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Diagnóstico de los signos y síntomas visuales
Enfermedades de la retina y del nervio óptico. Degeneración macular. Al menos el 25 por ciento de los estadounidenses mayores de 65 años experimenta alguna degeneración del epitelio pigmentado de la retina, y a veces, lamentablemente, esto afecta a la mácula.2 Cuando esto ocurre, se pierde la visión central. La visión periférica se conserva inicialmente, pero también se pierde lentamente con el tiempo. Como todas las personas ciegas, las personas con degeneración macular también pueden experimentar alucinaciones visuales complejas.8 La depresión también es común en la degeneración macular y es un factor importante en la discapacidad general.9
Escotoma y atrofia óptica. Las enfermedades desmielinizantes (especialmente la esclerosis múltiple), las toxinas, las deficiencias nutricionales y las enfermedades vasculares son las causas habituales de los escotomas. El disco óptico acaba palideciendo (atrofia óptica) y habrá un reflejo luminoso pupilar directo defectuoso en el ojo afectado. La atrofia óptica se caracteriza por un disco óptico blanco calcáreo con márgenes discretos. La atrofia óptica también es un hallazgo tardío con aumento de la presión intracraneal, o aumento de la presión dentro del propio ojo, como en el glaucoma.8
Neuropatía retrobulbar. La neuropatía retrobulbar puede producirse de forma aguda, afectando a los ojos de forma simultánea o sucesiva. Hay una rápida disminución de la visión, aunque el disco óptico puede parecer normal. Hay dolor al mover el ojo y sensibilidad a la presión. La causa habitual es un proceso desmielinizante.8
Oclusión de la arteria central de la retina. En la oclusión de la arteria central de la retina, la retina es difusamente pálida y la fóvea central es inusualmente prominente (rojo cereza). La oclusión de la arteria central de la retina se caracteriza por una ceguera repentina e indolora en el ojo afectado. Suele estar relacionada con una embolia, pero puede deberse a una arteritis temporal.
Oclusión de la vena central de la retina. En la oclusión de la vena central de la retina, el disco óptico está masivamente hinchado con hemorragias difusas y manchas de «algodón». La oclusión de la vena central también es relativamente repentina en su inicio y empeora en unos pocos días, y suele ocurrir sin dolor. A diferencia de la oclusión de la arteria, puede haber una modesta mejora de la visión con el tiempo. Suele estar relacionada con la arteriosclerosis, posiblemente porque la vena está comprimida por la arteriola engrosada dentro de la envoltura adventicia que comparten ambos vasos, en el lugar de cruce.
Retinopatía diabética proliferativa. La retinopatía diabética se caracteriza por múltiples hemorragias, exudados y neovascularización en toda la retina.
Retinitis por citomegalovirus. La retinitis por citomegalovirus se caracteriza por necrosis y hemorragia de la retina.
Atrofia óptica hereditaria de Leber. Esta enfermedad hereditaria está causada por una mutación en el ácido desoxirribonucleico (ADN) mitocondrial. Suele darse en hombres jóvenes, que desarrollan una pérdida visual que culmina en ceguera en ambos ojos en cuestión de meses.
Las lesiones del quiasma óptico. Hemianopía bitemporal. La hemianopía bitemporal (pérdida del campo visual en la parte lateral de ambos lados) está causada por una lesión de las fibras decusantes del quiasma óptico, generalmente causada por un adenoma hipofisario, pero a veces por un aneurisma sacular del círculo de Willis, un craneofaringioma o un meningioma, entre otras causas.10
Otros defectos del campo visual. Hemianopsia homónima. La hemianopsia homónima, que es la ceguera en la mitad del campo visual, está causada por una lesión detrás del quiasma en cualquier parte de la vía hacia la corteza occipital o en la corteza. Si los defectos del campo en los dos ojos son idénticos, es más probable que la lesión se encuentre en la corteza calcarina; mientras que, si los defectos del campo en los dos ojos son diferentes, es más probable que se hayan visto afectadas las fibras visuales del tracto óptico o del lóbulo parietal o temporal.
