Tipos de epilepsia y trastornos convulsivos en niños
La epilepsia es una condición médica que afecta a alrededor del 1 por ciento de todos los niños. Puede afectar a niños de cualquier edad, desde el nacimiento hasta la adolescencia. Algunos niños la superan, y para otros es una afección de por vida.
En el Centro Integral de Epilepsia, los especialistas del Hospital Infantil Hassenfeld de la NYU Langone distinguen entre los muchos tipos de epilepsia y trastornos convulsivos que afectan a los niños.
Una convulsión es una oleada excesiva de actividad eléctrica en el cerebro que puede causar una variedad de síntomas, dependiendo de qué partes del cerebro estén involucradas. La epilepsia es un trastorno neurológico en el que una persona tiene dos o más convulsiones no provocadas. Las convulsiones «no provocadas» no tienen una causa clara, como la abstinencia de alcohol, los problemas cardíacos o la hipoglucemia, que son niveles de azúcar en sangre extremadamente bajos.
Las convulsiones pueden ser el resultado de la genética o de una lesión cerebral, pero a menudo su causa es desconocida. Las palabras «trastorno convulsivo» y «epilepsia» suelen utilizarse indistintamente. Sin embargo, las convulsiones «provocadas», como las debidas a la fiebre en un niño pequeño o a una hipoglucemia grave, no se consideran formas de epilepsia.
La epilepsia y los trastornos convulsivos en adultos y niños pueden ser diferentes. Sin embargo, independientemente de la edad de la persona, las convulsiones se clasifican en dos tipos principales: focales, que también se denominan convulsiones parciales, y generalizadas.
Convulsiones focales
Las convulsiones focales comienzan con una descarga eléctrica anormal en una pequeña región del cerebro. Se clasifican además por su efecto sobre la conciencia, la capacidad de respuesta y la memoria del niño.
Los síntomas pueden incluir cambios en el comportamiento, el pensamiento o el movimiento. Una convulsión focal puede extenderse al otro lado del cerebro, causando una convulsión tónico-clónica, que es una convulsión generalizada que conduce a una pérdida de conciencia.
Las convulsiones focales pueden ser causadas por una anormalidad estructural subyacente en el cerebro. Sin embargo, los resultados de la resonancia magnética suelen ser normales. Aunque los médicos no puedan ver una anomalía, suponen que algo va mal en las conexiones de las neuronas, o células cerebrales, de la zona. Un niño puede tener una displasia cortical, en la que una región del cerebro no se desarrolló como debería, con células cerebrales que no se forman en las capas adecuadas.
Las convulsiones focales también pueden deberse a un traumatismo craneal, un accidente cerebrovascular, una infección o tumores. Pueden ser tan leves que un niño permanece completamente consciente durante la convulsión.
Convulsiones del lóbulo temporal
Las convulsiones del lóbulo temporal, una categoría de convulsiones focales, son el tipo más común de epilepsia tanto en niños como en adultos. El lóbulo temporal está situado debajo de las sienes, a ambos lados de la cabeza. Es responsable de la memoria, las emociones, la interpretación de los sonidos y la comprensión del lenguaje.
Los ataques en el lóbulo temporal varían en intensidad. A veces son tan leves que los niños apenas los notan, o sólo notan una sensación extraña en el estómago o un olor «raro». En otras ocasiones, un niño o adolescente puede sentirse consumido por sentimientos de miedo y ansiedad o una sensación de déjà vu o de pérdida de la realidad.
Las personas con convulsiones del lóbulo temporal tienden a realizar movimientos repetitivos durante las convulsiones. Estos se denominan automatismos y pueden incluir chasquear los labios y frotarse las manos.
Convulsiones del lóbulo frontal
La epilepsia del lóbulo frontal es la segunda forma más común de epilepsia. El lóbulo frontal está situado debajo de la frente y es la parte del cerebro responsable de la toma de decisiones, la resolución de problemas y las emociones.
Dependiendo de la zona del lóbulo frontal afectada, los síntomas pueden incluir despertares nocturnos, sacudidas y movimientos en bicicleta de piernas o brazos. Estas convulsiones suelen producirse por la noche, durante el sueño.
