Pityriasis lichenoides

Was ist Pityriasis lichenoides?

Pityriasis lichenoides ist ein ungewöhnlicher Ausschlag unbekannter Ursache. Er kann von einer relativ milden chronischen Form bis hin zu einem schwereren akuten Ausschlag reichen. Die milde chronische Form, Pityriasis lichenoides chronica (PLC), ist durch die allmähliche Entwicklung von symptomlosen, kleinen, schuppenden Papeln gekennzeichnet, die sich über Wochen spontan abflachen und zurückbilden. Am anderen Ende des kontinuierlichen klinischen Spektrums der Pityriasis lichenoides befindet sich die akute Form, die durch den plötzlichen Ausbruch von kleinen schuppenden Papeln gekennzeichnet ist, die sich zu Blasen und verkrusteten rot-braunen Flecken entwickeln. Diese Form wird auch als Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) bezeichnet.

Wer bekommt Pityriasis lichenoides und warum?

Pityriasis lichenoides betrifft am häufigsten Jugendliche und junge Erwachsene und tritt meist vor dem 30. Sie scheint bei Männern etwas häufiger aufzutreten. Bei Säuglingen und im hohen Alter ist sie selten.

Die Ursache von Pityriasis lichenoides ist noch nicht bekannt, aber es gibt drei Haupttheorien:

• Eine durch infektiöse Erreger ausgelöste Entzündungsreaktion
• Eine relativ gutartige Form einer T-Zell-lymphoproliferativen Erkrankung
• Eine Immunkomplex-vermittelte Hypersensitivitätsvaskulitis

Infektionen, die sowohl mit PLC als auch mit PLEVA in Verbindung gebracht wurden, sind:

• Toxoplasma gondii
• Epstein-Barr-Virus
• HIV
• Cytomegalovirus
• Parvovirus (fünfte Erkrankung)
• Staphylococcus aureus
• Gruppe A beta-.hämolytische Streptokokken

Lymphoproliferative Erkrankungen sind Zustände, bei denen eine übermäßige Anzahl von Lymphozyten (T- und B-Zellen) vorhanden ist, einschließlich Lymphomen. Die Idee, dass es sich bei Pityriasis lichenoides um eine lymphoproliferative Störung handeln könnte, entstand, weil Läsionen von Patienten mit Pityriasis lichenoides das Vorhandensein von immunen T-Zellen mit spezifischen CD30+ Markern oder Antigenen bei PLEVA und den Verlust von CD7 Antigenen auf T-Zellen bei PLC zeigten. Diese Merkmale der T-Zellen sind Indikatoren für lymphoproliferative Störungen.

Die dritte Theorie zur Ursache von Pityriasis lichenoides ist der Nachweis von zirkulierenden Immunkomplexen (Ansammlungen von Antigenen und Antikörpern), die sich bei einigen Patienten mit dieser Erkrankung in der Haut ablagern.

Was sind die klinischen Merkmale der Pityriasis lichenoides?

Pityriasis lichenoides chronica (PLC)

PLC hat einen weniger schweren klinischen Verlauf als PLEVA. PLC-Läsionen können über mehrere Tage, Wochen oder Monate auftreten. Zu jedem Zeitpunkt können Läsionen in verschiedenen Stadien vorhanden sein.

• Anfänglich tritt eine kleine, rosafarbene Papel auf, die sich rötlich-braun verfärbt
• In der Regel lässt sich eine feine, glimmerähnliche, haftende Schuppe, die an der zentralen Stelle haftet, ablösen, um eine glänzende, rosafarbene Oberfläche freizulegen.
• Über mehrere Wochen flacht der Fleck spontan ab und hinterlässt einen braunen Fleck, der über mehrere Monate verblasst.

PLC tritt am häufigsten an Rumpf, Gesäß, Armen und Beinen auf, kann aber auch an Händen, Füßen, Gesicht und Kopfhaut auftreten. Im Gegensatz zu PLEVA sind die Läsionen normalerweise nicht schmerzhaft, juckend oder reizbar. Oft haben Patienten mit PLC Exazerbationen und Schübe der Erkrankung, die Monate oder Jahre andauern können.