Cuadrantanopsia superior bilateral. La cuadrantanopsia superior bilateral es más probable que se produzca por una lesión que cause daños en las fibras inferiores de la radiación óptica, como un adenoma hipofisario, que crece hacia arriba, interrumpiendo las fibras de cruce inferiores. En el raro caso de que sólo se afecte un campo temporal, debe considerarse la posibilidad de una lesión del lóbulo temporal contralateral (incluyendo un foco convulsivo) y puede ser el único hallazgo interictal en pacientes con crisis parciales complejas.2
Ilusiones visuales y alucinaciones. Las alucinaciones visuales se asocian a menudo con condiciones «orgánicas», pero las etiologías tóxicas y neurológicas son realmente más probables sólo cuando la persona tiene alucinaciones visuales pero no auditivas. La historia debe (a) distinguir entre alucinaciones rudimentarias y complejas, (b) aclarar su asociación con el sueño y los agentes intoxicantes, y (c) evaluar la visión.
Características de las ilusiones y alucinaciones visuales. Las ilusiones y alucinaciones visuales pueden producirse en relación con lesiones en cualquier parte del sistema visual, pero son frecuentes con las lesiones del lóbulo occipital. Las lesiones, como los accidentes cerebrovasculares, alteran el equilibrio de las vías del sistema visual y liberan alucinaciones de la corteza de asociación de forma indirecta debido a la pérdida de las entradas corticocorticales normales11 o a la pérdida de las entradas talamocorticales a la corteza de asociación visual. Por el contrario, las alucinaciones visuales complejas que pueden producirse en la epilepsia suelen estar causadas por una patología que estimula directamente la corteza de asociación visual.1,12-15
Ilusiones visuales (metamorfopsias). Las ilusiones visuales pueden presentarse como distorsiones de forma, tamaño, movimiento o color. Además, las imágenes visuales pueden desconectarse de los recuerdos visuales, dando lugar a una sensación de extrañeza o déjà vu, como en la epilepsia del lóbulo temporal. Las ilusiones visuales pueden incluir micropsia o macropsia, o una sensación de que el objeto se mueve hacia el paciente. También puede parecer que los objetos se invierten (especialmente cuando también está afectado el sistema vestibular), pierden el color o cambian de orientación en el espacio.16 Las ilusiones de este tipo se producen con lesiones de las regiones occipital, occipitoparietal u occipitotemporal, y el hemisferio derecho es el más afectado. A menudo se asocian con defectos del campo visual.
Alucinaciones visuales complejas: mecanismos corticotalámicos. Las alucinaciones visuales son probablemente causadas por una liberación de la inhibición de la corteza de asociación visual o por la estimulación directa de la corteza. La serotonina y la acetilcolina son particularmente importantes en la generación de alucinaciones visuales. La lesión del rafe de la alucinosis peduncular (lugar de la serotonina) da lugar a la excitación del núcleo geniculado lateral dorsal, y sus proyecciones a la corteza de asociación visual, provocando la generación de alucinaciones visuales en la corteza.
Tanto el núcleo geniculado lateral dorsal como los núcleos pulvinares laterales del tálamo están bajo control del tronco cerebral y son puntos de unión para la modulación del tronco cerebral de las entradas a la corteza visual.1,3,17-19 Varias afecciones neurológicas también pueden asociarse a las alucinaciones visuales complejas. Entre ellas se encuentran la narcolepsia-cataplexia, la alucinosis peduncular, la enfermedad de Parkinson (tratada), el síndrome de Bonnet y la epilepsia. En los casos en los que se conservan otras funciones del sistema nervioso central (síndrome de Bonnet), el paciente no se siente angustiado por las alucinaciones y es capaz de comprender su naturaleza. La percepción sólo suele faltar cuando hay un déficit cognitivo generalizado (delirio o demencia) o un trastorno psicótico.
