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Diagnosen von Sehzeichen und Symptomen

Erkrankungen der Netzhaut und des Sehnervs. Makuladegeneration. Mindestens 25 Prozent der Amerikaner, die älter als 65 Jahre sind, erleben eine Degeneration des Pigmentepithels der Netzhaut, und manchmal betrifft dies leider auch die Makulae.2 Wenn dies geschieht, geht das zentrale Sehen verloren. Das periphere Sehen bleibt zunächst erhalten, geht aber auch hier mit der Zeit langsam verloren. Wie alle Blinden können auch Menschen mit Makuladegeneration komplexe visuelle Halluzinationen erleben.8 Depressionen sind ebenfalls häufig bei Makuladegeneration und ein wichtiger Faktor für die Gesamtbehinderung.9

Skotome und Optikusatrophie. Demyelinative Erkrankungen (vor allem Multiple Sklerose), Toxine, Ernährungsmängel und Gefäßerkrankungen sind die üblichen Ursachen für Skotome. Der Sehnervenkopf wird schließlich blass (Optikusatrophie), und es kommt zu einem gestörten direkten Pupillenlichtreflex im betroffenen Auge. Die Optikusatrophie ist durch einen kreideweißen Sehnervenkopf mit diskreten Rändern gekennzeichnet. Die Optikusatrophie ist auch ein Spätbefund bei erhöhtem intrakraniellen Druck oder erhöhtem Druck im Auge selbst, wie beim Glaukom.8

Retrobulbäre Neuropathie. Die retrobulbäre Neuropathie kann akut auftreten und die Augen entweder gleichzeitig oder nacheinander betreffen. Es kommt zu einer schnellen Verminderung des Sehvermögens, obwohl der Sehnervenkopf normal erscheinen kann. Bei Bewegung des Auges treten Schmerzen auf und es ist druckempfindlich. Die übliche Ursache ist ein demyelinisierender Prozess.8

Zentralarterienverschluss der Netzhaut. Bei einem Zentralarterienverschluss ist die Netzhaut diffus blass und die zentrale Fovea ist uncharakteristisch prominent (kirschrot). Der Zentralarterienverschluss ist durch eine schmerzlose, plötzliche Erblindung des betroffenen Auges gekennzeichnet. Er ist meist auf eine Embolie zurückzuführen, kann aber auch durch eine Arteriitis temporalis verursacht werden.

Zentralvenenverschluss. Beim Zentralvenenverschluss ist der Sehnervenkopf massiv geschwollen mit diffusen Blutungen und „watteartigen“ Flecken. Auch der Zentralvenenverschluss setzt relativ plötzlich ein, verschlimmert sich über einige Tage und tritt meist ohne Schmerzen auf. Im Gegensatz zum Arterienverschluss kann es im Laufe der Zeit zu einer bescheidenen Verbesserung des Sehvermögens kommen. Er steht in der Regel im Zusammenhang mit Arteriosklerose, möglicherweise weil die Vene durch die verdickte Arteriole innerhalb der adventitialen Hülle, die von beiden Gefäßen geteilt wird, an der Kreuzungsstelle komprimiert wird.

Proliferative diabetische Retinopathie. Die diabetische Retinopathie ist durch multiple Hämorrhagien, Exsudate und Neovaskularisationen in der gesamten Netzhaut gekennzeichnet.

Zytomegalovirus-Retinitis. Die Cytomegalovirus-Retinitis ist durch Netzhautnekrosen und Blutungen gekennzeichnet.

Leber’s hereditäre Optikusatrophie. Diese erbliche Erkrankung wird durch eine Mutation in der mitochondrialen Desoxyribonukleinsäure (DNA) verursacht. Sie tritt häufig bei jungen Männern auf, die einen Sehverlust entwickeln, der innerhalb von Monaten zur Erblindung auf beiden Augen führt.

