Soorten epilepsie en epileptische aanvallen bij kinderen

Epilepsie is een medische aandoening die bij ongeveer 1 procent van alle kinderen voorkomt. Kinderen kunnen er op elke leeftijd last van hebben, van de geboorte tot de puberteit. Sommige kinderen ontgroeien de aandoening, voor anderen is het een levenslange aandoening.

In het Comprehensive Epilepsy Center maken specialisten van het Hassenfeld Children’s Hospital van NYU Langone onderscheid tussen de vele soorten epilepsie en epilepsieaanvallen bij kinderen.

Een epilepsieaanval is een overmatige toename van elektrische activiteit in de hersenen die verschillende symptomen kan veroorzaken, afhankelijk van welke delen van de hersenen hierbij betrokken zijn. Epilepsie is een neurologische aandoening waarbij een persoon twee of meer niet-opgewekte aanvallen heeft. “Niet uitgelokte” aanvallen hebben geen duidelijke oorzaak, zoals alcoholontwenning, hartproblemen, of hypoglykemie, wat een extreem lage bloedsuikerspiegel is.

Aanvallen kunnen het gevolg zijn van genetica of een hersenletsel, maar vaak is de oorzaak onbekend. De woorden “aanvalsstoornis” en “epilepsie” worden vaak door elkaar gebruikt. Echter, “uitgelokte” aanvallen, zoals die als gevolg van koorts bij een jong kind of ernstige hypoglykemie, worden niet beschouwd als vormen van epilepsie.

Epilepsie en epileptische aanvallen bij volwassenen en kinderen kunnen verschillen. Ongeacht iemands leeftijd worden epilepsieaanvallen echter ingedeeld in twee hoofdtypen: focale, ook wel partiële aanvallen genoemd, en gegeneraliseerde.

Focale aanvallen

Pocalistische aanvallen beginnen met een abnormale elektrische ontlading in een klein deel van de hersenen. Ze worden verder gecategoriseerd naar het effect op het bewustzijn, het reactievermogen en het geheugen van het kind.

De symptomen kunnen veranderingen in gedrag, denken of beweging zijn. Een focale aanval kan zich uitbreiden naar de andere kant van de hersenen en een tonisch-clonische aanval veroorzaken, wat een algemene aanval is die leidt tot verlies van bewustzijn.

Pocalistische aanvallen kunnen worden veroorzaakt door een onderliggende structurele afwijking in de hersenen. MRI-scanresultaten zijn echter vaak normaal. Hoewel artsen geen afwijking kunnen zien, gaan zij ervan uit dat er iets mis is met de verbindingen tussen de neuronen, of hersencellen, in het gebied. Een kind kan een corticale dysplasie hebben, waarbij een deel van de hersenen zich niet naar behoren heeft ontwikkeld en de hersencellen zich niet in de juiste lagen hebben gevormd.

Plaatselijke aanvallen kunnen ook het gevolg zijn van een hoofdtrauma, beroerte, infectie of tumoren. Ze kunnen zo mild zijn dat een kind zich tijdens de aanval volledig bewust blijft.

Temporaalkwabaanvallen

Temporaalkwabaanvallen, een categorie focale aanvallen, zijn de meest voorkomende vorm van epilepsie bij zowel kinderen als volwassenen. De temporale kwab bevindt zich onder de slapen, aan weerszijden van het hoofd. Het is verantwoordelijk voor het geheugen, emoties, het interpreteren van geluiden en het begrijpen van taal.

Opevallen in de temporale kwab variëren in intensiteit. Soms zijn ze zo mild dat kinderen ze nauwelijks opmerken, of ze merken alleen een vreemd gevoel in de maag of een “rare” geur op. Op andere momenten kan een kind of tiener zich verteerd voelen door gevoelens van angst en bezorgdheid of een gevoel van déjà vu of verlies van de werkelijkheid.

Mensen met aanvallen in de temporale kwab hebben de neiging om tijdens de aanvallen repetitieve bewegingen uit te voeren. Deze worden automatismen genoemd en kunnen bestaan uit het smakken van de lippen en het tegen elkaar wrijven van de handen.

Frontale kwabaanvallen

Frontale kwab epilepsie is de tweede meest voorkomende vorm van epilepsie. De frontale kwab bevindt zich onder het voorhoofd en is het deel van de hersenen dat verantwoordelijk is voor het nemen van beslissingen, het oplossen van problemen en emoties.

Afhankelijk van het betrokken deel van de frontale kwab, kunnen de symptomen bestaan uit ’s nachts wakker worden, woelen en ronddraaiende bewegingen van benen of armen. Deze aanvallen treden vaak ’s nachts op, tijdens de slaap.