Convulsiones del lóbulo occipital
El lóbulo occipital está situado en la parte posterior del cerebro, detrás de los lóbulos parietal y temporal. Es el lugar del sistema visual del cerebro.
Las convulsiones del lóbulo occipital son raras en los niños. Su causa puede ser desconocida, o un niño puede tener una lesión en el lóbulo occipital.
El primer signo de una convulsión del lóbulo occipital puede ser alucinaciones visuales de luces parpadeantes o de colores, aunque no siempre están presentes. Los síntomas pueden ocurrir espontáneamente o pueden ser desencadenados por estímulos visuales, como luces parpadeantes o un patrón repetitivo.
Las convulsiones del lóbulo occipital se confunden a menudo con las migrañas porque causan síntomas similares, incluyendo alteraciones visuales, ceguera parcial, náuseas, vómitos y dolor de cabeza.
Convulsiones del lóbulo parietal
Las convulsiones del lóbulo parietal también son relativamente raras en los niños. El lóbulo parietal, situado cerca del centro del cerebro, es responsable de procesar la información sobre el sentido del tacto, el dolor y el espacio.
La epilepsia del lóbulo parietal puede ser el resultado de un traumatismo craneal, una lesión de nacimiento, un accidente cerebrovascular, un tumor o causas desconocidas. Los síntomas pueden comenzar a cualquier edad y pueden incluir una sensación de hormigueo o ardor en las manos o en los pies.
Convulsiones generalizadas
Las convulsiones generalizadas comienzan con una descarga eléctrica excesiva y generalizada que afecta a ambos hemisferios, o lados, del cerebro. Los síntomas incluyen el parpadeo y la mirada fija, la pérdida de tono muscular, la rigidez de las extremidades y, cuando todo el cerebro está afectado, sacudidas rítmicas de todo el cuerpo.
Los ataques que comienzan en ambos hemisferios del cerebro al mismo tiempo son característicos de un tipo de epilepsia que se denomina epilepsia generalizada primaria o epilepsia generalizada idiopática.
La causa de este tipo de ataques suele ser desconocida y se presume que es genética. Por lo general, no se conoce la anomalía genética específica y no se sabe que nadie más de la familia tenga epilepsia.
Hay tres tipos principales de crisis generalizadas.
Convulsiones de ausencia
Las convulsiones de ausencia también se conocen como convulsiones de «pequeño mal» porque son muy breves y no hacen que el niño se caiga o tenga movimientos de sacudida significativos.
En una convulsión de ausencia típica, el niño deja de moverse de repente y comienza a mirar fijamente y a parpadear. A veces, el niño experimenta una leve pérdida de tono corporal, que le hace inclinarse ligeramente hacia delante o hacia atrás.
Estas convulsiones suelen durar sólo unos segundos, y no hay confusión antes o después de la convulsión.
Convulsiones mioclónicas
Estas convulsiones provocan movimientos espasmódicos breves, similares a una descarga, en un músculo o grupo de músculos, normalmente en ambos lados del cuerpo al mismo tiempo.
Las convulsiones mioclónicas suelen comenzar en la infancia. Sin embargo, este tipo de convulsión puede ocurrir en adultos y a cualquier edad.
Convulsiones generalizadas
Las convulsiones generalizadas son cualquier convulsión que hace que el cuerpo convulsione. Durante este tipo de convulsiones se producen violentas contracciones musculares o espasmos corporales.
Epilepsia generalizada sintomática
La epilepsia generalizada sintomática es un término que a veces se utiliza para describir síndromes que suelen comenzar en el nacimiento o se hacen evidentes durante la infancia. Hay varios trastornos epilépticos que se caracterizan como epilepsia generalizada sintomática, algunos de los cuales están asociados a múltiples tipos de crisis.
Los niños con estos tipos de epilepsia tienen un trastorno o lesión cerebral subyacente o una condición genética. Esto puede incluir una parálisis cerebral, un traumatismo craneal, una infección, malformaciones del desarrollo o anomalías cromosómicas. Lo más frecuente es que un niño con este tipo de convulsiones tenga retrasos en el desarrollo además de las convulsiones.