Läsionen des Chiasma opticum. Bitemporale Hemianopie. Bitemporale Hemianopie (Verlust des Gesichtsfeldes im lateralen Teil auf beiden Seiten) wird durch eine Läsion der dekussierenden Fasern des Chiasma opticum verursacht, meist durch ein Hypophysenadenom, aber manchmal auch durch ein sackförmiges Aneurisma des Willis-Kreises, ein Kraniopharyngiom oder ein Meningiom, neben anderen Ursachen.10

Andere Gesichtsfelddefekte. Homonyme Hemianopsie. Die homonyme Hemianopsie, d.h. die Blindheit in einer Gesichtsfeldhälfte, wird durch eine Läsion hinter dem Chiasma irgendwo entlang der Bahn zum okzipitalen Kortex oder im Kortex verursacht. Sind die Gesichtsfelddefekte in beiden Augen identisch, liegt die Läsion eher im kalkulären Kortex; sind die Gesichtsfelddefekte in beiden Augen unterschiedlich, sind eher die Sehfasern im Sehnervenkanal oder im Parietal- oder Temporallappen betroffen.

Bilaterale superior Quadrantanopsie. Eine bilaterale superiore Quadrantanopsie entsteht höchstwahrscheinlich durch eine Läsion, die eine Schädigung der unteren Fasern der optischen Ausstrahlung verursacht, wie z. B. ein Hypophysenadenom, das nach oben wächst und die unteren Kreuzungsfasern unterbricht. In dem seltenen Fall, dass nur ein Schläfenfeld betroffen ist, sollte die Möglichkeit einer kontralateralen Schläfenlappenläsion (einschließlich eines Anfallsherdes) in Betracht gezogen werden und kann der einzige interiktale Befund bei Patienten mit partiellen komplexen Anfällen sein.2

Visuelle Illusionen und Halluzinationen. Visuelle Halluzinationen werden oft mit „organischen“ Erkrankungen in Verbindung gebracht, aber toxische und neurologische Ätiologien sind nur dann wirklich wahrscheinlicher, wenn die Person visuelle, aber keine auditiven Halluzinationen hat. In der Anamnese muss (a) zwischen rudimentären und komplexen Halluzinationen unterschieden werden, (b) ihr Zusammenhang mit Schlaf und Rauschmitteln geklärt werden und (c) das Sehvermögen beurteilt werden.

Charakteristika von visuellen Täuschungen und Halluzinationen. Visuelle Täuschungen und Halluzinationen können im Zusammenhang mit Läsionen in jedem Teil des visuellen Systems auftreten, sind aber häufig bei Okzipitallappenläsionen. Läsionen, wie z. B. Schlaganfälle, stören das Gleichgewicht der Bahnen des visuellen Systems und lösen Halluzinationen indirekt durch den Verlust normaler kortikokortikaler Inputs11 oder den Verlust thalamokortikaler Inputs zum visuellen Assoziationskortex aus. Im Gegensatz dazu werden die komplexen visuellen Halluzinationen, die bei Epilepsie auftreten können, gewöhnlich durch eine Pathologie verursacht, die den visuellen Assoziationskortex direkt stimuliert.1,12-15

Visuelle Illusionen (Metamorphopsien). Visuelle Illusionen können als Verzerrungen von Form, Größe, Bewegung oder Farbe auftreten. Außerdem können visuelle Bilder von visuellen Erinnerungen getrennt werden, was zu einem Gefühl von Fremdheit oder Déjà-vu führt, wie bei der Temporallappenepilepsie. Visuelle Täuschungen können Mikropsie oder Makropsie beinhalten, oder das Gefühl, dass sich das Objekt auf den Patienten zubewegt. Objekte können auch den Anschein erwecken, sich zu drehen (vor allem, wenn auch das vestibuläre System betroffen ist), ihre Farbe zu verlieren oder ihre Orientierung im Raum zu verändern.16 Illusionen dieser Art treten bei Läsionen der okzipitalen, okzipitoparietalen oder okzipitotemporalen Regionen auf, wobei die rechte Hemisphäre häufiger betroffen ist. Sie sind oft mit Gesichtsfeldausfällen verbunden.

