PMC

CASE HISTORY

Een man van 54 jaar werd doorverwezen voor onderzoek van een mogelijke DVT. Zijn rechterkuit was gezwollen, pijnlijk en rood, diameter 37 cm vergeleken met 33 cm links. Zijn medische voorgeschiedenis omvatte coeliakie en ischemische hartziekte, beide goed onder controle. Hij nam dagelijks aspirine 75 mg en atenolol 100 mg en gebruikte een nitraatspray. Een doppleronderzoek van de aderen in de onderste ledematen sloot een stolsel uit en hij werd ontslagen. Toen de klachten aanhielden, werd de doppler een week later herhaald, maar opnieuw was er geen DVT. Een maand later gaven de verergerende symptomen aanleiding tot een gedetailleerde herevaluatie. De zwelling had zich uitgebreid en het hele rechterbeen was rood en gevoelig. Hij was apyrexiaal. Volledig bloedbeeld, nier- en leverfunctietests en botprofiel waren normaal; C-reactief proteïne was verhoogd tot 25 mg/L en erytrocytenbezinkingssnelheid tot 54 mm/u; tumormarkers waren normaal; röntgenfoto’s van de borst en een CT-scan van de buik (gemaakt om externe compressie door een massa uit te sluiten) waren eveneens negatief.

Terwijl hij in het ziekenhuis verbleef, leken de zwelling en gevoeligheid van zijn been af te nemen met bedrust en werd gedacht dat hij aan de beterende hand was. Hij werd daarom ontslagen zonder een duidelijke diagnose te stellen. Zes weken later had de aandoening zich uitgebreid naar de proximale spieren van de linkerarm en het linkerbeen, met pijn en stijfheid. De proximale spierzwakte was van dien aard dat hij moeite had met scheren en opstaan vanuit zittende positie. Hij was in toenemende mate afhankelijk van een rolstoel. Bij onderzoek was het rechterbeen verbeterd, maar nu had hij een gezwollen linker dijbeen en kuit. De tonus van alle spiergroepen was normaal, maar de kracht van de proximale spieren was 4/5. Er was livedo reticularis van beide dijen en een huiduitslag op het linkerbeen, maar andere tekenen van dermatomyositis waren afwezig.

De vermoedelijke diagnose was toen óf een primaire spieraandoening óf een endocriene onevenwichtigheid die leidde tot proximale myopathie. Bij heropname waren de schildklier- en bijnierprofielen normaal, maar creatine was 1950 U/L, lactaatdehydrogenase 846 IU/L, en alanine transaminase 128 IU/L; anti-ds-DNA titer was 23 en ANA titer was 1/1280, maar anti Ro, La, sm, Jo-1 en Scl-70 waren negatief. Bij latere tests waren anti-cardiolipine antilichamen (IgG en IgM) negatief. Een elektromyogram toonde tekenen van een inflammatoire myopathie, en op een spierbiopsie waren er gebieden van degeneratie met fibrose, atrofie en lymfohistiocytaire celinfiltratie consistent met inflammatoire myositis (figuur 1). Na inductie van remissie met pulsen van 500 mg methylprednisolon, werd de patiënt behandeld met 12,5 mg methotrexaat per week en 50 mg prednisolon per dag (verlagend). Een maand later ging het goed met hem.