Enfermedad de Sneddon-Wilkinson (dermatosis pustulosa subcorneal)

Tabla I.

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Enfoque terapéutico óptimo para esta enfermedad

La dapsona es el tratamiento de elección para Sneddon-Wilkinson, en dosis de 25-200mg diarios. La resolución de la erupción con dapsona suele producirse en 4 semanas. Posteriormente, la medicación debe reducirse a la dosis más baja necesaria para mantener el aclaramiento. La interrupción del tratamiento con dapsona puede provocar una recaída.

Se ha informado de que la acitretina y, anteriormente, el etretinato (que ya no se comercializa) son beneficiosos para el Sneddon-Wilkinson, aunque la isotretinoína no. Del mismo modo, la fototerapia (ultravioleta B de banda estrecha y psoraleno y ultravioleta A ) ha dado buenos resultados en varios casos. La terapia combinada con dosis bajas de acitretina y ultravioleta B de banda estrecha puede ser un régimen de tratamiento eficaz.

Los corticosteroides sistémicos no suelen ser tan eficaces como la dapsona, pero en la literatura se han documentado varios casos de tratamiento exitoso. Tanto infliximab como etanercept se han utilizado con beneficio como monoterapia en algunos casos aislados de enfermedad de Sneddon-Wilkinson refractaria. Sin embargo, en un caso, se observó una mejoría inicial tras el inicio de infliximab, seguida de un empeoramiento de la erupción después de 12 semanas de tratamiento.

En los casos más leves, pueden utilizarse esteroides tópicos de alta potencia y superpotentes (fluocinonida, propionato de clobetasol) en las zonas afectadas, aunque en las zonas intertriginosas características se prefieren esteroides de menor potencia (desonida, triamcinolona 0,025%, aclometasona). También pueden emplearse antibióticos (tetraciclina, minociclina), con buenos resultados. También se puede considerar la dapsona tópica, sola o en combinación con otros medicamentos.

Manejo del paciente

Se debe aconsejar a los pacientes que, aunque Sneddon-Wilkinson es una enfermedad benigna, es de naturaleza crónica y recidivante. Como resultado, pueden ser necesarios regímenes de tratamiento a largo plazo, y la remisión completa puede ser difícil de lograr en los casos recalcitrantes. Los pacientes con enfermedad leve pueden ser vistos cada 3 a 6 meses mientras la enfermedad esté activa, pero los pacientes que requieran tratamiento sistémico como dapsona o acitretina deben ser vistos tan a menudo como sea necesario para un seguimiento adecuado de la medicación concreta.

Dada la asociación con las gammapatías monoclonales, incluyendo el mieloma múltiple, deben realizarse pruebas de SPEP y UPEP en el momento del diagnóstico inicial. Además, debe considerarse la posibilidad de repetir anualmente las pruebas SPEP y UPEP porque las gammapatías monoclonales pueden aparecer después del diagnóstico inicial y los pacientes con gammapatías benignas conocidas tienen un mayor riesgo de desarrollar mieloma múltiple.

Escenarios clínicos inusuales a tener en cuenta en el tratamiento de los pacientes

La enfermedad de Sneddon-Wilkinson puede confundirse fácilmente con la psoriasis pustulosa. El tratamiento con dapsona puede ser una herramienta diagnóstica útil, ya que la enfermedad de Sneddon-Wilkinson suele responder bien a la medicación, mientras que la psoriasis pustulosa a menudo no lo hace.

¿Cuál es la evidencia?

Cheng, S, Edmonds, E, Ben-Gashir, M, Yu, RC. «Subcorneal pustular dermatosis: 50 years on». Clin Exp Dermatol. vol. 33. 2008. pp. 229-33. (Una excelente discusión sobre Sneddon-Wilkinson, con una buena revisión de la literatura sobre opciones de tratamiento)

Brooke, RCC, Chalmers, RJG, Lebwohl, MG, Heymann, WR, Berth-Jones, J, Coulson, I. «Subcorneal pustular dermatosis». Tratamiento de las enfermedades de la piel: estrategias terapéuticas integrales. 2010. pp. 722-4. (Destacada y exhaustiva revisión de las estrategias de tratamiento, con estratificación basada en el nivel de evidencia)

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Butt, A, Burge, SM. «Enfermedad de Sneddon-Wilkinson en asociación con artritis reumatoide». Br J Dermatol. vol. 132. 1995. pp. 313-5. (Response to dapsone treatment in five patients with Sneddon-Wilkinson)

Marliere, V, Beylot-Barry, M, Beylot, C, Doutre, M. «Successful treatment of subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkinson disease) by acitretin: report of a case». Dermatology. vol. 199. 1999. pp. 153-5. (Resultado del tratamiento con acitretina en un caso, con una revisión de la literatura sobre el uso de retinoides para Sneddon-Wilkinson)

Orton, DI, George, SA. «Subcorneal pustular dermatosis responsive to narrowband (TL-01) UVB phototherapy». Br J. Dermatol. vol. 137. 1997. pp. 149-50. (Resultado exitoso del tratamiento en un paciente tratado con UVB de banda estrecha después de un curso largo de PUVA)

Voigtlander, C, Luftl, M, Schuler, G, Hertl, M. «Infliximab (anticuerpo contra el factor de necrosis tumoral alfa): un tratamiento novedoso y altamente eficaz de la dermatosis pustulosa subcorneal recalcitrante (enfermedad de Sneddon-Wilkinson)». Arch Dermatol. vol. 137. 2001. pp. 1571-4. (Un paciente con Sneddon-Wilkinson, cuya enfermedad era refractaria al tratamiento con colchicina, retinoides, esteroides sistémicos, fototerapia y azitioprina, y que desarrolló anemia hemolítica con dapsona, fue tratado con éxito con infiiximab.)