Angiomiolipoma renal

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Epidemiología

Los angiomiolipomas son la lesión renal sólida benigna más frecuente y también las lesiones que contienen grasa más comunes de los riñones. La mayoría de los angiomiolipomas son esporádicos (80%) y se identifican típicamente en adultos (edad media de presentación 43 años), con una predilección femenina (F:M de 2-4:1) 7,9.

El 20% restante se observa en asociación con facomatosis, la gran mayoría en el entorno de la esclerosis tuberosa (el 80% de ellos adquieren LMA) aunque también se han descrito en el entorno del síndrome de von Hippel-Lindau (vHL) y la neurofibromatosis tipo 1 (NF1) 5,7. En estos casos, se presentan antes (normalmente se identifican a los 10 años de edad), son más grandes y mucho más numerosos. Es más probable que sean pobres en grasa, lo que explica su presentación más temprana 2,6,7. También se han asociado a la linfangioleiomiomatosis (LAM) 20.

Presentación clínica

Los angiomiolipomas se encuentran a menudo de forma incidental cuando se obtienen imágenes de los riñones por otros motivos, o como parte del cribado en pacientes con esclerosis tuberosa.

La presentación sintomática es más frecuente con hemorragia retroperitoneal espontánea; el riesgo de hemorragia es proporcional al tamaño de la lesión (>4 cm de diámetro). El shock debido a una hemorragia grave por rotura se describe como síndrome de Wunderlich 4,5,7.

Los pacientes pueden presentar otros numerosos síntomas y signos 2, por ejemplo, masa palpable, dolor en el flanco, infecciones urinarias, hematuria, insuficiencia renal o hipertensión 3.

Patología

Los angiomiolipomas son miembros del grupo de tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas) y están compuestos por cantidades variables de tres componentes; vasos sanguíneos (-angio), células fusiformes rollizas (-mio) y tejido adiposo (-lipo).

Casi todos los angiomiolipomas clásicos son benignos, pero tienen el riesgo de romperse con hemorragias o daños secundarios/destrucción de las estructuras circundantes a medida que crecen.

Variantes

Se han descrito dos tipos histológicos

• Típico (trifásico)
• Atípico (monofásico o epitelioide)

Una variante especial denominada angiomiolipoma epitelioide está compuesta por células más gruesas, de aspecto epitelial, a menudo con atipia nuclear, que tienen un riesgo descrito de comportamiento maligno. Esta variante, a diferencia de los AML convencionales, puede simular un carcinoma de células renales 10. También se han descrito metástasis 9.

Características radiográficas

La piedra angular del diagnóstico en todas las modalidades es la demostración de grasa macroscópica, sin embargo en el entorno de la hemorragia, o cuando las lesiones pasan a contener poca grasa, puede ser difícil distinguir un angiomiolipoma de un carcinoma de células renales.

En la esclerosis tuberosa, las lesiones son más grandes que los AML aislados y a menudo múltiples y bilaterales.

Ultrasonido

• suelen aparecer como lesiones hiperecoicas en la ecografía, localizadas en la corteza y con sombra acústica posterior
• en el entorno de la esclerosis tuberosa, pueden ser tan numerosas que todo el riñón se ve afectado, Aparecen ecogénicos con la pérdida de la diferenciación corticomedular normal 7
• Una ecografía con contraste 12
• tienden a realzar periféricamente
• disminuyen el realce central, en comparación con la corteza normal

TCCT

La mayoría de las lesiones afectan a la corteza y muestran grasa macroscópica (menos de -20 UH). Cuando son pequeñas, el promedio de volumen puede dificultar la diferenciación de un quiste pequeño. Es esencial recordar que raramente los carcinomas de células renales (CCR) pueden tener componentes grasos macroscópicos y como tal la presencia de grasa es fuertemente indicativa de un angiomiolipoma, pero no patognomónica.

Es importante darse cuenta de que ~5% de los angiomiolipomas son pobres en grasa 15. Este es especialmente el caso en el entorno de la esclerosis tuberosa, donde hasta un tercio no demuestra grasa macroscópica en la TC 6. La ausencia de osificación/calcificación en las imágenes está a favor de la LMA ref.

RM

La RM es excelente para evaluar las lesiones que contienen grasa, y se emplean dos conjuntos principales de secuencias. En primer lugar, las técnicas saturadas de grasa demuestran una alta intensidad de señal en las secuencias no saturadas de grasa y una pérdida de señal tras la saturación de grasa.

El segundo método consiste en utilizar imágenes en fase y fuera de fase, lo que genera un artefacto de tinta china en la interfaz entre los componentes grasos y no grasos. Esto puede ocurrir en la interfaz entre el angiomiolipoma y el riñón circundante o entre los componentes grasos y no grasos de la masa 8. La pérdida de intensidad de la señal de desplazamiento químico, junto con otras características, puede sugerir un AML pobre en grasa 15.

Angiografía de sustracción digital (ASD)

Los angiomiolipomas son lesiones hipervasculares que demuestran a menudo rasgos característicos:

• fase arterial: una masa hipervascular de márgenes nítidos con una densa red arterial temprana, y vasos tortuosos que dan el aspecto de «rayos de sol»
• fase venosa: aspecto de «cáscara de cebolla» de los vasos periféricos
• micro o macroaneurismas 2
• ausencia de derivación arteriovenosa

Tratamiento y pronóstico

Los angiomiolipomas encontrados incidentalmente no suelen requerir tratamiento (cuando son pequeños), aunque se recomienda un seguimiento para evaluar su crecimiento. Los AML solitarios pequeños (<20 mm) probablemente no requieren seguimiento debido a su lento crecimiento 13.

Los AML más grandes, o los que han sido sintomáticos, pueden ser embolizados y/o resecados de forma electiva con una nefrectomía parcial.

La convención tradicional es que se considera la intervención cuando un angiomiolipoma alcanza los 40 mm de tamaño 18.

Las lesiones que se presentan con hemorragia retroperitoneal a menudo requieren una embolización de emergencia como medida para salvar la vida.

Los inhibidores de mTOR (por ejemplo, everolimus) han demostrado que disminuyen significativamente el tamaño de los AML y pueden ayudar a preservar la función renal en los pacientes con esclerosis tuberosa.

Diagnóstico diferencial

Cuando un AML tiene apariencia típica no hay esencialmente ningún diferencial. Si es atípico, especialmente cuando es pobre en grasa, otras lesiones a considerar incluyen:

• carcinoma de células renales (CCR)
  • la grasa macroscópica en el CCR casi siempre se produce en presencia de osificación/calcificación
  • la pérdida de señal focal o difusa en fase opuesta sugiere grasa microscópica (en contraste con el artefacto curvilíneo de tinta china que se observa con la grasa macroscópica), que es muy común en el carcinoma de células renales de células claras y menos común en el AML con poca grasa 19
• Liposarcoma retroperitoneal que invade el riñón:
  • presencia de un gran vaso que se extiende a la corteza renal sugestiva de LMA; el liposarcoma es hipovascular
  • el defecto del parénquima renal en el lugar de contacto del tumor favorece el angiomiolipoma exofítico – signo de la garra
  • las calcificaciones sugieren un liposarcoma
• Oncocitoma: puede contener grasa
• Tumor de Wilms: puede contener grasa
• Mielolipoma suprarrenal
• Atrapamiento de la grasa perirrenal/defecto del parénquima de la unión renal 11