La similitud de las alucinaciones visuales complejas en una variedad de condiciones y situaciones ha llevado a muchos observadores a concluir que pueden tener un mecanismo común: Las alucinaciones visuales complejas probablemente son causadas por una modulación defectuosa de las relaciones talamocorticales que conducen a «fenómenos de liberación».2 Esto puede ocurrir de varias maneras, siendo la alucinación visual compleja (que implica en última instancia a la corteza) la última vía común para la siguiente expresión de síntomas: (a) irritación directa de los centros corticales que integran la información visual compleja, como en la epilepsia; (b) lesiones en la vía visual que deterioran la entrada cortical; y (c) lesiones del tronco cerebral que afectan a las vías colinérgicas y serotoninérgicas ascendentes.
Alucinaciones hipnagógicas. Las alucinaciones visuales de puntos de luz que evolucionan hasta convertirse en animales o de personas que visten colores brillantes o participan en situaciones activas pueden ocurrir ocasionalmente hasta en un tercio de nosotros cuando estamos a punto de dormir, lo que se conoce como alucinaciones hipnagógicas.20-22 Estas alucinaciones pueden durar unos segundos o minutos. La experiencia de estas alucinaciones es diferente a la de un sueño, porque el observador está «mirando» la escena, en lugar de ser un participante en ella. La reacción emocional a la experiencia es variable.
Alucinosis peduncular. En la alucinosis peduncular, las alucinaciones parecen de forma natural y se mueven como un dibujo animado. Por lo general, se conserva la perspicacia. La alucinosis peduncular se describió originalmente en asociación con una lesión del tronco cerebral rostral que afectaba al rafe medio.
Las alucinaciones de la alucinosis peduncular suelen comenzar unos días después de un accidente cerebrovascular que afecta a la formación reticular del tronco cerebral o a sus proyecciones al tálamo. Suelen durar de minutos a varias horas. Suele haber una alteración de la conciencia asociada. Los pacientes suelen tener conocimiento de la naturaleza de las alucinaciones.
Alucinaciones visuales en la enfermedad de Parkinson. La patología de la enfermedad de Parkinson se extiende más allá del sistema nigroestriado,23 con cambios generalizados en el tronco cerebral. Se han descrito déficits sutiles de las vías visuales que se atribuyen a una deficiencia de dopamina en la retina y quizás también en las vías centrales, así como una disfunción colinérgica significativa relacionada con una pérdida de neuronas colinérgicas del núcleo basal de Meynert.1 Existe una pérdida de las neuronas noradrenérgicas del locus coeruleus y de las neuronas serotoninérgicas de los núcleos del rafe.
Sin embargo, no se informó de alucinaciones en pacientes con enfermedad de Parkinson hasta que se probaron tratamientos específicos que afectaban a los sistemas colinérgico y dopaminérgico. Aunque los cambios patológicos de la enfermedad de Parkinson pueden parecerse a los de la alucinosis peduncular, es probable que los tratamientos actuales, al combinarse con el propio proceso de la enfermedad, puedan alterar la neuroquímica de estos pacientes lo suficiente como para producir alucinaciones visuales complejas.
