Co to jest szpiczak mnogi?

Rak zaczyna się, gdy komórki zaczynają rosnąć poza kontrolą. Komórki w prawie każdej części ciała mogą stać się rakiem i mogą rozprzestrzeniać się na inne obszary. Aby dowiedzieć się więcej o tym, jak nowotwory zaczynają się i rozprzestrzeniają, zobacz Czym jest rak?

Szpikielak wielopostaciowy jest nowotworem komórek plazmatycznych. Normalne komórki plazmatyczne znajdują się w szpiku kostnym i są ważną częścią układu odpornościowego. Układ odpornościowy składa się z kilku rodzajów komórek, które współpracują ze sobą w celu zwalczania infekcji i innych chorób. Limfocyty (komórki limfatyczne) są jednym z głównych typów białych krwinek w układzie odpornościowym i obejmują limfocyty T i komórki B. Limfocyty znajdują się w wielu miejscach ciała, takich jak węzły chłonne, szpik kostny, jelita i krwiobieg.

Gdy komórki B reagują na zakażenie, dojrzewają i zmieniają się w komórki plazmatyczne. Komórki plazmatyczne wytwarzają przeciwciała (zwane również immunoglobulinami), które pomagają organizmowi atakować i zabijać zarazki. Komórki plazmatyczne znajdują się głównie w szpiku kostnym. Szpik kostny jest miękką tkanką wewnątrz kości. Oprócz komórek plazmatycznych, normalny szpik kostny jest również domem dla innych komórek krwi, takich jak czerwone krwinki, białe krwinki i płytki krwi.

Ogólnie, kiedy komórki plazmatyczne stają się rakowe i rosną poza kontrolą, nazywa się to szpiczakiem mnogim. Komórki plazmatyczne wytwarzają nieprawidłowe białko (przeciwciało) znane pod kilkoma różnymi nazwami, w tym immunoglobulina monoklonalna, białko monoklonalne (białko M), szpik M lub paraproteina.

Istnieją jednak inne zaburzenia komórek plazmatycznych, w których również występują nieprawidłowe komórki plazmatyczne, ale nie spełniają one kryteriów, aby nazywać je aktywnym szpiczakiem mnogim. Te inne zaburzenia komórek plazmatycznych obejmują:

Gammopatię monoklonalną o niepewnym znaczeniu (MGUS)
Szpikielaka mnogiego (SMM)
Solistego plazmocytoma
Amyloidozę łańcuchów lekkich.

Cechy szpiczaka mnogiego

Niska liczba krwi

W szpiczaku mnogim, nadmierny wzrost komórek plazmatycznych w szpiku kostnym może wypierać normalne komórki krwiotwórcze, prowadząc do niskiej liczby krwi.

To może powodować niedokrwistość (niedobór czerwonych krwinek). Ludzie z niedokrwistością stają się słabi i zmęczeni.
Szpikielak wielopostaciowy może również powodować niski poziom płytek krwi we krwi (tzw. trombocytopenia). Może to prowadzić do zwiększonego krwawienia i powstawania siniaków.
Innym stanem, który może się rozwinąć, jest leukopenia (niedobór normalnych białych krwinek). Może to prowadzić do problemów z walką z infekcjami.

Problemy z kośćmi i wapniem

Komórki szpiczaka zakłócają również pracę komórek, które pomagają utrzymać mocne kości. Kości są stale przebudowywane, aby były mocne. Dwa rodzaje komórek kostnych współpracują ze sobą, aby utrzymać zdrowe i mocne kości:

Osteoklasty rozkładają starą kość
Osteoblasty tworzą nową kość

Komórki szpiczaka wytwarzają substancję, która mówi osteoklastom, aby przyspieszyły rozpuszczanie kości. Tak więc stara kość jest niszczona bez zastępowania jej nową, co sprawia, że kości są słabe i łatwo je złamać. Złamane kości są głównym problemem u osób ze szpiczakiem. To nasilenie rozpadu kości może również podnieść poziom wapnia we krwi. Problemy spowodowane wysokim poziomem wapnia są omówione w sekcji Signs and Symptoms of Multiple Myeloma.

Infections

Nieprawidłowe komórki plazmatyczne nie mogą chronić organizmu przed infekcjami. Jak wspomniano wcześniej, normalne komórki plazmatyczne wytwarzają przeciwciała, które atakują zarazki. W szpiczaku mnogim, komórki szpiczaka wypierają normalne komórki plazmatyczne, tak że przeciwciała zwalczające infekcję nie mogą być wytwarzane. Przeciwciała wytwarzane przez komórki szpiczaka nie pomagają w walce z infekcjami. To dlatego, że komórki szpiczaka są po prostu wieloma kopiami tej samej komórki plazmatycznej – wszystkie wytwarzają kopie tego samego, dokładnego (lub monoklonalnego) przeciwciała.

Problemy z nerkami

Komórki szpiczaka wytwarzają przeciwciało, które może uszkodzić nerki, prowadząc do ich uszkodzenia, a nawet niewydolności.