Occipitale kwabaanvallen

De occipitale kwab bevindt zich achter in de hersenen, achter de pariëtale en temporale kwabben. Hier bevindt zich het visuele systeem van de hersenen.

Occipitale kwabaanvallen zijn zeldzaam bij kinderen. De oorzaak kan onbekend zijn, of een kind kan een laesie in de occipitale kwab hebben.

Het eerste teken van een occipitale kwabaanval kunnen visuele hallucinaties van flikkerende of gekleurde lichten zijn, hoewel deze niet altijd aanwezig zijn. De symptomen kunnen spontaan optreden of kunnen worden uitgelokt door visuele stimuli, zoals knipperende lichten of een zich herhalend patroon.

Occipitale aanvallen worden vaak verward met migrainehoofdpijn omdat ze soortgelijke symptomen veroorzaken, waaronder visuele stoornissen, gedeeltelijke blindheid, misselijkheid, braken en hoofdpijn.

Pariëtale kwabaanvallen

Pariëtale kwabaanvallen komen ook relatief zelden voor bij kinderen. De pariëtale kwab, gelegen nabij het centrum van de hersenen, is verantwoordelijk voor de verwerking van informatie over de tastzin, pijn en ruimte.

Pariëtale kwab epilepsie kan het gevolg zijn van een hoofdtrauma, verwonding bij de geboorte, beroerte, tumor, of onbekende oorzaken. De symptomen kunnen op elke leeftijd beginnen en kunnen bestaan uit een tintelend of brandend gevoel in handen of voeten.

Generaliseerde epileptische aanvallen

Generaliseerde epileptische aanvallen beginnen met een wijdverspreide, overmatige elektrische ontlading waarbij beide hersenhelften, of zijden, betrokken zijn. Symptomen zijn knipperen en staren, verlies van spierspanning, verstijving van de ledematen, en, wanneer de hele hersenen betrokken zijn, ritmische, volledige lichaamsschokken.

Aanvallen die in beide hersenhelften tegelijk beginnen, zijn kenmerkend voor een vorm van epilepsie die primaire gegeneraliseerde epilepsie of idiopathische gegeneraliseerde epilepsie wordt genoemd.

De oorzaak van dit soort aanvallen is vaak onbekend en er wordt verondersteld dat ze genetisch zijn. Meestal is de specifieke genetische afwijking niet bekend, en is van niemand anders in de familie bekend dat ze epilepsie hebben.

Er zijn drie hoofdtypen gegeneraliseerde aanvallen.

Absence-aanvallen

Absence-aanvallen worden ook wel “petit mal”-aanvallen genoemd omdat ze heel kort duren en het kind er niet door valt of grote schudbewegingen maakt.

Bij een typische absence-aanval stopt een kind plotseling met bewegen en begint te staren en te knipperen. Soms ervaart een kind een licht verlies van lichaamstoon, waardoor het een beetje voorover of achterover leunt.

Deze aanvallen duren meestal maar een paar seconden, en er is geen verwarring voor of na de aanval.

Myoclonische aanvallen

Deze aanvallen veroorzaken korte, schokachtige schokbewegingen in een spier of een groep spieren, meestal aan beide zijden van het lichaam tegelijk.

Myoclonische aanvallen beginnen meestal in de kindertijd. Dit type aanval kan echter ook bij volwassenen en op elke leeftijd optreden.

Generaliseerde convulsieve aanvallen

Generaliseerde convulsieve aanvallen zijn aanvallen die het lichaam doen stuiptrekken. Bij dit soort aanvallen treden heftige spiersamentrekkingen of krampen op.

Symptomatische gegeneraliseerde epilepsie

Symptomatische gegeneraliseerde epilepsie is een term die soms wordt gebruikt om syndromen aan te duiden die meestal bij de geboorte beginnen of zich in de kindertijd manifesteren. Er zijn verschillende epilepsieaanvallen die worden gekenmerkt als symptomatische gegeneraliseerde epilepsie, waarvan sommige gepaard gaan met meerdere soorten aanvallen.

Kinderen met deze vormen van epilepsie hebben een onderliggende hersenaandoening of -letsel of een genetische aandoening. Dit kan cerebrale parese, hoofdtrauma, infectie, ontwikkelingsmisvormingen of chromosomale afwijkingen zijn. Meestal heeft een kind met dit type aanval naast de aanvallen ook een ontwikkelingsachterstand.