Las alucinaciones visuales de los ciegos: El síndrome de Bonnet. Las alucinaciones visuales complejas en el contexto de la pérdida de visión se producen con mayor frecuencia en los casos de degeneración macular.24 Las alucinaciones se producen en el 10 por ciento de los pacientes con pérdida visual grave. Estas alucinaciones no son estereotipadas, sino que tienden a ser imágenes vívidas de animales y figuras, que duran brevemente (cuando se está alerta) o durante horas, cuando se está somnoliento.25 Se producen con los ojos abiertos, normalmente por la noche. La mayoría de los pacientes (a menos que también padezcan demencia) tienen percepción y no se sienten angustiados por estas alucinaciones.26
Síndrome de Anton (anosognosia visual o ceguera cortical). La ceguera cortical se produce con oclusiones bilaterales de la arteria cerebral posterior por anoxia o accidente cerebrovascular, y a veces ocurre en la esclerosis múltiple. En los casos de ceguera cortical, el electroencefalograma (EEG) pierde el ritmo habitual posterior de 8 a 12 Hz (alfa). Las pupilas son normales y reactivas. Las lesiones se extienden más allá de la corteza estriada y afectan a las áreas de asociación visual.16
La ceguera cortical puede ir acompañada del síndrome de Anton, en el que una persona ciega cortical actúa como si pudiera ver o insiste en ello, o parece indiferente a la pérdida de visión y confabula una descripción de una escena. Al caminar, la persona puede chocar con objetos y lesionarse. Cuando hay hemianopía y no ceguera cortical completa, las alucinaciones visuales pueden aparecer en el campo defectuoso o desplazarse desde el campo intacto hacia el hemianópico. Una lesión mucho más pequeña que la que provoca hemianopía sin alucinaciones puede causar alucinaciones por sí sola, lo que sugiere que se requiere una corteza intacta con capacidad de procesamiento visual y que el fenómeno está relacionado con los mecanismos de liberación cortical.27 Las alucinaciones suelen ser transitorias, durando días o semanas, pero pueden ser permanentes.
Ejemplo de caso. Una mujer de 55 años que desarrolló una hemiparesia describió una debilidad aguda en el lado izquierdo y una hemianopía izquierda, seguida de una sensación de somnolencia y alucinaciones que afectaban a su campo visual izquierdo. Veía enormes serpientes de colores vivos, pero no las temía ya que «se daba cuenta de que no eran reales». En las semanas siguientes este síntoma visual remitió, aunque la hemiparesia persistió.1
Alucinaciones visuales en la epilepsia focal. Las alucinaciones visuales complejas asociadas a la epilepsia focal se diferencian de las ya descritas en que son breves, estereotipadas y fragmentarias. Pueden estar asociadas a otras manifestaciones convulsivas, como la alteración de la conciencia y los automatismos. El EEG confirmará que existe una estimulación directa del área cortical de asociación visual que es responsable de las alucinaciones visuales epilépticas, complejas.28
Alucinaciones visuales simples, no formadas. Los destellos de luz, las manchas de color o las líneas centelleantes en zigzag se relacionan con lesiones en la corteza calcarina y se observan en la migraña. Además, las personas mayores pueden ver destellos de luz en zigzag en el campo periférico de un ojo debido a depósitos vítreos en el ojo. Esta última es una afección benigna, denominada «rayas de Moore».
Agnosias visuales. En las agnosias visuales, el paciente no puede nombrar o indicar el uso de un objeto visto mediante una palabra hablada o escrita o mediante un gesto.16 Sin embargo, si el paciente palpa el objeto, puede identificarlo de inmediato, o por su olor, sonido, etc. Los pacientes con este síntoma suelen tener una gran lesión, a menudo bilateral, en el lóbulo o lóbulos occipitales.
Existen subtipos de agnosias visuales. Por ejemplo, el paciente ocasional ha sido incapaz de percibir simultáneamente todos los elementos de una escena y de interpretarla; algunos pacientes no pueden identificar una cara familiar ni mirando a la persona ni a una imagen (aunque el paciente sabe que está mirando una cara y puede señalar sus rasgos), y pueden tener problemas para interpretar las expresiones faciales. En estos pacientes, casi siempre están presentes los defectos del campo visual, y normalmente los pacientes tienen lesiones bilaterales de las regiones occipitotemporales ventromesiales.29
Defectos del sistema visual en la esquizofrenia. La esquizofrenia lleva asociados «signos blandos» neurológicos, entre los que se encuentra el nistagmo. Además, los pacientes que padecen esquizofrenia pueden presentar déficits en el procesamiento de orden superior de la información visual,6 así como un déficit de codificación durante el procesamiento de la cara dentro del área facial fusiforme derecha del cerebro (un área cerebral también afectada en el autismo).30