Hemicrania continua: Diagnose und Behandlung
Die Hemicrania continua (HC), eine der trigeminalen primären Kopfschmerzarten, verursacht intensive einseitige Schmerzen über mehrere Monate sowie autonome Symptome.1,2 Eine aktualisierte Klassifikation des Kopfschmerztyps soll Klinikern helfen, dieses Kopfschmerzsyndrom besser zu verstehen und zu diagnostizieren.1 Bei HC und anderen Kopfschmerztypen (z.B. Clusterkopfschmerz und kurzzeitige neuralgiforme Kopfschmerzattacken) sind gemeinsame Hirnstrukturen beteiligt, was zu autonomen Symptomen und einer Enthemmung des trigemino-autonomen Reflexes führt.1
Diagnose des HC basierend auf der neuen Klassifikation
Zurzeit wurde der HC in die Kategorie „andere primäre Kopfschmerzen“ eingeordnet, aber da er mit autonomen Symptomen assoziiert ist, wird er nun gemäß der dritten Auflage der Internationalen Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen (ICHD) als trigemino-autonome Cephalgie angesehen.1,2 Zusätzlich zu den einseitigen Kopfschmerzen gehören zu den autonomen Symptomen der HC ipsilaterales Schwitzen im Gesicht, nasale Kongestion, Rhinorrhoe, Tränenfluss, konjunktivale Injektion, Augenlidödem und Miosis oder Ptosis. Die neue Definition von HC erkennt auch die schubförmig-remittierende Natur der Attacken an.
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Eines der Kennzeichen von HC ist die Auflösung entweder mit einer oralen Dosis oder einer intramuskulären Injektion des nichtsteroidalen Antirheumatikums (NSAID), Indomethacin. In Ländern, in denen Indometacin als Injektion erhältlich ist, ist der „Indotest“ eine 50-mg- bis 100-mg-Injektion von Indometacin, die sowohl zur Diagnose als auch zur Behandlung von HC verwendet wird. Obwohl die Schmerzen bei den meisten Patienten, die mit Indomethacin behandelt werden, innerhalb von 24 Stunden abklingen, kann es bei einigen Personen bis zu 10 Tage dauern, bis sie darauf ansprechen. Experten empfehlen, Indomethacin zusammen mit einem Magen-Darm-Schutzmittel zu verabreichen, da es dieses System reizen kann.
Die neue Definition von HC ist jedoch nicht unumstritten. „Das Vorhandensein von kranialen autonomen Symptomen war vor den aktuellen ICHD-3 β-Kriterien ein Muss“, sagte Sanjay Prakash, MD, Professor und Leiter der neurologischen Abteilung an der Sumandeep Vidyapeeth Universität in Vadodara, Gujarat, Indien. „Jetzt ist es kein Muss mehr, wenn Exazerbationen mit Erregung verbunden sind. Wir sind der Meinung, dass auch für das Ansprechen auf Indomethacin eine Alternative zu HC in den Kriterien gegeben werden sollte. Es besteht ein Bedarf an alternativen Kriterien des akkommodierenden Typs im Anhang der ICHD-3 β, da klinische Merkmale, therapeutische Maßnahmen und viele andere Aspekte für HC noch zu bestimmen sind. „3
Wenn Patienten mit HC nicht auf Indomethacin ansprechen
Obwohl sich die meisten HC-Fälle mit Indomethacin auflösen, können einige Patienten adjuvante Therapien für eine angemessene Schmerzlinderung benötigen.4 Die Warnhinweise auf dem Etikett von Indometacin besagen, dass das Medikament bei Patienten mit kardiovaskulären Erkrankungen mit einem erhöhten Risiko für Herzinfarkt und Schlaganfall verbunden sein kann.4,5 Die Langzeitanwendung von Indometacin kann auch mit Bluthochdruck, gastrointestinalen Schmerzen, vaskulären Ereignissen und Bronchialkrämpfen in Verbindung gebracht werden.4
Indomethacin ist einer der Cyclooxygenase-1-Hemmer mit der höchsten Penetrationsrate in der Blut-Hirn-Schranke.1 Es wurde festgestellt, dass Indomethacin, aber nicht andere NSAIDs (d.h. Naproxen und Ibuprofen), die Lachgas-abhängige Vasodilatation hemmt.1 Andere Medikamente, die für HC in Frage kommen, sind Topiramat, Lamotrigin, Naproxen, Lithium, OnabotulinumtoxinA und Melatonin.1
