces crises consistent en un mouvement brusque de secousses suivi d’un raidissement. Parfois, l’enfant jette ses bras en l’air alors que son corps se penche vers l’avant.

Un trouble ou une lésion cérébrale, comme un traumatisme de naissance avec privation d’oxygène, précède ces crises chez 60 % des nourrissons qui en sont atteints. Dans les 40 % restants, aucune cause ne peut être déterminée.

Syndrome de Dravet

Le syndrome de Dravet est un type grave de syndrome épileptique résultant souvent d’une mutation génétique qui provoque des anomalies dans les canaux sodiques du cerveau, qui jouent un rôle dans la communication des cellules nerveuses. Les crises commencent généralement avant que l’enfant ait un an et peuvent être difficiles à contrôler. Ces types de crises affectent souvent le développement cognitif du bébé.

Troubles neurologiques

Il existe plusieurs troubles neurologiques qui peuvent conduire à un syndrome épileptique, provoquant des crises chez les enfants.

Syndrome de Rett

Le syndrome de Rett est un trouble neurodéveloppemental qui provoque des crises. Cette maladie génétique touche généralement les filles et commence lorsque l’enfant a entre 6 et 18 mois.

Syndrome d’Angelman

Le syndrome d’Angelman est un type de syndrome épileptique qui entraîne des difficultés d’apprentissage, des retards de langage et certaines caractéristiques comportementales, telles qu’une humeur joyeuse et des éclats de rire soudains et inexpliqués. Il s’agit d’une maladie génétique qui se développe généralement lorsque les bébés ont entre 6 et 12 mois.

Sclérose tubéreuse

La sclérose tubéreuse est une maladie génétique rare qui provoque la croissance de tumeurs bénignes dans plusieurs organes du corps, tels que le cerveau, la peau, les reins, les poumons et le cœur. Lorsque ces tumeurs sont dans le cerveau, elles déclenchent des crises d’épilepsie.

La maladie apparaît souvent au cours des 12 premiers mois de la vie. Elle peut également provoquer l’autisme et des retards de développement ou neurocognitifs, bien qu’environ 33 % à 40 % des enfants atteints de cette affection ne présentent aucun retard neurocognitif.

Syndrome de Sturge-Weber

Les crises d’épilepsie surviennent chez les enfants atteints du syndrome de Sturge-Weber, un trouble neurologique congénital, en raison d’anomalies des vaisseaux sanguins qui tapissent le cerveau. Les enfants atteints du syndrome de Sturge-Weber ont souvent une tache de naissance en forme de tache de vin de Porto sur le front et la paupière supérieure d’un côté du visage.

Il y a une plus grande probabilité de déficience intellectuelle lorsque les crises commencent avant l’âge de deux ans et résistent au traitement.

Syndromes d’épilepsie et troubles épileptiques apparaissant dans l’enfance

Certains autres types de crises et d’épilepsie commencent dans l’enfance. Ils comprennent les suivants.

Crises fébriles

Une crise fébrile se produit lorsqu’un enfant âgé de six mois à six ans a une crise tonico-clonique plus une forte fièvre, qui peut survenir à la suite d’une maladie virale.

Les crises fébriles surviennent chez 2 % à 5 % des enfants. Le risque pour un enfant d’en avoir une est légèrement augmenté si ses parents, ses frères et sœurs ou d’autres proches parents en ont eu une. L’âge maximal pour ce type de crise est d’environ 18 mois.

Les crises fébriles peuvent durer aussi brièvement qu’une minute ou 2 ou se poursuivre pendant 30 minutes ou plus. Habituellement, une hospitalisation n’est pas nécessaire, bien que vous deviez contacter le médecin de votre enfant après la première crise.

Syndrome de Landau-Kleffner

Le syndrome de Landau-Kleffner, également appelé aphasie épileptique acquise, est un trouble rare dans lequel un enfant perd sa capacité à parler et à comprendre le discours des autres.

Le trouble peut commencer soudainement ou lentement. Typiquement, un enfant de trois à sept ans présente des difficultés linguistiques progressives. Les crises sont peu fréquentes et se produisent principalement pendant le sommeil.

Le syndrome de Lennox-Gastaut

Le syndrome de Lennox-Gastaut est une forme d’épilepsie peu courante qui provoque des crises difficiles à contrôler, notamment des crises toniques, atoniques, des absences prolongées et des convulsions généralisées. Presque tous les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut présentent des retards cognitifs et de développement.