De aanvallen kunnen van elk type zijn, waaronder gegeneraliseerde convulsies en focale aanvallen. Het kind kan ook spasmen ervaren, evenals tonische aanvallen, waarbij het lichaam, de armen of de benen plotseling verstijvende bewegingen maken. Hij of zij kan ook atonische aanvallen hebben, waarbij de spieren van het lichaam plotseling kracht verliezen, waardoor de oogleden hangen en het hoofd knikt of het kind op de grond valt.

Progressieve myoclonische epilepsie

Progressieve myoclonische epilepsie is zeldzaam en is vaak het gevolg van erfelijke stofwisselingsaandoeningen, zoals neuronale ceroïde lipofuscinose en mitochondriale encefalopathie. Naast aanvallen kunnen ook onvastheid, spierstijfheid en mentale achteruitgang tot de symptomen behoren.

Reflexepilepsie

Bij reflexepilepsie worden aanvallen uitgelokt door specifieke prikkels in de omgeving. Als bijvoorbeeld flitslicht een aanval uitlokt, spreekt men van fotosensitieve epilepsie. Reflexepilepsie begint meestal in de kindertijd en is vaak overgroeid tegen de volwassenheid.

Omgevingstriggers kunnen ook geluiden zijn, zoals het luiden van kerkklokken. Een bepaald liedje of muzieksoort of het geluid van iemands stem kan ook aanvallen uitlokken bij kinderen met dit type epilepsie.

Bij sommige kinderen kunnen aanvallen worden uitgelokt door activiteiten als lezen, schrijven, het oplossen van wiskundeproblemen en zelfs het denken over een bepaald onderwerp. Deze niet-visuele prikkels kunnen gegeneraliseerde of focale aanvallen uitlokken.

Neonatale epilepsiesyndromen en epileptische aanvallen

Neonatale vormen van epilepsie en epileptische aanvallen beginnen tussen de geboorte en 28 dagen na de geboorte.

Ohtahara-syndroom

Ohtahara-syndroom is een zeldzame vorm van epilepsie die ontstaat bij pasgeborenen, vaak in de eerste twee weken van het leven. De aanvallen zijn voornamelijk tonische aanvallen, maar kunnen ook partiële aanvallen en myoclonische aanvallen omvatten. Het Ohtahara-syndroom wordt vaak veroorzaakt door stofwisselingsstoornissen of hersenbeschadiging, hoewel bij veel baby’s de oorzaak niet kan worden vastgesteld.

Sommige baby’s met het Ohtahara-syndroom overlijden binnen enkele weken of maanden nadat de symptomen zijn begonnen. Anderen ontwikkelen blijvende mentale en neurologische problemen. Sommige baby’s met het syndroom van Ohtahara ontwikkelen later andere vormen van epilepsie. Dit zijn onder andere het West-syndroom, dat meestal binnen enkele maanden na het begin van de aanvallen optreedt, en het Lennox-Gastaut-syndroom, dat zich rond de leeftijd van twee jaar kan ontwikkelen, maar bij de meerderheid van de kinderen voor de leeftijd van zeven jaar.

Benigne familiaire neonatale aanvallen

Benigne familiaire neonatale aanvallen veroorzaken steeds terugkerende aanvallen bij pasgeborenen. De aanvallen beginnen meestal als de zuigeling ongeveer drie dagen oud is en duren kort, een tot twee minuten.

Deze aandoening veroorzaakt gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen, die het hele lichaam treffen en spierstijfheid, stuiptrekkingen en verlies van bewustzijn veroorzaken. Bij deze aandoening zijn beide zijden van de hersenen betrokken.

Bij de meeste zuigelingen houden de goedaardige familiaire neonatale aanvallen op wanneer het kind vier maanden oud is.

Infantiele beginnende epilepsiesyndromen en epileptische aanvallen

Er zijn verschillende soorten epilepsie die in het eerste levensjaar beginnen. Soorten epilepsie en epileptische aanvallen die tijdens de kindertijd beginnen, zijn onder meer de volgende.

Infantiele spasmen

Infantiele spasmen, ook bekend als het West-syndroom, zijn zeldzaam. Dit is een ernstige vorm van epilepsiesyndroom die begint bij kinderen van 3 tot 12 maanden oud.

Deze aanvallen bestaan uit een plotselinge schokkende beweging gevolgd door verstijving. Soms zwaait het kind zijn of haar armen uit terwijl het lichaam voorover buigt.