Komplexe visuelle Halluzinationen: kortikothalamische Mechanismen. Visuelle Halluzinationen werden wahrscheinlich durch eine Aufhebung der Hemmung des visuellen Assoziationskortex oder durch direkte Stimulation des Kortex verursacht. Serotonin und Acetylcholin sind bei der Entstehung von visuellen Halluzinationen besonders wichtig. Die Raphe-Läsion der pedunculären Halluzinose (Ort des Serotonins) führt zu einer Erregung des dorsalen lateralen Nucleus geniculatus und seiner Projektionen zum visuellen Assoziationskortex, was die Erzeugung visueller Halluzinationen im Kortex bewirkt.

Beide, der dorsale laterale Nucleus geniculatus und die lateralen pulvinären Kerne des Thalamus, stehen unter der Kontrolle des Hirnstamms und sind Knotenpunkte für die Modulation der Eingänge zum visuellen Kortex durch den Hirnstamm.1,3,17-19 Mehrere neurologische Erkrankungen können ebenfalls mit komplexen visuellen Halluzinationen assoziiert sein. Dazu gehören Narkolepsie-Kataplexie, pedunkuläre Halluzinose, Parkinson-Krankheit (behandelt), Bonnet-Syndrom und Epilepsie. In Fällen, in denen andere Funktionen des Zentralnervensystems erhalten sind (Bonnet-Syndrom), wird der Patient durch die Halluzinationen nicht beunruhigt und ist in der Lage, Einsicht in deren Natur zu gewinnen. Die Einsicht fehlt in der Regel nur dann, wenn ein generalisiertes kognitives Defizit (Delirium oder Demenz) oder eine psychotische Störung vorliegt.

Die Ähnlichkeit komplexer visueller Halluzinationen bei einer Vielzahl von Zuständen und Situationen hat viele Beobachter zu dem Schluss geführt, dass sie einen gemeinsamen Mechanismus haben könnten: Komplexe visuelle Halluzinationen werden wahrscheinlich durch eine fehlerhafte Modulation der thalamokortikalen Beziehungen verursacht, die zu „Freisetzungsphänomenen“ führt.2 Dies kann auf verschiedene Weise geschehen, wobei die komplexe visuelle Halluzination (letztlich unter Beteiligung des Kortex) der letzte gemeinsame Weg für die folgende Symptomausprägung ist: (a) direkte Reizung kortikaler Zentren, die komplexe visuelle Informationen integrieren, wie bei Epilepsie; (b) Läsionen in der Sehbahn, die den kortikalen Input beeinträchtigen; und (c) Hirnstammläsionen, die aufsteigende cholinerge und serotonerge Bahnen beeinflussen.

Hypnagogische Halluzinationen. Visuelle Halluzinationen von Lichtflecken, die sich zu Tieren entwickeln, oder von Menschen, die helle Farben tragen oder sich in aktiven Situationen befinden, können gelegentlich bei bis zu einem Drittel von uns auftreten, wenn wir kurz vor dem Einschlafen sind, was als hypnagoge Halluzinationen bekannt ist.20-22 Diese Halluzinationen können einige Sekunden oder Minuten dauern. Das Erleben dieser Halluzinationen unterscheidet sich von einem Traum, da der Beobachter die Szene „anschaut“, anstatt an ihr teilzunehmen. Die emotionale Reaktion auf das Erlebnis ist unterschiedlich.

Pedunkuläre Halluzinose. Bei der pedunkulären Halluzinose erscheinen die Halluzinationen in natürlicher Form und bewegen sich wie in einem Zeichentrickfilm. Die Einsicht ist in der Regel erhalten. Die pedunkuläre Halluzinose wurde ursprünglich im Zusammenhang mit einer rostralen Hirnstammläsion beschrieben, die die Raphe mediana betrifft.

