Sneddon-Wilkinson-Krankheit (Subkorneale pustulöse Dermatose)

Tabelle I.

Optimaler therapeutischer Ansatz für diese Krankheit

Dapson ist die Behandlung der Wahl für Sneddon-Wilkinson, in Dosen von 25-200mg täglich. Das Abklingen des Ausbruchs auf Dapson erfolgt typischerweise innerhalb von 4 Wochen. Danach sollte das Medikament auf die niedrigste Dosis reduziert werden, die zur Aufrechterhaltung der Clearance notwendig ist. Ein Absetzen der Dapson-Therapie kann zu einem Rückfall führen.

Acitretin und früher auch Etretinat (inzwischen nicht mehr auf dem Markt) haben sich bei Sneddon-Wilkinson als hilfreich erwiesen, Isotretinoin hingegen nicht. Auch die Phototherapie (Schmalband-Ultraviolett B und Psoralen und Ultraviolett A ) erwies sich in mehreren Fällen als erfolgreich. Eine Kombinationstherapie mit niedrig dosiertem Acitretin und Schmalband-UVB kann ein wirksames Behandlungsschema sein.

Systemische Kortikosteroide sind im Allgemeinen nicht so wirksam wie Dapson, aber mehrere Fälle einer erfolgreichen Behandlung sind in der Literatur dokumentiert. Sowohl Infliximab als auch Etanercept wurden in einigen wenigen Fällen von refraktärem Morbus Sneddon-Wilkinson mit Nutzen als Monotherapie eingesetzt. In einem Fall wurde jedoch zunächst eine Besserung nach Beginn der Behandlung mit Infliximab beobachtet, gefolgt von einer Verschlechterung des Ausbruchs nach 12 Wochen Therapie.

In milderen Fällen können hochpotente und superpotente topische Steroide (Fluocinonid, Clobetasolpropionat) auf die betroffenen Stellen aufgetragen werden, obwohl bei den charakteristischen intertriginösen Stellen Steroide mit niedrigerer Potenz bevorzugt werden (Desonid, Triamcinolon 0,025%, Aclometason). Antibiotika (Tetracyclin, Minocyclin) können ebenfalls mit guten Ergebnissen eingesetzt werden. Topisches Dapson kann ebenfalls in Betracht gezogen werden, allein oder in Kombination mit anderen Medikamenten.

Patientenmanagement

Patienten sollten darüber aufgeklärt werden, dass Sneddon-Wilkinson zwar eine gutartige Erkrankung ist, aber chronisch und schubweise verläuft. Daher kann eine langfristige Behandlung erforderlich sein, und eine vollständige Remission kann in hartnäckigen Fällen schwer zu erreichen sein. Patienten mit leichter Erkrankung können alle 3 bis 6 Monate untersucht werden, solange die Krankheit aktiv ist, aber Patienten, die eine systemische Behandlung wie Dapson oder Acitretin benötigen, sollten so oft wie nötig untersucht werden, um die jeweilige Medikation angemessen zu überwachen.

Aufgrund der Assoziation mit monoklonalen Gammopathien, einschließlich des Multiplen Myeloms, sollten SPEP- und UPEP-Tests zum Zeitpunkt der Erstdiagnose durchgeführt werden. Darüber hinaus sollte eine jährliche Wiederholung der SPEP- und UPEP-Tests in Betracht gezogen werden, da monoklonale Gammopathien nach der Erstdiagnose auftreten können und Patienten mit bekannten gutartigen Gammopathien ein erhöhtes Risiko haben, ein Multiples Myelom zu entwickeln.

Ungewöhnliche klinische Szenarien, die beim Patientenmanagement zu berücksichtigen sind

Die Sneddon-Wilkinson-Krankheit kann leicht mit pustulöser Psoriasis verwechselt werden. Die Behandlung mit Dapson kann ein hilfreiches diagnostisches Mittel sein, da Sneddon-Wilkinson dazu neigt, gut auf das Medikament anzusprechen, während dies bei der pustulösen Psoriasis oft nicht der Fall ist.

Was ist die Evidenz?

Cheng, S, Edmonds, E, Ben-Gashir, M, Yu, RC. „Subcorneal pustular dermatosis: 50 years on“. Clin Exp Dermatol. Vol. 33. 2008. pp. 229-33. (Eine ausgezeichnete Diskussion von Sneddon-Wilkinson, mit einer guten Übersicht über die Literatur zu Behandlungsmöglichkeiten)

Brooke, RCC, Chalmers, RJG, Lebwohl, MG, Heymann, WR, Berth-Jones, J, Coulson, I. „Subcorneal pustular dermatosis“. Behandlung von Hautkrankheiten: umfassende therapeutische Strategien. 2010. pp. 722-4. (Hervorragende und gründliche Übersicht über Behandlungsstrategien, mit Stratifizierung basierend auf Evidenzlevel)

Grob, JJ, Mege, JL, Capo, C, Jancovicci, E, Fournerie, JR, Bongrand, P. „Role of tumor necrosis factor-alpha in Sneddon-Wilkinson subcorneal pustular dermatosis. A model of neutrophil priming in vivo“. J Am Acad Dermatol. Vol. 25. 1991. pp. 944-7. (Serum und Blasenflüssigkeit eines Patienten mit Sneddon-Wilkinson wiesen erhöhte Werte von TNF-alpha auf, von dem angenommen wird, dass es bei dieser Erkrankung ein Chemoattraktionsmittel für Neutrophile ist. Methylprednisolon war in diesem Fall hilfreich für die Behandlung.)

Butt, A, Burge, SM. „Sneddon-Wilkinson disease in association with rheumatoid arthritis“. Br J Dermatol. Vol. 132. 1995. pp. 313-5. (Reaktion auf Dapson-Behandlung bei fünf Patienten mit Sneddon-Wilkinson)

Marliere, V, Beylot-Barry, M, Beylot, C, Doutre, M. „Successful treatment of subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkinson disease) by acitretin: report of a case“. Dermatology. Vol. 199. 1999. pp. 153-5. (Behandlungsergebnis unter Verwendung von Acitretin in einem Fall, mit einem Überblick über die Literatur zum Einsatz von Retinoiden bei Sneddon-Wilkinson)

Orton, DI, George, SA. „Subkorneale pustulöse Dermatose, die auf eine schmalbandige (TL-01) UVB-Phototherapie anspricht“. Br J. Dermatol. Vol. 137. 1997. pp. 149-50. (Erfolgreicher Behandlungserfolg bei einem Patienten, der nach einer langen PUVA-Behandlung mit Schmalband-UVB behandelt wurde)

Voigtlander, C, Luftl, M, Schuler, G, Hertl, M. „Infliximab (anti-tumor necosis factor alpha antibody): a novel, highly effective treatment of recalcitrant subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkinson disease)“. Arch Dermatol. Vol. 137. 2001. pp. 1571-4. (Ein Patient mit Sneddon-Wilkinson-Krankheit, dessen Erkrankung refraktär gegenüber der Behandlung mit Colchizin, Retinoiden, systemischen Steroiden, Phototherapie und Azithioprin war und der unter Dapson eine hämolytische Anämie entwickelte, wurde erfolgreich mit Infiiximab behandelt.)