„Wenn Indometacin nicht die erwartete Wirkung zeigt, wäre der erste Schritt, die Diagnose zu überdenken, danach, wenn alle anderen Erkrankungen ausgeschlossen sind, mit den prophylaktischen Medikamenten zu beginnen, die in der Literatur als wirksam beschrieben werden (z. B. Cyclooxygenase-2, Topiramat, Gabapentin, Verapamil)“, rät der Neurologe Ozan Eren, MD, vom Deutschen Zentrum für Schwindel und Gleichgewichtsstörungen in München, Deutschland. „Und natürlich ist der Einsatz von Neuromodulation eine gute Option, da die Nebenwirkungen in der Regel vernachlässigbar sind.“
Nicht-pharmakologische Therapien für HC
In Anlehnung an das Migräne-Armamentarium haben einige Kliniker invasive Techniken zur Linderung von HC-Schmerzen eingesetzt, darunter die tiefe Hirnstimulation, die Stimulation des Okzipitalnervs und die Stimulation des Sphenopalatinen Ganglions.4 Die transkutane Vagusnervstimulation und die supraorbitale Nervenstimulation gehören zu den nichtinvasiven Methoden, die sich bei Patienten mit chronischer Migräne und chronischen Clusterkopfschmerzen als vielversprechend erwiesen haben.4
In einer Fallstudie eines 58-jährigen Mannes mit hartnäckigen HC-Schmerzen war die nichtinvasive Vagusnervstimulation mit einer Reduktion der oralen Medikation des Patienten verbunden.4 Der Patient, der mit Indomethacin (150 mg/Tag) behandelt wurde, hatte eine Reihe von Myokardinfarkten, die zu einem Koronarstenting führten. Aufgrund seines erhöhten Risikos für thrombotische Ereignisse konnte der Patient Indomethacin nicht mehr einnehmen und bekam mehrere andere Medikamente verschrieben, von denen keines wirksam war.4 Unter den verschreibungspflichtigen Medikamenten, die der Patient einnahm, führten Opioide zu Müdigkeit, die ihn arbeitsunfähig machte. Der Patient entschied sich daraufhin für die Behandlung mit einer nicht-invasiven Vagusnerv-Stimulation. Die Behandlung wurde mit einem handgehaltenen Stimulator selbst durchgeführt. Der Patient war in der Lage, seine Opioiddosis zu reduzieren und seine Schmerzen wurden gelindert.4
„Man muss sich nicht mehr einer Operation unterziehen, um einen transkutanen Stimulator auszuprobieren, um zu sehen, ob er einen Nutzen bringt“, sagte Dr. Eren. „Natürlich übernehmen die Krankenkassen die Kosten nicht, zumindest nicht in Deutschland, aber es gibt verschiedene Programme, die von den Firmen angeboten werden, um die Stimulatoren auszuprobieren. So können Sie zumindest sehen, ob es für Sie funktioniert.“
Zusammenfassung & Klinische Anwendbarkeit
HC, einer der trigeminalen primären Kopfschmerzen, verursacht intensive einseitige Schmerzen für ≥3 Monate. Obwohl die meisten Fälle von HC mit Indomethacin abklingen, können einige Patienten adjuvante Therapien benötigen.
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1. Mehta A, Chilakamarri P, Zubair A, Kuruvilla DE. Hemicrania continua: eine klinische Perspektive auf Diagnose und Management. Curr Neurol Neurosci Rep. 2018;18(12):95.
2. International Headache Society. International Classification of Headache Disorders, 3. Auflage. Hemicrania continua. https://www.ichd-3.org/3-trigeminal-autonomic-cephalalgias/3-4-hemicrania-continua/ Accessed November 19, 2018.
3. Prakash S, Adroja B. Hemicrania continua. Ann Indian Acad Neurol. 2018(suppl 1):S23-S30.
4. Eren O, Straube A, Schöberl F, Schankin C. Hemicrania continua: beneficial effect of non-invasive vagus nerve stimulation in a patient with a contraindication for indomethacin. Headache. 2017;57(2):298-301.
5. Indocin . Whitehouse Station, NJ: Merck & Co., Inc.; 2008.