Sinostose Metópica (Trigonocefalia) Sintomas e Causas

Antes de aprender mais sobre a sinostose metópica, é útil compreender a anatomia do crânio de um bebé.

Normalmente:

• O crânio de uma criança tem várias placas de osso que são separadas por articulações fibrosas, chamadas suturas.
• As suturas fecham-se gradualmente à medida que a criança cresce e se desenvolve.
• Quando as suturas se fecham, o crânio é totalmente formado como um sólido pedaço de osso.

Quando uma criança tem sinostose metópica:

• A sutura metópica – a articulação que vai da fontanela do bebé (o “ponto macio” no topo da cabeça) pela testa até ao topo do nariz – fecha-se demasiado cedo.
• O bebé desenvolve uma crista perceptível que se estende ao longo do centro da testa.
• A sua testa parecerá demasiado estreita.
• Os seus olhos podem estar demasiado espaçados.
• A frente do seu crânio pode parecer pontiaguda e bastante “triangular”

Algumas crianças têm casos muito ligeiros de sinostose metópica que não requerem tratamento específico. Em casos mais graves, contudo, a condição pode causar:

• atrasos de desenvolvimento
• problemas de aprendizagem e comportamento
• problemas de visão

A cirurgia provou ser um tratamento benéfico para crianças cuja sinostose metópica requer intervenção médica.

Causas

O que causa a sinostose metópica?

Na maioria das crianças, a sinostose metópica acontece sem qualquer razão identificável.

Por vezes, no entanto, a sinostose metópica ocorre como um componente de uma síndrome genética rara. As seguintes perturbações foram ligadas à sinostose metópica:

• Síndrome Baller-Gerold, que também causa anomalias nos ossos dos braços e das mãos
• Síndrome de Jacobsen, que resulta da falta de material dentro de um determinado cromossoma
• Síndrome de Muenke, causada por uma mutação no gene que produz uma proteína responsável pela saúde do cérebro e do tecido ósseo
• Síndrome de Opitz, que causa vários defeitos de nascença que afectam o rosto, o coração e a laringe
• Síndrome de Say-Meyer, que se caracteriza por atrasos de desenvolvimento, problemas de coordenação motora e uma baixa estatura
  /li>

Sinais e sintomas

Quais são os sintomas da sinostose metópica?

As crianças com sinostose metópica têm sintomas visíveis que incluem um ou todos os seguintes:

• Uma crista perceptível correndo pelo meio da testa
• Um estreitamento excessivo, forma triangular à testa e ao topo do crânio
• Olhos que aparecem demasiado juntos

FAQ

P: O meu filho ficará bem?
A: A gravidade da sinostose metópica pode variar muito, desde suave e pouco perceptível até grave e com várias complicações.

Se o seu filho tiver uma sinostose metópica leve ou apenas uma crista metópica, ele pode não ter sintomas para além de uma crista visível no meio da testa, e pode não necessitar de qualquer tratamento médico.
No entanto, casos mais graves de sinostose metópica podem causar complicações com:

• visão
• aprendizagem e comportamento

O médico assistente do seu filho explicará a extensão da sua condição e fará recomendações específicas para os melhores próximos passos.

P: Com que idade tende a desenvolver-se a sinostose metópica?
A: A sinostose metópica é quase sempre perceptível à nascença, mas algumas crianças – especialmente aquelas com sintomas muito ligeiros – podem não ser diagnosticadas até mais tarde na infância.

P: O meu bebé vai precisar de cirurgia?
A: Isso depende dos seus sintomas e do grau de problemas que estão a causar.
Por exemplo, se ele tiver apenas uma crista notável na testa mas nenhum outro sintoma, ele provavelmente não precisará de qualquer tratamento médico. Mas se ele tiver dificuldades mais extensas, pode precisar de cirurgia para evitar mais problemas com o seu crescimento do cérebro e do crânio.
Aqui no Boston Children’s Hospital, os nossos clínicos têm uma vasta experiência na realização de cirurgias de sinostose metópica e de todos os tipos de craniossinostose. A grande maioria das crianças que têm estes procedimentos continuam a levar uma vida normal e activa.

Perguntas a fazer ao seu médico

Você e a sua família desempenham um papel essencial no tratamento da sinostose metópica do seu filho. É importante que partilhe as suas observações e ideias com o médico que trata do seu filho, e que tenha todas as informações necessárias para compreender plenamente as explicações e recomendações da equipa de tratamento.

Provavelmente já pensou em muitas perguntas a fazer sobre a sinostose metópica do seu filho. É muitas vezes muito útil anotar antecipadamente os seus pensamentos e perguntas e levá-los consigo, juntamente com um caderno de apontamentos, à consulta do seu filho. Dessa forma, terá todas as suas perguntas à sua frente quando se encontrar com o médico que trata do seu filho e poderá tomar notas para levar consigo para casa.
Algumas perguntas a fazer ao seu médico poderão incluir:

• Como chegou a este diagnóstico?
• Existem outras condições que o meu filho possa ter, ou em vez disso?
• Quão avançada é a sinostose metópica do meu filho?
• Ele vai precisar de tratamento médico?
• É necessária uma cirurgia?
• Qual é a perspectiva a longo prazo para o meu filho?
• Ele vai precisar de apoio para qualquer problema médico relacionado?
• Preciso de fazer alguma alteração na rotina diária do meu filho?
• Como devo explicar o estado do meu filho aos outros?
• Que outros recursos me podem indicar para mais informações?