Pityriasis lichenoides
Che cos’è la pitiriasi lichenoide?
La pitiriasi lichenoide è un’eruzione non comune di causa sconosciuta. Può variare da una forma cronica relativamente lieve a un’eruzione acuta più grave. La forma cronica lieve, la pitiriasi lichenoide cronica (PLC), è caratterizzata dallo sviluppo graduale di piccole papule senza sintomi che si appiattiscono spontaneamente e regrediscono nel corso delle settimane. All’altra estremità di uno spettro clinico continuo della pitiriasi lichenoide c’è la forma acuta, caratterizzata dall’eruzione improvvisa di piccole papule squamose che si sviluppano in vesciche e macchie crostose rosso-marroni. Questa forma è anche conosciuta come pitiriasi lichenoide e varioliforme acuta (PLEVA).
Chi si ammala di pitiriasi lichenoide e perché?
La pitiriasi lichenoide colpisce più spesso gli adolescenti e i giovani adulti, di solito compare prima dei 30 anni. Sembra essere leggermente più comune nei maschi. È rara nei neonati e nella vecchiaia.
La causa della pitiriasi lichenoide non è ancora nota, ma esistono tre teorie principali:
- Una reazione infiammatoria scatenata da agenti infettivi
- Una forma relativamente benigna di disordine linfoproliferativo a cellule T
- Una vasculite da ipersensibilità mediata da immunocomplessi
Le infezioni che sono state associate sia a PLC che a PLEVA includono:
- Toxoplasma gondii
- Virus di Epstein-Barr
- HIV
- Cytomegalovirus
- Parvovirus (quinta malattia)
- Staphylococcus aureus
- Streptococchi beta-streptococchi emolitici
I disordini linfoproliferativi sono condizioni in cui c’è un numero eccessivo di linfociti (cellule T e B), compreso il linfoma. L’idea che la pitiriasi lichenoide possa essere un disordine linfoproliferativo nasce perché le lesioni dei pazienti con pitiriasi lichenoide hanno mostrato la presenza di cellule T immunitarie con marcatori o antigeni CD30+ specifici nella PLEVA, e la perdita di antigeni CD7 sulle cellule T nella PLC. Queste caratteristiche delle cellule T sono indicatori di disordini linfoproliferativi.
La terza teoria dietro la causa della pitiriasi lichenoide è il rilevamento di immunocomplessi circolanti (aggregazioni di antigeni e anticorpi) depositati nella pelle in alcuni pazienti con questa condizione.
Quali sono le caratteristiche cliniche della pitiriasi lichenoide?
Pitiriasi lichenoide cronica (PLC)
La PLC ha un decorso clinico più basso della PLEVA. Le lesioni da PLC possono comparire in diversi giorni, settimane o mesi. Lesioni in vari stadi possono essere presenti in qualsiasi momento.
- Inizialmente, si verifica una piccola papula rosa che diventa di colore bruno-rossastro
- Di solito, una sottile scaglia aderente simile alla mica attaccata alla macchia centrale può essere staccata per rivelare una superficie lucida, marrone rosata.
- Nel corso di diverse settimane la macchia si appiattisce spontaneamente e lascia un segno marrone, che svanisce nel corso di diversi mesi.
La PLEVA si verifica più comunemente su tronco, glutei, braccia e gambe, ma può verificarsi anche su mani, piedi, viso e cuoio capelluto. A differenza della PLEVA, le lesioni non sono solitamente dolorose, pruriginose o irritabili. Spesso i pazienti con PLC hanno esacerbazioni e ricadute della condizione, che possono durare mesi o anni.
Pityriasis lichenoides chronica
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)
PLEVA è caratterizzata da macchie rosse che evolvono rapidamente in papule di 5-15 mm di diametro. Sono spesso coperte da una sottile scaglia aderente simile alla mica. Il centro delle papule spesso si riempie di pus e sangue o si erode con la crosta rosso-marrone sovrastante.
PLEVA si verifica più spesso sul tronco e sulle estremità, ma a volte può anche essere diffusa e diffusa, coprendo qualsiasi parte del corpo. A differenza della PLC, che non ha sintomi apparenti, i pazienti con PLEVA provano bruciore e prurito.
Un sottotipo di PLEVA è la malattia ulceronecrotica febbrile di Mucha-Habermann, in cui le papule nere o necrotiche si sviluppano rapidamente in grandi ulcere crostose coalescenti, vesciche piene di sangue e pustole. Le lesioni di Mucha-Habermann sono solitamente molto dolorose. Le ulcere possono infettarsi. I sintomi sistemici possono includere febbre alta, mal di gola, diarrea, dolore addominale, sintomi del sistema nervoso centrale, malattie polmonari, milza ingrossata, artrite, sepsi, anemia e ulcere congiuntivali. In alcuni casi, la malattia di Mucha-Habermann può portare alla morte.
PLEVA
Come viene diagnosticata la pitiriasi lichenoide?
La storia clinica e l’aspetto diagnosticano la pitiriasi lichenoide, e la diagnosi viene solitamente confermata dalla biopsia della pelle. La patologia di PLEVA e PLC sono distinte.
Qual è il trattamento della pitiriasi lichenoide?
La pitiriasi lichenoide non sempre risponde al trattamento e spesso si verificano ricadute quando il trattamento viene interrotto. Se l’eruzione non causa sintomi, il trattamento può non essere necessario. Le ulcerazioni estese trovate nella malattia febbrile ulceronecrotica di Muchas-Habermann richiedono una cura locale della ferita.
Nei casi in cui il trattamento è necessario, ci sono diverse terapie disponibili. Le attuali terapie di prima linea raccomandate includono:
- L’esposizione al sole può aiutare a risolvere le lesioni, ma le scottature devono essere evitate.
- Steroidi topici per ridurre l’irritazione. In anni più recenti le preoccupazioni sollevate circa il loro profilo di effetti collaterali ha portato all’aumento dell’uso di immunomodulatori topici non steroidei.
- Immunomodulatori topici come tacrolimus o pimecrolimus. L’unguento di tacrolimus applicato due volte al giorno è stato usato con successo per trattare i pazienti con PLC.
- antibiotici orali. I più comuni sono l’eritromicina e le tetracicline come la doxiciclina. Questi antibiotici sono stati usati per trattare sia PLC che PLEVA.
Le terapie di seconda linea includono:
Fototerapia – il trattamento con radiazioni ultraviolette artificiali con UVB o PUVA è stato usato con successo variabile sia in pazienti con PLEVA che in quelli con PLC.
Le terapie di terza linea includono:
- Steroidi sistemici
- Il metotrexato dato per via orale o per iniezione IM è stato usato nella PLC e nella PLEVA. È spesso usato per trattare la malattia ulceronecrotica febbrile di Muchas-Habermann
- Acitretina
- Dapsone
- Ciclosporina
- Per malattie più resistenti e gravi può essere usata una combinazione di quanto sopra
La pitiriasi lichenoide può persistere per alcuni anni ma è generalmente relativamente innocua, sebbene ci siano state rare segnalazioni di trasformazione maligna. A causa di questo, si raccomanda un regolare follow-up.