Bij 60 procent van de zuigelingen met deze aandoening gaat een hersenaandoening of -letsel, zoals een geboortetrauma met zuurstoftekort, vooraf aan deze toevallen. Bij de overige 40 procent kan geen oorzaak worden vastgesteld.

Dravetsyndroom

Dravetsyndroom is een ernstige vorm van epilepsie die vaak het gevolg is van een genmutatie die afwijkingen veroorzaakt in natriumkanalen in de hersenen, die een rol spelen bij de communicatie tussen zenuwcellen. De aanvallen beginnen meestal voordat het kind een jaar oud is en kunnen moeilijk onder controle te krijgen zijn. Dit soort aanvallen heeft vaak invloed op de cognitieve ontwikkeling van een baby.

Neurologische aandoeningen

Er zijn verschillende neurologische aandoeningen die kunnen leiden tot een epileptisch syndroom, waardoor aanvallen bij kinderen ontstaan.

Rett-syndroom

Rett-syndroom is een neuro-ontwikkelingsstoornis die aanvallen veroorzaakt. Deze genetische aandoening treft meestal meisjes en begint als het kind 6 tot 18 maanden oud is.

Angelman syndroom

Angelman syndroom is een soort epilepsiesyndroom dat leermoeilijkheden, spraakachterstand en bepaalde gedragskenmerken veroorzaakt, zoals een opgewekte stemming en uitbarstingen van plotseling en onverklaarbaar lachen. De aandoening is een genetische aandoening die zich meestal ontwikkelt wanneer baby’s 6 tot 12 maanden oud zijn.

Tuberculeuze sclerose

Tuberculeuze sclerose is een zeldzame genetische ziekte die ervoor zorgt dat er goedaardige tumoren groeien in meerdere organen van het lichaam, zoals de hersenen, de huid, de nieren, de longen en het hart. Wanneer deze tumoren zich in de hersenen bevinden, veroorzaken ze epileptische aanvallen.

De aandoening verschijnt vaak in de eerste 12 maanden van het leven. Het kan ook autisme en ontwikkelings- of neurocognitieve achterstanden veroorzaken, hoewel ongeveer 33 procent tot 40 procent van de kinderen met deze aandoening geen neurocognitieve achterstand heeft.

Sturge-Weber-syndroom

Bij kinderen met het Sturge-Weber-syndroom, een aangeboren neurologische aandoening, komen epileptische aanvallen voor als gevolg van afwijkingen in de bloedvaten die de hersenen bekleden. Kinderen met het Sturge-Weber-syndroom hebben vaak een portwijnvlek op het voorhoofd en het bovenste ooglid aan één kant van het gezicht.

Er is een grotere kans op een verstandelijke beperking als de aanvallen beginnen voordat een kind twee jaar oud is en resistent zijn tegen behandeling.

Epilepsiesyndromen en epileptische aanvallen in de kindertijd

Een aantal andere soorten aanvallen en epilepsie beginnen in de kindertijd.

Febriele aanvallen

Een febriele aanval treedt op wanneer een kind tussen zes maanden en zes jaar oud een tonisch-clonische aanval krijgt met daarbij hoge koorts, die het gevolg kan zijn van een virusziekte.

Febriele aanvallen komen voor bij 2 procent tot 5 procent van de kinderen. Het risico dat een kind een aanval krijgt, is iets groter als zijn of haar ouders, broers of zussen of andere naaste familieleden er een hebben gehad. De piekleeftijd voor dit type aanval is ongeveer 18 maanden oud.

Febrile aanvallen kunnen zo kort als een minuut of 2 duren of 30 minuten of langer aanhouden. Meestal is ziekenhuisopname niet nodig, hoewel u na de eerste aanval contact moet opnemen met de arts van uw kind.

Landau-Kleffner-syndroom

Landau-Kleffner-syndroom, ook wel verworven epileptische afasie genoemd, is een zeldzame aandoening waarbij een kind zijn of haar vermogen verliest om te spreken en de spraak van anderen te begrijpen.

De aandoening kan plotseling of langzaam beginnen. Kenmerkend is dat een kind van drie tot zeven jaar progressieve taalmoeilijkheden ondervindt. De aanvallen komen niet vaak voor en treden vooral op tijdens de slaap.

Lennox-Gastaut-syndroom

Lennox-Gastaut-syndroom is een ongewone vorm van epilepsie die moeilijk onder controle te krijgen aanvallen veroorzaakt, waaronder tonische, atonische, langdurige absences, en gegeneraliseerde convulsies. Bijna alle kinderen met het Lennox-Gastaut-syndroom hebben cognitieve en ontwikkelingsachterstanden.