Pityriasis lichenoides chronica

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)

PLEVA ist durch rote Flecken gekennzeichnet, die sich schnell zu Papeln von 5-15 mm Durchmesser entwickeln. Sie sind oft mit einer feinen, glimmerartigen, anhaftenden Schuppe bedeckt. Das Zentrum der Papeln ist oft mit Eiter und Blut gefüllt oder mit der darüber liegenden rotbraunen Kruste erodiert.

PLEVA tritt am häufigsten am Rumpf und an den Extremitäten auf, kann aber manchmal auch diffus und weit verbreitet sein und jeden Teil des Körpers bedecken. Im Gegensatz zur PLC, die keine offensichtlichen Symptome aufweist, leiden Patienten mit PLEVA unter Brennen und Juckreiz.

Eine Unterform der PLEVA ist die febrile ulzeronekrotische Mucha-Habermann-Krankheit, bei der sich schwarze oder nekrotische Papeln schnell zu großen, zusammenwachsenden, verkrusteten Ulzera, blutgefüllten Blasen und Pusteln entwickeln. Mucha-Habermann-Läsionen sind in der Regel sehr schmerzhaft. Die Geschwüre können sich infizieren. Zu den systemischen Symptomen gehören hohes Fieber, Halsschmerzen, Durchfall, Bauchschmerzen, Symptome des zentralen Nervensystems, Lungenerkrankungen, vergrößerte Milz, Arthritis, Sepsis, Anämie und Bindehautgeschwüre. In einigen Fällen kann die Mucha-Habermann-Krankheit zum Tod führen.

PLEVA

Wie wird Pityriasis lichenoides diagnostiziert?

Die klinische Anamnese und das Erscheinungsbild diagnostizieren Pityriasis lichenoides, und die Diagnose wird normalerweise durch eine Hautbiopsie bestätigt. Die Pathologie von PLEVA und PLC sind unverwechselbar.

Wie wird Pityriasis lichenoides behandelt?

Pityriasis lichenoides spricht nicht immer auf die Behandlung an und es kommt oft zu Rückfällen, wenn die Behandlung abgesetzt wird. Wenn der Ausschlag keine Symptome verursacht, ist eine Behandlung möglicherweise nicht notwendig. Ausgedehnte Ulzerationen, die bei der febrilen ulzeronekrotischen Muchas-Habermann-Krankheit auftreten, erfordern eine lokale Wundversorgung.

In Fällen, in denen eine Behandlung notwendig ist, stehen verschiedene Therapien zur Verfügung. Zu den derzeit empfohlenen First-Line-Therapien gehören:

• Sonnenexposition kann helfen, die Läsionen aufzulösen, aber Sonnenbrand sollte vermieden werden.
• Topische Steroide, um die Reizung zu reduzieren. In den letzten Jahren hat die Besorgnis über ihr Nebenwirkungsprofil zum verstärkten Einsatz von nichtsteroidalen topischen Immunmodulatoren geführt.
• Topische Immunmodulatoren wie Tacrolimus oder Pimecrolimus. Tacrolimus-Salbe, zweimal täglich aufgetragen, wurde erfolgreich zur Behandlung von Patienten mit PLC eingesetzt.
• Orale Antibiotika. Die häufigsten sind Erythromycin und Tetracycline wie Doxycyclin. Diese Antibiotika wurden sowohl zur Behandlung von PLC als auch von PLEVA eingesetzt.

Zweitlinientherapien umfassen:

Phototherapie – künstliche UV-Bestrahlung mit UVB oder PUVA wurde mit unterschiedlichem Erfolg sowohl bei Patienten mit PLEVA als auch bei denen mit PLC eingesetzt.

Drittlinien-Therapien umfassen:

• Systemische Steroide
• Methotrexat, das oral oder per IM-Injektion verabreicht wird, wurde bei PLC und PLEVA eingesetzt. Es wird häufig zur Behandlung der febrilen ulzeronekrotischen Muchas-Habermann-Krankheit eingesetzt
• Acitretin
• Dapson
• Ciclosporin
• Bei resistenter und schwerer Erkrankung kann eine Kombination der oben genannten Mittel eingesetzt werden

Pityriasis lichenoides kann einige Jahre lang persistieren, ist aber im Allgemeinen relativ harmlos, obwohl es seltene Berichte über eine maligne Transformation gab. Aus diesem Grund wird eine regelmäßige Nachsorge empfohlen.