Ces crises commencent généralement lorsque l’enfant a entre un et six ans.

Syndrome de Rasmussen

Le syndrome de Rasmussen est rare et commence généralement chez les enfants âgés de 14 mois à 14 ans. Cette affection est associée à une détérioration neurologique progressive et à des crises d’épilepsie. Les crises surviennent souvent en premier, et une légère faiblesse dans un bras ou une jambe suit généralement.

Le syndrome de Rasmussen entraîne une faiblesse progressive d’un côté du corps, ainsi qu’une déficience intellectuelle. Si la maladie affecte le côté gauche du cerveau, qui contrôle la plupart des tâches langagières, l’enfant peut présenter une perte de langage, appelée aphasie.

La faiblesse et les autres problèmes neurologiques commencent souvent un à trois ans après le début des crises, et les scanners d’imagerie du cerveau montrent souvent des signes d’une perte lente de neurones. Des études récentes suggèrent que la cause du syndrome de Rasmussen est un trouble auto-immun déclenché par une infection virale.

L’épilepsie gélastique

Les symptômes de l’épilepsie gélastique peuvent inclure des crises brèves et répétées caractérisées par des rires sans cause connue et non contrôlables.

Ces crises sont souvent le résultat de petites tumeurs bénignes dans la base du cerveau, appelées hamartomes hypothalamiques, qui affectent l’hypothalamus. Ces crises peuvent également se produire avec des crises du lobe frontal ou temporal qui ne sont généralement pas dues à des tumeurs bénignes.

Épilepsie rolandique bénigne

L’épilepsie rolandique bénigne, également appelée épilepsie bénigne de l’enfance avec pointes centrotemporales, est l’un des troubles épileptiques infantiles les plus courants. Les crises commencent généralement lorsque les enfants ont entre 2 et 13 ans.

Les crises associées à l’épilepsie rolandique bénigne se caractérisent le plus souvent par des secousses musculaires, ou elles peuvent impliquer un engourdissement ou une sensation de picotement au niveau du visage ou de la langue, ce qui peut entraîner des troubles de l’élocution. Elles surviennent souvent lorsque l’enfant s’endort ou se réveille.

Ces crises cessent généralement vers l’âge de 19 ans.

Épilepsie occipitale bénigne

Il existe deux sous-types d’épilepsie occipitale bénigne – le syndrome de Panayiotopoulos et le syndrome de type Gastaut. Le type dépend de l’âge de l’enfant lorsque les symptômes commencent. Le syndrome de Panayiotopoulos commence lorsque l’enfant a entre trois et cinq ans, et le syndrome de type Gastaut peut commencer à n’importe quel âge tout au long de l’enfance, mais a tendance à atteindre un pic vers l’âge de huit ou neuf ans.

Les crises associées à cette affection prennent naissance dans le lobe occipital du cerveau. Les symptômes comprennent souvent des hallucinations visuelles, une perte de vision, des nausées, des maux de tête et des vomissements. Les hallucinations ont tendance à porter sur des formes de toutes tailles et de couleurs vives. Les enfants peuvent ressentir des mouvements saccadés d’un côté du corps.

Parce qu’elle implique des changements visuels et des maux de tête, cette forme d’épilepsie peut être confondue avec une migraine.

Épilepsie d’absence de l’enfance

Les crises d’absence sont des crises généralisées qui surviennent généralement chez les enfants d’âge scolaire qui ont entre cinq et neuf ans. Les crises d’absence typiques impliquent un arrêt soudain des mouvements, avec un regard fixe et des clignements d’yeux. Parfois, l’enfant peut ressentir une légère perte de tonus corporel, ce qui l’amène à se pencher légèrement en avant ou en arrière.

Contrairement aux autres types, les crises d’absence se produisent sans aura, ou avertissement. De nombreux enfants atteints de cette forme d’épilepsie ont des capacités intellectuelles typiques. Cependant, certains enfants peuvent présenter des déficiences développementales et intellectuelles et subir également d’autres types de crises.

Épilepsie myoclonique juvénile

L’épilepsie myoclonique juvénile est l’un des troubles épileptiques les plus courants. Elle débute généralement peu avant ou après la puberté ou au début de l’âge adulte. Les crises surviennent généralement tôt le matin, dans les quelques heures qui suivent le réveil.