PMC

CASE HISTORY

Un uomo di 54 anni è stato mandato a investigare su una possibile TVP. Il suo polpaccio destro era gonfio, doloroso e rosso, con un diametro di 37 cm rispetto ai 33 cm del sinistro. La sua storia medica includeva la celiachia e la cardiopatia ischemica, entrambe ben controllate. Prendeva aspirina 75 mg e atenololo 100 mg al giorno e usava uno spray al nitrato. Uno studio doppler delle vene degli arti inferiori ha escluso il coagulo ed è stato dimesso. Quando i sintomi persistevano, il doppler fu ripetuto una settimana dopo, ma di nuovo non c’era DVT. Un mese dopo, il peggioramento dei sintomi richiese una rivalutazione dettagliata. Il gonfiore si era diffuso e l’intera gamba destra era rossa e tenera. Era apiretico. L’emocromo completo, i test di funzionalità renale ed epatica e il profilo osseo erano normali; la proteina C-reattiva era aumentata a 25 mg/L e la velocità di eritrosedimentazione a 54 mm/h; i marcatori tumorali erano normali; la radiografia del torace e una TAC dell’addome (fatta per escludere una compressione esterna da una massa) erano ugualmente negative.

Mentre era in ospedale il gonfiore e la tenerezza della gamba sembravano sistemarsi con il riposo a letto e si pensava che stesse migliorando. Fu quindi dimesso senza una diagnosi definitiva. Sei settimane dopo la condizione si era estesa ai muscoli prossimali del braccio sinistro e della gamba sinistra, con dolore e rigidità. La debolezza muscolare prossimale era tale da causare difficoltà nel radersi e nell’alzarsi da seduto. Era sempre più dipendente da una sedia a rotelle. All’esame, la gamba destra era migliorata, ma ora aveva la coscia e il polpaccio sinistro gonfi. Il tono di tutti i gruppi muscolari era normale, ma la potenza dei muscoli prossimali era 4/5. C’era livedo reticularis di entrambe le cosce e un’eruzione cutanea sulla gamba sinistra, ma altri segni di dermatomiosite erano assenti.

La diagnosi sospetta era quindi o un disordine muscolare primario o uno squilibrio endocrino che porta alla miopatia prossimale. Alla riammissione, i profili tiroideo e surrenale erano normali ma la creatina era di 1950 U/L, la lattato deidrogenasi di 846 IU/L e la transaminasi alanina di 128 IU/L; il titolo anti-ds-DNA era di 23 e il titolo ANA di 1/1280 ma gli anti Ro, La, sm, Jo-1 e Scl-70 erano negativi. Sui test successivi gli anticorpi anti-cardiolipina (IgG e IgM) erano negativi. Un elettromiogramma ha mostrato segni di una miopatia infiammatoria, e sulla biopsia muscolare c’erano aree di degenerazione con fibrosi, atrofia e infiltrazione di cellule linfoistiocitiche coerenti con la miosite infiammatoria (Figura 1). Dopo l’induzione della remissione con impulsi di 500 mg di metilprednisolone, il paziente è stato trattato con 12,5 mg di metotrexate a settimana e 50 mg di prednisolone al giorno (riduzione). Un mese dopo stava bene.