Pitiriasis liquenoide
¿Qué es la pitiriasis liquenoide?
La pitiriasis liquenoide es una erupción poco común de causa desconocida. Puede variar desde una forma crónica relativamente leve hasta una erupción aguda más grave. La forma crónica leve, la pitiriasis liquenoide crónica (PLC), se caracteriza por el desarrollo gradual de pequeñas pápulas escamosas asintomáticas que se aplanan y remiten espontáneamente en el transcurso de semanas. En el otro extremo del espectro clínico continuo de la pitiriasis liquenoide se encuentra la forma aguda, caracterizada por la erupción repentina de pequeñas pápulas escamosas que se convierten en ampollas y manchas rojas-marrones con costra. Esta forma también se conoce como pitiriasis liquenoide y varioliformis acuta (PLEVA).
¿Quién padece pitiriasis liquenoide y por qué?
La pitiriasis liquenoide afecta con mayor frecuencia a adolescentes y adultos jóvenes, y suele aparecer antes de los 30 años. Parece ser ligeramente más común en los hombres. Es rara en los bebés y en la tercera edad.
La causa de la pitiriasis liquenoide aún no se conoce, pero existen tres teorías principales:
- Una reacción inflamatoria desencadenada por agentes infecciosos
- Una forma relativamente benigna de trastorno linfoproliferativo de células T
- Una vasculitis por hipersensibilidad mediada por un complejo inmunológico
- Toxoplasma gondii
- Virus de Epstein-Barr
- VIH
- Citomegalovirus
- Parvovirus (quinta enfermedad)
- Staphylococcus aureus
- Grupo A beta-estreptococos hemolíticos del grupo A
- Inicialmente, se produce una pequeña pápula rosada que adquiere un color marrón rojizo
- Por lo general, una fina escama adherida a la mancha central, parecida a la mica, puede despegarse para revelar una superficie brillante de color marrón rosado.
- Al cabo de varias semanas, la mancha se aplana espontáneamente y deja una marca marrón, que se desvanece al cabo de varios meses.
- La exposición al sol puede ayudar a resolver las lesiones, pero deben evitarse las quemaduras solares.
- Esteroides tópicos para reducir la irritación. En los últimos años, la preocupación suscitada por su perfil de efectos secundarios ha llevado a un mayor uso de inmunomoduladores tópicos no esteroideos.
- Inmunomoduladores tópicos como el tacrolimus o el pimecrolimus. La pomada de tacrolimus aplicada dos veces al día se ha utilizado con éxito para tratar a pacientes con PLC.
- Antibióticos orales. Los más comunes son la eritromicina y las tetraciclinas, como la doxiciclina. Estos antibióticos se han utilizado para tratar tanto el PLC como el PLEVA.
- Esteroides sistémicos
- El metotrexato administrado por vía oral o mediante inyección IM se ha utilizado en el PLC y el PLEVA. A menudo se utiliza para tratar la enfermedad febril ulceronecrótica de Muchas-Habermann
- Acitretina
- Dapsona
- Ciclosporina
- Para la enfermedad más resistente y grave se puede utilizar una combinación de los anteriores
Las infecciones que se han asociado tanto a la PLC como a la PLEVA incluyen:
Los trastornos linfoproliferativos son afecciones en las que hay un número excesivo de linfocitos (células T y B), incluyendo el linfoma. La idea de que la pitiriasis liquenoide puede ser un trastorno linfoproliferativo surge porque las lesiones de los pacientes con pitiriasis liquenoide mostraron la presencia de células T inmunitarias con marcadores o antígenos específicos CD30+ en la PLEVA, y la pérdida de antígenos CD7 en las células T en la PLC. Estas características de las células T son indicadores de trastornos linfoproliferativos.
La tercera teoría sobre la causa de la pitiriasis liquenoide es la detección de complejos inmunes circulantes (agregados de antígenos y anticuerpos) depositados en la piel en algunos pacientes con la enfermedad.
¿Cuáles son las características clínicas de la pitiriasis liquenoide?
La pitiriasis liquenoide crónica (PLC)
La PLC tiene un curso clínico más bajo que la PLEVA. Las lesiones de PLC pueden aparecer a lo largo de varios días, semanas o meses. Pueden estar presentes lesiones en varios estadios en cualquier momento.
La PLEVA suele aparecer en el tronco, las nalgas, los brazos y las piernas, pero también puede aparecer en las manos, los pies, la cara y el cuero cabelludo. A diferencia del PLEVA, las lesiones no suelen ser dolorosas, ni pican, ni son irritables. A menudo los pacientes con PLC tienen exacerbaciones y recaídas de la enfermedad, que pueden durar meses o años.
Pitiriasis liquenoide crónica
Pitiriasis liquenoide y varioliformis acuta (PLEVA)
La PLEVA se caracteriza por manchas rojas que evolucionan rápidamente a pápulas de 5-15 mm de diámetro. A menudo están cubiertas por una fina escama adherida de tipo mica. El centro de las pápulas a menudo se llena de pus y sangre o se erosiona con la costra roja-marrón que las recubre.
La PLEVA se presenta con mayor frecuencia en el tronco y las extremidades, pero a veces también puede ser difusa y generalizada, cubriendo cualquier parte del cuerpo. A diferencia de la PLC, que no presenta síntomas aparentes, los pacientes con PLEVA experimentan ardor y picor.
Un subtipo de PLEVA es la enfermedad de Mucha-Habermann febril ulceronecrótica, en la que las pápulas negras o necróticas se convierten rápidamente en grandes úlceras costrosas coalescentes, ampollas llenas de sangre y pústulas. Las lesiones de Mucha-Habermann suelen ser muy dolorosas. Las úlceras pueden infectarse. Los síntomas sistémicos pueden incluir fiebre alta, dolor de garganta, diarrea, dolor abdominal, síntomas del sistema nervioso central, enfermedad pulmonar, agrandamiento del bazo, artritis, sepsis, anemia y úlceras conjuntivales. En algunos casos, la enfermedad de Mucha-Habermann puede provocar la muerte.
PLEVA
¿Cómo se diagnostica la pitiriasis liquenoide?
Su historia clínica y su aspecto diagnostican la pitiriasis liquenoide, y el diagnóstico suele confirmarse mediante una biopsia de piel. La patología de la PLEVA y la PLC son distintas.
¿Cuál es el tratamiento de la pitiriasis liquenoide?
La pitiriasis liquenoide no siempre responde al tratamiento y a menudo se producen recaídas cuando se interrumpe el tratamiento. Si la erupción no causa síntomas, el tratamiento puede no ser necesario. Las ulceraciones extensas que se encuentran en la enfermedad de Muchas-Habermann ulceronecrótica febril requieren un cuidado local de las heridas.
En los casos en los que el tratamiento es necesario, hay varias terapias diferentes disponibles. Las terapias de primera línea recomendadas actualmente incluyen:
Las terapias de segunda línea incluyen:
Fototerapia: el tratamiento con radiación ultravioleta artificial con UVB o PUVA se ha utilizado con éxito variable tanto en pacientes con PLEVA como en aquellos con PLC.
Las terapias de tercera línea incluyen:
La pitiriasis liquenoide puede persistir durante algunos años pero, por lo general, es relativamente inofensiva, aunque ha habido informes raros de transformación maligna. Debido a esto, se recomienda un seguimiento regular.