Malattia di Sneddon-Wilkinson (Dermatosi pustolosa subcorneale)

Tabella I.

Approccio terapeutico ottimale per questa malattia

Dapsone è il trattamento di scelta per Sneddon-Wilkinson, a dosi di 25-200 mg al giorno. La risoluzione dell’eruzione con il dapsone avviene tipicamente entro 4 settimane. Successivamente, il farmaco dovrebbe essere ridotto alla dose più bassa necessaria per mantenere la clearance. L’interruzione della terapia con dapsone può provocare una ricaduta.

L’acitretina e, in precedenza, l’etretinato (ora non più in commercio) sono stati segnalati come benefici per la Sneddon-Wilkinson, sebbene l’isotretinoina non lo sia. Allo stesso modo, la fototerapia (ultravioletti B a banda stretta e psoralene e ultravioletti A) ha avuto successo in diversi casi. La terapia combinata con acitretina a basso dosaggio e UVB a banda stretta può essere un regime di trattamento efficace.

I corticosteroidi sistemici non sono generalmente efficaci come il dapsone, ma diversi casi di trattamento di successo sono stati documentati in letteratura. Sia l’infliximab che l’etanercept sono stati usati con beneficio come monoterapia in alcuni casi isolati di malattia di Sneddon-Wilkinson refrattaria. Tuttavia, in un caso, il miglioramento è stato osservato inizialmente dopo l’inizio dell’infliximab, seguito da un peggioramento dell’eruzione dopo 12 settimane di terapia.

Nei casi più lievi, gli steroidi topici ad alta potenza e superpotenti (fluocinonide, clobetasolo propionato) possono essere utilizzati per le aree interessate, anche se nei caratteristici siti intertriginosi, sono preferiti steroidi a potenza inferiore (desonide, triamcinolone 0,025%, aclometasone). Anche gli antibiotici (tetraciclina, minociclina) possono essere impiegati con buoni risultati. Anche il dapsone topico può essere considerato, da solo o in combinazione con altri farmaci.

Gestione del paziente

I pazienti dovrebbero essere avvisati che mentre Sneddon-Wilkinson è una condizione benigna, è cronica e recidivante in natura. Di conseguenza, possono essere necessari regimi di trattamento a lungo termine e la remissione completa può essere difficile da raggiungere nei casi recalcitranti. I pazienti con malattia lieve possono essere visitati ogni 3-6 mesi mentre la malattia è attiva, ma i pazienti che richiedono un trattamento sistemico come il dapsone o l’acitretina devono essere visitati ogni volta che è necessario per un monitoraggio appropriato del particolare farmaco.

Data l’associazione con le gammopatie monoclonali compreso il mieloma multiplo, i test SPEP e UPEP devono essere eseguiti al momento della diagnosi iniziale. Inoltre, si dovrebbe considerare la ripetizione annuale dei test SPEP e UPEP perché le gammopatie monoclonali possono comparire dopo la diagnosi iniziale e i pazienti con gammopatie benigne note sono a maggior rischio di sviluppare il mieloma multiplo.

Scenari clinici insoliti da considerare nella gestione del paziente

La malattia di Sneddon-Wilkinson può essere facilmente confusa con la psoriasi pustolosa. Il trattamento con dapsone può essere un utile strumento diagnostico, poiché Sneddon-Wilkinson tende a rispondere bene al farmaco mentre la psoriasi pustolosa spesso non lo fa.

Quali sono le prove?

Cheng, S, Edmonds, E, Ben-Gashir, M, Yu, RC. “Dermatosi pustolosa subcorneale: 50 anni dopo”. Clin Exp Dermatol. vol. 33. 2008. pp. 229-33. (Un’eccellente discussione su Sneddon-Wilkinson, con una buona revisione della letteratura sulle opzioni di trattamento)

Brooke, RCC, Chalmers, RJG, Lebwohl, MG, Heymann, WR, Berth-Jones, J, Coulson, I. “Subcorneal pustular dermatosis”. Trattamento delle malattie della pelle: strategie terapeutiche complete. 2010. pp. 722-4. (Eccezionale e approfondita revisione delle strategie di trattamento, con stratificazione basata sul livello di evidenza)

Grob, JJ, Mege, JL, Capo, C, Jancovicci, E, Fournerie, JR, Bongrand, P. “Role of tumor necrosis factor-alpha in Sneddon-Wilkinson subcorneal pustular dermatosis. Un modello di adescamento dei neutrofili in vivo”. J Am Acad Dermatol. vol. 25. 1991. pp. 944-7. (Il siero e il liquido delle vesciche di un paziente con Sneddon-Wilkinson hanno dimostrato un aumento dei livelli di TNF-alfa, che è suggerito essere un chemoattrattore per i neutrofili in questa condizione. Il metilprednisolone è stato utile per il trattamento in questo caso.)

Butt, A, Burge, SM. “La malattia di Sneddon-Wilkinson in associazione con l’artrite reumatoide”. Br J Dermatol. vol. 132. 1995. pp. 313-5. (Risposta al trattamento con dapsone in cinque pazienti con Sneddon-Wilkinson)

Marliere, V, Beylot-Barry, M, Beylot, C, Doutre, M. “Trattamento riuscito della dermatosi pustolosa subcorneale (malattia di Sneddon-Wilkinson) con acitretina: rapporto di un caso”. Dermatologia. vol. 199. 1999. pp. 153-5. (Risultato del trattamento con acitretina in un caso, con una revisione della letteratura sull’uso dei retinoidi per Sneddon-Wilkinson)

Orton, DI, George, SA. “Dermatosi pustolosa subcorneale rispondente alla fototerapia UVB a banda stretta (TL-01)”. Br J. Dermatol. vol. 137. 1997. pp. 149-50. (Esito positivo del trattamento in un paziente trattato con UVB a banda stretta dopo un lungo ciclo di PUVA)

Voigtlander, C, Luftl, M, Schuler, G, Hertl, M. “Infliximab (anticorpo anti-tumor necosis factor alpha): un nuovo trattamento altamente efficace della dermatosi pustolosa subcorneale recalcitrante (malattia di Sneddon-Wilkinson)”. Arch Dermatol. vol. 137. 2001. pp. 1571-4. (Un paziente con Sneddon-Wilkinson, la cui malattia era refrattaria al trattamento con colchicina, retinoidi, steroidi sistemici, fototerapia e azitioprina, e che ha sviluppato anemia emolitica con dapsone, è stato trattato con successo con infiiximab.