Hemicránea continua: Diagnóstico y tratamiento
La hemicránea continua (HC), una de las cefaleas primarias del trigémino, provoca un intenso dolor unilateral durante varios meses, así como síntomas autonómicos.1,2 La clasificación actualizada del tipo de cefalea pretende ayudar a los clínicos a comprender y diagnosticar mejor este síndrome de cefalea.1 Las estructuras cerebrales comunes están implicadas en la HC y en otros tipos de cefalea (p. ej., la cefalea en racimos y los ataques de cefalea neuralgiforme de corta duración), lo que da lugar a síntomas autonómicos y a la desinhibición del reflejo autonómico del trigémino.1
Diagnóstico de la cefalea según la nueva clasificación
Anteriormente, la cefalea se clasificaba en la categoría de «otras cefaleas primarias», pero como se asocia con síntomas autonómicos, ahora se considera una cefalea autonómica del trigémino, según la tercera edición de la Clasificación Internacional de Cefaleas (ICHD).1,2 Además de la cefalea unilateral, los síntomas autonómicos de la HC incluyen sudoración facial ipsilateral, congestión nasal, rinorrea, lagrimeo, inyección conjuntival, edema de párpados y miosis o ptosis. La nueva definición de HC también reconoce la naturaleza remitente-recurrente de los ataques.
Una de las características de la HC es la resolución con una dosis oral o una inyección intramuscular del fármaco antiinflamatorio no esteroideo (AINE), indometacina. En los países en los que la indometacina está disponible en forma de inyección, el «Indotest» es una inyección de 50 a 100 mg de indometacina que se utiliza tanto para el diagnóstico como para el tratamiento del HC. Aunque el dolor cede en 24 horas en la mayoría de los pacientes tratados con indometacina, algunos individuos pueden no responder hasta pasados 10 días. Los expertos recomiendan que la indometacina se coadministre con un protector gastrointestinal, ya que puede irritar este sistema.
La nueva definición de HC, sin embargo, no está exenta de polémica. «La presencia de síntomas autonómicos craneales era imprescindible antes de los criterios actuales de la ICHD-3 β», dijo el doctor Sanjay Prakash, profesor y jefe del departamento de neurología de la Universidad Sumandeep Vidyapeeth en Vadodara, Gujarat, India. «Ahora, no es imprescindible si las exacerbaciones están asociadas a la agitación. Creemos que también debería darse una alternativa para la respuesta de la indometacina a la HC en los criterios. Se necesitan criterios alternativos de tipo más acomodaticio en la sección de apéndices de la ICHD-3 β, ya que las características clínicas, las medidas terapéuticas y muchos otros aspectos están aún por determinar para el HC. «3
Cuando los pacientes con HC no responden a la indometacina
Aunque la mayoría de los casos de HC se resuelven con indometacina, algunos pacientes pueden requerir terapias adyuvantes para un adecuado alivio del dolor.4 Las advertencias de la etiqueta de la indometacina indican que el fármaco puede estar asociado con un mayor riesgo de infarto de miocardio y accidente cerebrovascular en pacientes con enfermedades cardiovasculares.4,5 El uso prolongado de indometacina también puede estar asociado con hipertensión, dolor gastrointestinal, eventos vasculares y espasmos bronquiales.4
La indometacina es uno de los inhibidores de la ciclooxigenasa 1 con mayor índice de penetración en la barrera hematoencefálica.1 Se ha descubierto que la indometacina, pero no otros AINE (es decir, naproxeno e ibuprofeno), inhibe la vasodilatación dependiente del óxido nitroso.1 Otros medicamentos que podrían considerarse para la HC incluyen topiramato, lamotrigina, naproxeno, litio, onabotulinumtoxinA y melatonina.1
«Si la indometacina no muestra el efecto esperado, el primer paso sería replantear el diagnóstico, después, si se descarta cualquier otra condición, comenzar con los medicamentos profilácticos descritos en la literatura como eficaces (por ejemplo, ciclooxigenasa-2, topiramato, gabapentina, verapamilo)», aconsejó el neurólogo Ozan Eren, MD, del Centro Alemán de Vértigo y Trastornos del Equilibrio en Múnich, Alemania. «Y, por supuesto, el uso de la neuromodulación es una gran opción, ya que los efectos secundarios suelen ser insignificantes.»
Terapias no farmacológicas para el HC
Tomando del arsenal de la migraña, algunos clínicos han aprovechado las técnicas invasivas para aliviar el dolor del HC, incluyendo la estimulación cerebral profunda, la estimulación del nervio occipital y la estimulación del ganglio esfenopalatino.4 La estimulación transcutánea del nervio vago y la estimulación del nervio supraorbitario son algunos de los métodos no invasivos que se han mostrado prometedores en pacientes con migraña crónica y cefaleas crónicas en racimo.4
En un estudio de caso de un hombre de 58 años con dolor de HC intratable, la estimulación no invasiva del nervio vago se asoció a una reducción de la medicación oral del paciente.4 El paciente, que era tratado con indometacina (150 mg/día), tuvo una serie de infartos de miocardio, lo que llevó a la colocación de un stent en la arteria coronaria. Debido a su mayor riesgo de episodios trombóticos, el paciente no pudo seguir tomando indometacina y se le recetaron otros medicamentos, ninguno de los cuales fue eficaz.4 Entre los fármacos recetados que tomaba el paciente, los opiáceos se asociaban a una fatiga que le impedía trabajar. El paciente optó entonces por ser tratado con una estimulación no invasiva del nervio vago en fase de investigación. El tratamiento se autoadministraba mediante un estimulador manual. El paciente pudo reducir su dosis de opioides y su dolor se redujo.4
«Ya no hace falta operarse para probar un estimulador transcutáneo para ver si aporta algún beneficio», dijo el doctor Eren. «Por supuesto, las compañías de seguros no cubren los costes, al menos no en Alemania, pero hay diferentes programas ofrecidos por las compañías para probar los estimuladores. Así, al menos puedes ver si te funciona.»
Resumen & Aplicabilidad clínica
El HC, una de las cefaleas primarias del trigémino, provoca un intenso dolor unilateral durante ≥3 meses. Aunque la mayoría de los casos de HC se resuelven con indometacina, algunos pacientes pueden requerir terapias adyuvantes.
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1. Mehta A, Chilakamarri P, Zubair A, Kuruvilla DE. Hemicrania continua: una perspectiva clínica sobre el diagnóstico y el manejo. Curr Neurol Neurosci Rep. 2018;18(12):95.
2. Sociedad Internacional de Cefaleas. Clasificación internacional de los trastornos de cefalea, 3ª edición. Hemicránea continua. https://www.ichd-3.org/3-trigeminal-autonomic-cephalalgias/3-4-hemicrania-continua/ Consultado el 19 de noviembre de 2018.
3. Prakash S, Adroja B. Hemicrania continua. Ann Indian Acad Neurol. 2018(suppl 1):S23-S30.
4. Eren O, Straube A, Schöberl F, Schankin C. Hemicrania continua: efecto beneficioso de la estimulación no invasiva del nervio vago en un paciente con contraindicación para la indometacina. Headache. 2017;57(2):298-301.
5. Indocin . Whitehouse Station, NJ: Merck & Co., Inc.; 2008.