Ziekte van Sneddon-Wilkinson (Subcorneale pustuleuze dermatose)

Tabel I.

Optimale therapeutische aanpak voor deze ziekte

Dapsone is de behandeling bij uitstek voor Sneddon-Wilkinson, in doses van 25-200 mg per dag. Resolutie van de eruptie op dapsone treedt typisch op binnen 4 weken. Daarna moet de medicatie worden afgebouwd tot de laagste dosis die nodig is om de klaring te behouden. Stopzetting van de dapsontherapie kan tot een terugval leiden.

Acitretine en voorheen etretinaat (nu niet meer in de handel) hebben een gunstig effect gehad op Sneddon-Wilkinson, maar isotretinoïne niet. Ook fototherapie (smalband ultraviolet B en psoralenen en ultraviolet A) bleek in verscheidene gevallen succesvol te zijn. Een combinatietherapie met een lage dosis acitretine en smalband UVB kan een effectieve behandeling zijn.

Systemische corticosteroïden zijn over het algemeen niet zo effectief als dapson, maar in de literatuur zijn verschillende gevallen van succesvolle behandeling gedocumenteerd. Zowel infliximab als etanercept zijn met voordeel gebruikt als monotherapie in een paar geïsoleerde gevallen van refractaire ziekte van Sneddon-Wilkinson. In één geval werd echter aanvankelijk verbetering waargenomen na het starten van infliximab, gevolgd door verslechtering van de eruptie na 12 weken therapie.

In mildere gevallen kunnen krachtige en supersterke topische steroïden (fluocinonide, clobetasolpropionaat) worden gebruikt voor de aangetaste gebieden, hoewel op de karakteristieke intertrigineuze plaatsen de voorkeur wordt gegeven aan steroïden met een lagere werkzaamheid (desonide, triamcinolone 0,025%, aclometasone). Antibiotica (tetracycline, minocycline) kunnen ook worden gebruikt, met goede resultaten. Plaatselijk dapson kan ook worden overwogen, alleen of in combinatie met andere geneesmiddelen.

Behandeling van de patiënt

Patiënten moeten erop worden gewezen dat Sneddon-Wilkinson weliswaar een goedaardige aandoening is, maar chronisch en recidiverend van aard is. Als gevolg daarvan kunnen langdurige behandelingsregimes nodig zijn, en volledige remissie kan moeilijk te bereiken zijn in recalcitrante gevallen. Patiënten met milde ziekte kunnen om de 3 tot 6 maanden worden gezien zolang de ziekte actief is, maar patiënten die systemische behandeling nodig hebben, zoals dapsone of acitretine, moeten zo vaak als nodig worden gezien voor de juiste controle op de specifieke medicatie.

Gezien de associatie met monoklonale gammopathieën, waaronder multipel myeloom, moeten SPEP- en UPEP-tests worden uitgevoerd op het moment van de initiële diagnose. Bovendien moet worden overwogen de SPEP- en UPEP-tests jaarlijks te herhalen omdat monoklonale gammopathieën na de initiële diagnose kunnen verschijnen en patiënten met bekende goedaardige gammopathieën een verhoogd risico lopen op het ontwikkelen van multipel myeloom.

Ongewone klinische scenario’s waarmee bij de behandeling van de patiënt rekening moet worden gehouden

De ziekte van Sneddon-Wilkinson kan gemakkelijk worden verward met pustuleuze psoriasis. Behandeling met dapsone kan een nuttig diagnostisch hulpmiddel zijn, omdat Sneddon-Wilkinson de neiging heeft goed te reageren op de medicatie, terwijl pustuleuze psoriasis dat vaak niet doet.

Wat is het bewijs?

Cheng, S, Edmonds, E, Ben-Gashir, M, Yu, RC. “Subcorneale pustuleuze dermatose: 50 jaar later”. Clin Exp Dermatol. vol. 33. 2008. pp. 229-33. (Een uitstekende bespreking van Sneddon-Wilkinson, met een goed overzicht van de literatuur over behandelingsmogelijkheden)

Brooke, RCC, Chalmers, RJG, Lebwohl, MG, Heymann, WR, Berth-Jones, J, Coulson, I. “Subcorneal pustular dermatosis”. Behandeling van huidziekten: uitgebreide therapeutische strategieën. 2010. pp. 722-4. (Uitstekend en grondig overzicht van behandelingsstrategieën, met stratificatie op basis van bewijsniveau)

Grob, JJ, Mege, JL, Capo, C, Jancovicci, E, Fournerie, JR, Bongrand, P. “Role of tumor necrosis factor-alpha in Sneddon-Wilkinson subcorneal pustular dermatosis. A model of neutrophil priming in vivo”. J Am Acad Dermatol. vol. 25. 1991. pp. 944-7. (Serum en blaarvocht van een patiënt met Sneddon-Wilkinson toonden verhoogde niveaus aan van TNF-alfa, waarvan wordt gesuggereerd dat het een chemoattractant is voor neutrofielen bij de aandoening. Methylprednisolon was nuttig voor de behandeling in dit geval.)

Butt, A, Burge, SM. “De ziekte van Sneddon-Wilkinson in associatie met reumatoïde artritis”. Br J Dermatol. vol. 132. 1995. pp. 313-5. (Reactie op dapsonbehandeling bij vijf patiënten met Sneddon-Wilkinson)

Marliere, V, Beylot-Barry, M, Beylot, C, Doutre, M. “Succesvolle behandeling van subcorneale pustuleuze dermatose (ziekte van Sneddon-Wilkinson) met acitretine: verslag van een geval”. Dermatology. vol. 199. 1999. pp. 153-5. (Behandelingsresultaat met acitretine in één geval, met een overzicht van de literatuur over het gebruik van retinoïden voor Sneddon-Wilkinson)

Orton, DI, George, SA. “Subcorneale pustuleuze dermatose responsief op smalbandige (TL-01) UVB-fototherapie”. Br J. Dermatol. vol. 137. 1997. pp. 149-50. (Succesvol behandelingsresultaat bij een patiënt behandeld met smalband UVB na een lange kuur PUVA)

Voigtlander, C, Luftl, M, Schuler, G, Hertl, M. “Infliximab (anti-tumor necosis factor alpha antilichaam): een nieuwe, zeer effectieve behandeling van recalcitrante subcorneale pustuleuze dermatose (ziekte van Sneddon-Wilkinson)”. Arch Dermatol. vol. 137. 2001. pp. 1571-4. (Een patiënt met Sneddon-Wilkinson, bij wie de ziekte refractair was voor behandeling met colchicine, retinoïden, systemische steroïden, fototherapie en azithioprine, en die hemolytische anemie ontwikkelde bij gebruik van dapson, werd met succes behandeld met infiiximab.)