Die Halluzinationen der pedunkulären Halluzinose beginnen in der Regel einige Tage nach einem Hirnstammschlag, der die retikuläre Formation des Hirnstamms oder ihre Projektionen zum Thalamus betrifft. In der Regel dauern sie Minuten bis mehrere Stunden an. Oft ist eine Bewusstseinsstörung damit verbunden. Die Patienten haben in der Regel Einsicht in die Natur der Halluzinationen.

Visuelle Halluzinationen bei Morbus Parkinson. Die Pathologie der Parkinson-Krankheit reicht über das nigrostriatale System hinaus,23 mit weit verbreiteten Hirnstammveränderungen. Subtile Defizite der Sehbahnen wurden beschrieben und auf einen Dopaminmangel in der Retina und vielleicht auch in zentralen Bahnen zurückgeführt, sowie auf eine signifikante cholinerge Dysfunktion, die auf einen Verlust cholinerger Neuronen aus dem Nucleus basalis Meynert zurückzuführen ist.1 Es besteht ein Verlust der noradrenergen Neuronen des Locus coeruleus und der serotonergen Neuronen der Raphe-Kerne.

Allerdings wurden Halluzinationen bei Parkinson-Patienten erst dann berichtet, als spezifische Behandlungen versucht wurden, die das cholinerge und dopaminerge System beeinflussen. Während die pathologischen Veränderungen der Parkinson-Krankheit denen der pedunkulären Halluzinose ähneln, ist es wahrscheinlich, dass die aktuellen Behandlungen in Kombination mit dem Krankheitsprozess selbst die Neurochemie bei diesen Patienten so weit verändern, dass komplexe visuelle Halluzinationen entstehen.

Die visuellen Halluzinationen der Blinden: Das Bonnet-Syndrom. Komplexe visuelle Halluzinationen im Zusammenhang mit Sehverlust treten am häufigsten bei Makuladegeneration auf.24 Halluzinationen treten bei 10 Prozent der Patienten mit schwerem Sehverlust auf. Diese Halluzinationen sind nicht stereotyp, sondern neigen dazu, lebhafte Bilder von Tieren und Figuren zu sein, die kurz andauern (wenn sie wach sind) oder stundenlang, wenn sie schläfrig sind.25 Sie treten bei geöffneten Augen auf, meist am Abend. Die meisten Patienten (es sei denn, sie leiden auch an Demenz) haben Einsicht und sind durch diese Halluzinationen nicht beunruhigt.26

Anton-Syndrom (visuelle Anosognosie oder kortikale Blindheit). Kortikale Blindheit tritt bei bilateralen hinteren Hirnarterienverschlüssen durch Anoxie oder Schlaganfall auf und kommt manchmal bei Multipler Sklerose vor. In Fällen von kortikaler Blindheit verliert das Elektroenzephalogramm (EEG) den üblichen hinteren 8 bis 12 Hz (Alpha)-Rhythmus. Die Pupillen sind normal und reaktiv. Die Läsionen erstrecken sich über den striatischen Kortex hinaus auf die visuellen Assoziationsareale.16

Kortikale Blindheit kann mit dem Anton-Syndrom einhergehen, bei dem eine kortikal blinde Person so tut oder darauf besteht, dass sie sehen kann oder gleichgültig gegenüber dem Verlust des Sehvermögens erscheint und eine Beschreibung einer Szene konfabuliert. Beim Gehen kann die Person mit Gegenständen kollidieren und sich verletzen. Liegt keine vollständige kortikale Blindheit, sondern eine Hemianopie vor, können die visuellen Halluzinationen im defekten Feld auftreten oder sich vom intakten Feld in Richtung des hemianopen Feldes bewegen. Eine viel kleinere Läsion als die, die eine Hemianopie ohne Halluzinationen verursacht, kann bereits Halluzinationen hervorrufen, was darauf hindeutet, dass ein intakter Kortex mit visueller Verarbeitungskapazität erforderlich ist und dass das Phänomen mit kortikalen Auslösemechanismen zusammenhängt.27 Die Halluzinationen sind in der Regel vorübergehend und dauern Tage oder Wochen, können aber auch dauerhaft sein.