Las convulsiones pueden ser de cualquier tipo, incluyendo convulsiones generalizadas y convulsiones focales. El niño también puede experimentar espasmos, así como convulsiones tónicas, en las que el cuerpo, los brazos o las piernas realizan movimientos repentinos de rigidez. También puede tener convulsiones atónicas, en las que los músculos del cuerpo pierden fuerza repentinamente, lo que hace que los párpados caigan y la cabeza cabecee o que el niño se caiga al suelo.
Epilepsia mioclónica progresiva
La epilepsia mioclónica progresiva es rara y suele ser consecuencia de trastornos metabólicos hereditarios, como la lipofuscinosis ceroidea neuronal y la encefalopatía mitocondrial. Además de las convulsiones, los síntomas pueden incluir inestabilidad, rigidez muscular y deterioro mental.
Epilepsia refleja
En la epilepsia refleja, las convulsiones se desencadenan por estímulos específicos del entorno. Si las luces parpadeantes desencadenan un ataque, por ejemplo, se denomina epilepsia fotosensible. La epilepsia refleja suele comenzar en la infancia y a menudo se supera en la edad adulta.
Los desencadenantes ambientales también pueden incluir sonidos, como el tañido de las campanas de la iglesia. Una determinada canción o tipo de música o el sonido de la voz de una persona también pueden desencadenar convulsiones en los niños con este tipo de epilepsia.
Para algunos niños, las convulsiones pueden ser provocadas por actividades como la lectura, la escritura, la resolución de problemas matemáticos e incluso el pensamiento sobre un determinado tema. Estos estímulos no visuales pueden desencadenar convulsiones generalizadas o focales.
Síndromes de epilepsia de inicio neonatal y trastornos convulsivos
Las formas neonatales de epilepsia y los trastornos convulsivos comienzan entre el nacimiento y los 28 días de vida.
Síndrome de Ohtahara
El síndrome de Ohtahara es un tipo raro de epilepsia que se desarrolla en los recién nacidos, a menudo en las dos primeras semanas de vida. Las convulsiones son principalmente tónicas, pero también pueden incluir convulsiones parciales y mioclónicas. El síndrome de Ohtahara suele estar causado por trastornos metabólicos o daños cerebrales, aunque en muchos bebés no se puede determinar la causa.
Algunos bebés con síndrome de Ohtahara mueren a las pocas semanas o meses de iniciarse los síntomas. Otros desarrollan problemas mentales y neurológicos permanentes. Algunos bebés con síndrome de Ohtahara pasan a desarrollar otros tipos de epilepsia. Entre ellos se encuentran el síndrome de West, que suele aparecer a los pocos meses de iniciarse las convulsiones, y el síndrome de Lennox-Gastaut, que puede desarrollarse en torno a los dos años de edad, aunque la mayoría de los niños lo desarrollan antes de los siete.
Convulsiones neonatales familiares benignas
Las convulsiones neonatales familiares benignas provocan convulsiones recurrentes en los recién nacidos. Las convulsiones suelen comenzar cuando el bebé tiene unos tres días de vida y son breves, con una duración de uno a dos minutos.
Esta enfermedad provoca convulsiones tónico-clónicas generalizadas, que afectan a todo el cuerpo, causando rigidez muscular, convulsiones y pérdida de conciencia. Afecta a ambos lados del cerebro.
En la mayoría de los bebés, las convulsiones neonatales familiares benignas cesan cuando el niño tiene cuatro meses.
Síndromes de epilepsia de inicio infantil y trastornos convulsivos
Varios tipos de epilepsia comienzan en el primer año de vida. Los tipos de epilepsia y trastornos convulsivos que comienzan durante la infancia incluyen los siguientes.
Espasmos infantiles
Los espasmos infantiles, también conocidos como síndrome de West, son poco frecuentes. Se trata de un tipo grave de síndrome epiléptico que comienza en niños de 3 a 12 meses de edad.
Estos ataques consisten en un movimiento brusco de sacudida seguido de rigidez. A veces el niño lanza los brazos hacia fuera mientras el cuerpo se dobla hacia delante.
Un trastorno o lesión cerebral, como un traumatismo de nacimiento con privación de oxígeno, precede a estas convulsiones en el 60 por ciento de los bebés que padecen esta enfermedad. En el otro 40 por ciento, no se puede determinar ninguna causa.