De aanvallen beginnen meestal als het kind één tot zes jaar oud is.

Rasmussen-syndroom

Rasmussen-syndroom is zeldzaam en begint meestal bij kinderen die 14 maanden tot 14 jaar oud zijn. De aandoening gaat gepaard met progressieve neurologische achteruitgang en epileptische aanvallen. Toevallen treden vaak eerst op, en milde zwakte in een arm of been volgt meestal.

Rasmussen syndroom veroorzaakt progressieve zwakte aan één kant van het lichaam, evenals een verstandelijke handicap. Als de aandoening de linkerkant van de hersenen treft, die de meeste taaltaken controleert, kan het kind taalverlies ervaren, afasie genoemd.

De zwakte en andere neurologische problemen beginnen vaak één tot drie jaar na het begin van de aanvallen, en beeldvormende scans van de hersenen laten vaak bewijs zien van een langzaam verlies van neuronen. Recente studies suggereren dat de oorzaak van het Rasmussen-syndroom een auto-immuunaandoening is die wordt uitgelokt door een virale infectie.

Gelastische epilepsie

De symptomen van gelastische epilepsie kunnen bestaan uit korte, herhaalde aanvallen die worden gekenmerkt door gelach dat geen bekende oorzaak heeft en niet onder controle te houden is.

Deze aanvallen zijn vaak het gevolg van kleine goedaardige tumoren in de basis van de hersenen, hypothalamushamartomen genaamd, die de hypothalamus aantasten. Deze aanvallen kunnen ook optreden met frontale of temporale kwabaanvallen die meestal niet het gevolg zijn van goedaardige tumoren.

Benigne Rolandische Epilepsie

Benigne Rolandische epilepsie, ook wel benigne epilepsie van de kindertijd met centrotemporale spikes genoemd, is een van de meest voorkomende epileptische stoornissen bij kinderen. De aanvallen beginnen meestal als kinderen 2 tot 13 jaar oud zijn.

Bij aanvallen die gepaard gaan met benigne rolandische epilepsie is meestal sprake van stuiptrekkingen, of ze kunnen gepaard gaan met gevoelloosheid of een tintelend gevoel in het gezicht of de tong, wat kan leiden tot spraakverwarring. Ze treden vaak op bij het in slaap vallen of wakker worden.

Deze aanvallen stoppen meestal tegen de tijd dat een kind 19 jaar oud is.

Benigne occipitale epilepsie

Er zijn twee subtypen van benigne occipitale epilepsie: het Panayiotopoulos-syndroom en het Gastaut-syndroom. Het type is afhankelijk van de leeftijd van het kind wanneer de symptomen beginnen. Het Panayiotopoulos-syndroom begint als een kind drie tot vijf jaar oud is, en het Gastaut-syndroom kan op elke leeftijd in de kindertijd beginnen, maar heeft de neiging een piek te bereiken rond de leeftijd van acht of negen jaar.

De epileptische aanvallen die met deze aandoening gepaard gaan, ontstaan in de occipitale kwab van de hersenen. Symptomen zijn vaak visuele hallucinaties, verlies van gezichtsvermogen, misselijkheid, hoofdpijn en braken. Hallucinaties hebben meestal betrekking op felgekleurde vormen in alle maten. Kinderen kunnen schokkende bewegingen aan één kant van het lichaam ervaren.

Omdat het gepaard gaat met visuele veranderingen en hoofdpijn, kan deze vorm van epilepsie worden verward met migrainehoofdpijn.

Absence-epilepsie bij kinderen

Absence-epileptische aanvallen zijn gegeneraliseerde aanvallen die meestal voorkomen bij schoolgaande kinderen van vijf tot negen jaar oud. Typische absence-aanvallen omvatten een plotselinge stopzetting van de beweging, met staren en knipperen. Soms ervaart een kind een licht verlies van lichaamstoon, waardoor hij of zij een beetje voorover of achterover leunt.

In tegenstelling tot andere typen, treden absence-aanvallen op zonder aura, of waarschuwing. Veel kinderen met deze vorm van epilepsie hebben normale intellectuele capaciteiten. Sommige kinderen kunnen echter ontwikkelingsstoornissen en intellectuele beperkingen hebben en ook andere soorten aanvallen hebben.

Jeugdelijke myoclonische epilepsie

Jeugdelijke myoclonische epilepsie is een van de meest voorkomende epilepsieaandoeningen. Het begint meestal kort voor of na de puberteit of in de vroege volwassenheid. De aanvallen treden meestal vroeg in de ochtend op, binnen een paar uur na het ontwaken.