Fallbeispiel. Eine 55-jährige Frau, die eine Hemiparese entwickelte, beschrieb eine akute linksseitige Schwäche und linke Hemianopie, gefolgt von einem schläfrigen Gefühl und Halluzinationen, die ihr linkes Gesichtsfeld betrafen. Sie sah riesige Schlangen in lebhaften Farben, hatte aber keine Angst vor ihnen, da sie „erkannte, dass sie nicht real waren“. In den folgenden Wochen ließ dieses visuelle Symptom nach, obwohl die Hemiparese bestehen blieb.1

Visuelle Halluzinationen bei fokaler Epilepsie. Komplexe visuelle Halluzinationen, die mit fokaler Epilepsie assoziiert sind, unterscheiden sich von den bereits beschriebenen dadurch, dass sie kurz, stereotyp und fragmentarisch sind. Sie können mit anderen Anfallsmanifestationen, wie z. B. verändertem Bewusstsein und Automatismen, verbunden sein. Das EEG wird bestätigen, dass eine direkte Stimulation des visuellen Assoziationskortikalbereichs vorliegt, der für die epileptischen, komplexen, visuellen Halluzinationen verantwortlich ist.28

Einfache, ungeformte visuelle Halluzinationen. Lichtblitze, farbige Flecken oder flimmernde Zickzack-Linien stehen im Zusammenhang mit Läsionen im kalzarinen Kortex und werden bei Migräne beobachtet. Darüber hinaus können ältere Personen aufgrund von Glaskörperablagerungen im Auge zickzackförmige Lichtblitze im peripheren Feld eines Auges sehen. Letzteres ist ein gutartiger Zustand, der als „Moore’s lightning streaks“ bezeichnet wird.

Visuelle Agnosien. Bei der visuellen Agnosie kann der Patient ein gesehenes Objekt weder mit dem gesprochenen oder geschriebenen Wort noch mit einer Geste benennen oder angeben.16 Wenn der Patient das Objekt jedoch ertastet, kann er es sofort identifizieren, ebenso wie durch seinen Geruch, sein Geräusch und so weiter. Patienten mit diesem Symptom haben in der Regel eine große, oft beidseitige Läsion im Okzipitallappen.

Es gibt Subtypen von visuellen Agnosien. So gibt es gelegentlich Patienten, die nicht in der Lage sind, alle Elemente einer Szene gleichzeitig wahrzunehmen und die Szene zu interpretieren; manche Patienten können ein vertrautes Gesicht weder durch Betrachten der Person noch eines Bildes identifizieren (obwohl der Patient weiß, dass er ein Gesicht betrachtet und die Merkmale aufzeigen kann) und haben Schwierigkeiten, Gesichtsausdrücke zu interpretieren. Bei diesen Patienten sind fast immer Gesichtsfelddefekte vorhanden, und in der Regel haben die Patienten bilaterale Läsionen der ventromesialen okzipitotemporalen Regionen.29

Defekte des visuellen Systems bei Schizophrenie. Schizophrenie ist mit neurologischen „weichen Zeichen“, einschließlich Nystagmus, verbunden. Zusätzlich können Patienten mit Schizophrenie Defizite in der Verarbeitung visueller Informationen höherer Ordnung aufweisen,6 sowie ein Enkodierungsdefizit bei der Gesichtsverarbeitung im rechten fusiformen Gesichtsbereich des Gehirns (ein Hirnareal, das auch bei Autismus betroffen ist).30