Síndrome de Dravet
El síndrome de Dravet es un tipo grave de síndrome epiléptico que suele ser el resultado de una mutación genética que provoca anomalías en los canales de sodio del cerebro, que desempeñan un papel en la comunicación de las células nerviosas. Las convulsiones suelen comenzar antes de que el niño cumpla un año y pueden ser difíciles de controlar. Este tipo de convulsiones suele afectar al desarrollo cognitivo del bebé.
Trastornos neurológicos
Existen varios trastornos neurológicos que pueden dar lugar a un síndrome epiléptico, provocando convulsiones en los niños.
Síndrome de Rett
El síndrome de Rett es un trastorno del neurodesarrollo que provoca convulsiones. Esta afección genética suele afectar a las niñas y comienza cuando el niño tiene entre 6 y 18 meses.
Síndrome de Angelman
El síndrome de Angelman es un tipo de síndrome epiléptico que provoca dificultades de aprendizaje, retrasos en el habla y ciertas características de comportamiento, como un estado de ánimo alegre y estallidos de risa repentinos e inexplicables. Se trata de un trastorno genético que suele desarrollarse cuando los bebés tienen entre 6 y 12 meses de edad.
Esclerosis tuberosa
La esclerosis tuberosa es una rara enfermedad genética que provoca el crecimiento de tumores benignos en múltiples órganos del cuerpo, como el cerebro, la piel, los riñones, los pulmones y el corazón. Cuando estos tumores están en el cerebro, desencadenan convulsiones.
La enfermedad suele aparecer durante los primeros 12 meses de vida. También puede causar autismo y retrasos en el desarrollo o neurocognitivos, aunque entre el 33 y el 40 por ciento de los niños con esta afección no presentan ningún retraso neurocognitivo.
Síndrome de Sturge-Weber
Las convulsiones se producen en niños con síndrome de Sturge-Weber, un trastorno neurológico congénito, debido a anomalías en los vasos sanguíneos que recubren el cerebro. Los niños con el síndrome de Sturge-Weber suelen tener una marca de nacimiento en forma de mancha de vino de Oporto en la frente y en el párpado superior de un lado de la cara.
Hay una mayor probabilidad de deterioro intelectual cuando las convulsiones comienzan antes de que el niño tenga dos años y son resistentes al tratamiento.
Síndromes de epilepsia de inicio en la infancia y trastornos convulsivos
Algunos otros tipos de convulsiones y epilepsia comienzan en la infancia. Entre ellos se encuentran los siguientes.
Convulsiones febriles
Una convulsión febril se produce cuando un niño de entre seis meses y seis años tiene una convulsión tónico-clónica más fiebre alta, que puede ocurrir como resultado de una enfermedad viral.
Las convulsiones febriles se producen en el 2 por ciento al 5 por ciento de los niños. El riesgo de que un niño tenga una aumenta ligeramente si sus padres, hermanos u otros familiares cercanos han tenido una. La edad máxima para este tipo de convulsiones es alrededor de los 18 meses.
Las convulsiones febriles pueden durar tan sólo uno o dos minutos o continuar durante 30 minutos o más. Por lo general, no es necesaria la hospitalización, aunque debe ponerse en contacto con el médico de su hijo después de que se produzca la primera convulsión.
Síndrome de Landau-Kleffner
El síndrome de Landau-Kleffner, también llamado afasia epiléptica adquirida, es un trastorno poco frecuente en el que un niño pierde su capacidad para hablar y comprender el habla de los demás.
El trastorno puede comenzar de forma repentina o lenta. Normalmente, un niño de tres a siete años experimenta dificultades progresivas en el lenguaje. Las convulsiones son poco frecuentes y se producen principalmente durante el sueño.
Síndrome de Lennox-Gastaut
El síndrome de Lennox-Gastaut es una forma poco común de epilepsia que provoca convulsiones difíciles de controlar, incluyendo convulsiones tónicas, atónicas, ausencias prolongadas y generalizadas. Casi todos los niños que padecen el síndrome de Lennox-Gastaut presentan retrasos cognitivos y de desarrollo.
