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FALLGESCHICHTE

Ein 54-jähriger Mann wurde zur Untersuchung einer möglichen TVT überwiesen. Seine rechte Wade war geschwollen, schmerzhaft und rot, der Durchmesser betrug 37 cm im Vergleich zu 33 cm auf der linken Seite. In der Anamnese wurden eine Zöliakie und eine ischämische Herzerkrankung angegeben, die beide gut eingestellt waren. Er nahm täglich Aspirin 75 mg und Atenolol 100 mg ein und benutzte ein Nitratspray. Eine Doppleruntersuchung der Venen der unteren Extremitäten schloss ein Gerinnsel aus und er wurde entlassen. Als die Symptome anhielten, wurde die Doppleruntersuchung eine Woche später wiederholt, aber auch hier wurde keine TVT festgestellt. Einen Monat später veranlasste eine Verschlimmerung der Symptome eine ausführliche Reevaluation. Die Schwellung hatte sich ausgebreitet und das gesamte rechte Bein war rot und schmerzempfindlich. Er war apyrexial. Das Blutbild, die Nieren- und Leberfunktionstests und das Knochenprofil waren normal; das C-reaktive Protein war mit 25 mg/L und die Erythrozytensedimentationsrate mit 54 mm/h erhöht; die Tumormarker waren normal; die Röntgenaufnahme des Brustkorbs und eine CT-Untersuchung des Abdomens (zum Ausschluss einer externen Kompression durch eine Masse) waren ebenfalls negativ.

Während seines Krankenhausaufenthalts schienen sich die Schwellung und die Empfindlichkeit des Beins mit Bettruhe zu bessern. Er wurde daher ohne feste Diagnose entlassen. Sechs Wochen später hatte sich der Zustand auf die proximalen Muskeln des linken Arms und des linken Beins ausgebreitet, mit Schmerzen und Steifheit. Die proximale Muskelschwäche war so ausgeprägt, dass er Schwierigkeiten hatte, sich zu rasieren und aus einer sitzenden Position aufzustehen. Er war zunehmend auf einen Rollstuhl angewiesen. Bei der Untersuchung hatte sich das rechte Bein gebessert, aber jetzt hatte er einen geschwollenen linken Oberschenkel und eine geschwollene Wade. Der Tonus aller Muskelgruppen war normal, aber die Kraft der proximalen Muskeln betrug 4/5. Es gab eine Livedo reticularis an beiden Oberschenkeln und einen Ausschlag am linken Bein, aber andere Anzeichen einer Dermatomyositis waren nicht vorhanden.

Die Verdachtsdiagnose war dann entweder eine primäre Muskelerkrankung oder ein endokrines Ungleichgewicht, das zu einer proximalen Myopathie führt. Bei der Wiederaufnahme waren die Schilddrüsen- und Nebennierenprofile normal, aber der Kreatinwert lag bei 1950 U/L, die Laktatdehydrogenase bei 846 IU/L und die Alanintransaminase bei 128 IU/L; der Anti-ds-DNA-Titer lag bei 23 und der ANA-Titer bei 1/1280, aber Anti-Ro, La, sm, Jo-1 und Scl-70 waren negativ. Bei der anschließenden Untersuchung waren Anti-Cardiolipin-Antikörper (IgG und IgM) negativ. Ein Elektromyogramm zeigte Anzeichen einer entzündlichen Myopathie, und bei der Muskelbiopsie fanden sich Degenerationsbereiche mit Fibrose, Atrophie und lymphohistiozytärer Zellinfiltration, die mit einer entzündlichen Myositis vereinbar sind (Abbildung 1). Nach Induktion einer Remission mit Pulsen von 500 mg Methylprednisolon wurde der Patient mit 12,5 mg Methotrexat pro Woche und 50 mg Prednisolon täglich behandelt (Reduktion). Einen Monat später ging es ihm gut.