Estas convulsiones suelen comenzar cuando el niño tiene entre uno y seis años.
Síndrome de Rasmussen
El síndrome de Rasmussen es poco frecuente y suele comenzar en niños que tienen entre 14 meses y 14 años. La enfermedad se asocia con un deterioro neurológico progresivo y convulsiones. Las convulsiones suelen aparecer primero, y a continuación suele aparecer una leve debilidad en un brazo o una pierna.
El síndrome de Rasmussen provoca una debilidad progresiva en un lado del cuerpo, así como discapacidad intelectual. Si el trastorno afecta al lado izquierdo del cerebro, que controla la mayoría de las tareas del lenguaje, el niño puede experimentar una pérdida del lenguaje, denominada afasia.
La debilidad y otros problemas neurológicos suelen comenzar entre uno y tres años después del inicio de las convulsiones, y las exploraciones de imagen del cerebro suelen mostrar evidencias de una lenta pérdida de neuronas. Estudios recientes sugieren que la causa del síndrome de Rasmussen es un trastorno autoinmune desencadenado por una infección vírica.
Epilepsia gelástica
Los síntomas de la epilepsia gelástica pueden incluir convulsiones breves y repetidas caracterizadas por la risa que no tiene causa conocida y no es controlable.
Estas convulsiones suelen ser el resultado de pequeños tumores benignos en la base del cerebro, llamados hamartomas hipotalámicos, que afectan al hipotálamo. Estas convulsiones también pueden producirse con convulsiones del lóbulo frontal o temporal que no suelen deberse a tumores benignos.
Epilepsia rolándica benigna
La epilepsia rolándica benigna, también llamada epilepsia infantil benigna con picos centrotemporales, es uno de los trastornos convulsivos infantiles más comunes. Las convulsiones suelen comenzar cuando los niños tienen entre 2 y 13 años de edad.
Las convulsiones asociadas a la epilepsia rolándica benigna suelen presentar espasmos, o pueden implicar entumecimiento o una sensación de hormigueo en la cara o la lengua, lo que puede provocar un discurso confuso. Suelen ocurrir cuando el niño se duerme o se despierta.
Estos ataques suelen cesar cuando el niño tiene 19 años.
Epilepsia occipital benigna
Hay dos subtipos de epilepsia occipital benigna: el síndrome de Panayiotopoulos y el síndrome de tipo Gastaut. El tipo depende de la edad del niño cuando comienzan los síntomas. El síndrome de Panayiotopoulos comienza cuando el niño tiene entre tres y cinco años, y el síndrome de tipo Gastaut puede empezar a cualquier edad durante toda la infancia, pero tiende a alcanzar su punto álgido en torno a los ocho o nueve años.
Los ataques asociados a esta enfermedad se originan en el lóbulo occipital del cerebro. Los síntomas suelen incluir alucinaciones visuales, pérdida de visión, náuseas, dolores de cabeza y vómitos. Las alucinaciones suelen consistir en formas de colores brillantes de todos los tamaños. Los niños pueden experimentar movimientos espasmódicos en un lado del cuerpo.
Debido a que implica cambios visuales y dolores de cabeza, esta forma de epilepsia puede confundirse con una migraña.
Epilepsia de ausencia infantil
Las crisis de ausencia son convulsiones generalizadas que suelen ocurrir en niños en edad escolar que tienen entre cinco y nueve años. Las crisis de ausencia típicas implican un cese repentino del movimiento, con mirada fija y parpadeo. A veces el niño puede experimentar una leve pérdida de tono corporal, que le hace inclinarse ligeramente hacia delante o hacia atrás.
A diferencia de otros tipos, las crisis de ausencia se producen sin aura, o aviso. Muchos niños con esta forma de epilepsia tienen capacidades intelectuales típicas. Sin embargo, algunos niños pueden tener problemas de desarrollo e intelectuales y experimentar también otros tipos de crisis.
Epilepsia mioclónica juvenil
La epilepsia mioclónica juvenil es uno de los trastornos epilépticos más comunes. Suele comenzar poco antes o después de la pubertad o en los primeros años de la edad adulta. Las convulsiones suelen producirse a primera hora de la mañana, a las pocas horas de despertarse.