Inne zaburzenia komórek plazmatycznych

Gammopatia monoklonalna

Gammopatia monoklonalna występuje wtedy, gdy komórki plazmatyczne wytwarzają zbyt wiele kopii tego samego przeciwciała. Zazwyczaj jest ona wykrywana podczas rutynowego badania krwi w poszukiwaniu innych schorzeń. Chociaż ludzie ze szpiczakiem mnogim mają gammopatię monoklonalną, nie wszyscy z gammopatią monoklonalną mają szpiczaka mnogiego. Może ona również występować w innych chorobach, takich jak makroglobulinemia Waldenstroma i niektóre chłoniaki. Może również wystąpić w zaburzeniu znanym jako gammopatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu (MGUS), która nie powoduje takich problemów jak szpiczak mnogi. Jednakże, u niektórych osób z MGUS w końcu rozwinie się szpiczak mnogi lub inne choroby.

Gammopatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu

W gammopatii monoklonalnej o nieokreślonym znaczeniu (MGUS), nieprawidłowe komórki plazmatyczne wytwarzają wiele kopii tego samego przeciwciała (zwanego białkiem monoklonalnym). Jednakże, te komórki plazmatyczne nie tworzą rzeczywistego guza lub masy i nie powodują żadnych problemów, które można zaobserwować w szpiczaku mnogim. MGUS zazwyczaj nie ma wpływu na stan zdrowia danej osoby. Nie powoduje słabych kości, wysokiego poziomu wapnia, problemów z nerkami czy niskiej morfologii krwi. Najczęściej wykrywa się go, gdy rutynowe badanie krwi wykaże wysoki poziom białka we krwi, a dalsze testy wykażą, że białko to jest przeciwciałem monoklonalnym. W MGUS liczba komórek plazmatycznych może być zwiększona, ale nadal stanowią one mniej niż 10% komórek w szpiku kostnym.

MGUS nie jest uważany za nowotwór, ale czasami jest nazywany stanem przednowotworowym, ponieważ u niektórych osób z MGUS ostatecznie rozwiną się nowotwory, takie jak szpiczak mnogi, chłoniak lub amyloidoza. Każdego roku u około 1% osób z MGUS rozwija się jedna z tych chorób. Ryzyko jest wyższe u osób, u których poziom białka jest szczególnie wysoki. Pacjenci z MGUS nie wymagają leczenia, ale są uważnie obserwowani, aby sprawdzić, czy nie zachorują na chorobę wymagającą leczenia, taką jak szpiczak mnogi.

Samotne plazmocyty

Plazmocytoma jest rodzajem nieprawidłowego wzrostu komórek plazmatycznych, który jest nowotworowy. Zamiast wielu guzów w różnych miejscach, jak w szpiczaku mnogim, występuje tylko jeden guz, stąd nazwa samotny plazmacytoma.

Samotny plazmacytoma często rozwija się w kości. Kiedy plazmacytoma zaczyna się w innych tkankach (takich jak płuca lub inne narządy), nazywany jest samotnym plazmacytomem pozaszpikowym lub pozamięśniowym. Samotne plazmacytomy są najczęściej leczone radioterapią. Czasami może być zastosowany zabieg chirurgiczny. O ile w późniejszym okresie nie stwierdza się innych plazmacytomów, rokowania dla pacjenta są zazwyczaj doskonałe. Ponieważ jednak u wielu osób z pojedynczym szpiczakiem plazmocytowym rozwinie się szpiczak mnogi, osoby te są uważnie obserwowane pod kątem oznak tej choroby.

Tlący się szpiczak mnogi (SMM)

Tlący się szpiczak mnogi (SMM) to wczesny lub bezobjawowy (bez symptomów) szpiczak, który nie powoduje żadnych problemów. Ludzie z tlącym się szpiczakiem mają pewne oznaki szpiczaka mnogiego, takie jak którekolwiek z poniższych:

Duża ilość komórek plazmatycznych w szpiku kostnym
Wysoki poziom immunoglobulin monoklonalnych (białek monoklonalnych) we krwi
Wysoki poziom łańcuchów lekkich (małych segmentów białkowych zwanych również białkiem Bence Jonesa) w moczu.

Ale mają normalną morfologię krwi, normalny poziom wapnia, normalną funkcję nerek, brak uszkodzeń kości lub narządów i brak oznak amyloidozy.

Ludzie z tlącym się szpiczakiem mnogim nie potrzebują leczenia od razu, ponieważ choroba może trwać od wielu miesięcy do lat, aby stać się aktywnym (objawowym) szpiczakiem. Niektórzy ludzie mogą mieć bardzo powolną chorobę, która nigdy nie stanie się aktywnym szpiczakiem. SMM jest obszarem, nad którym prowadzone są aktywne badania. Istnieją SMM o cechach wysokiego ryzyka, które zwiększają prawdopodobieństwo przekształcenia się w aktywnego szpiczaka. Prowadzone są badania mające na celu ustalenie, czy powinny one zostać przeklasyfikowane na szpiczaka „aktywnego” lub czy powinny wcześniej rozpocząć leczenie. Osoby z SMM są również uważnie obserwowane pod kątem oznak szpiczaka.

Amyloidoza łańcuchów lekkich

Amyloidoza łańcuchów lekkich jest również zaburzeniem polegającym na nieprawidłowym wzroście komórek plazmatycznych, ale z mniejszą ilością nieprawidłowych komórek plazmatycznych w szpiku kostnym w porównaniu ze szpiczakiem mnogim.

Białka monoklonalne (przeciwciała) zbudowane są z połączonych łańcuchów białkowych – 2 krótkich łańcuchów lekkich i 2 dłuższych łańcuchów ciężkich. W amyloidozie łańcuchów lekkich nieprawidłowe komórki plazmatyczne wytwarzają zbyt wiele łańcuchów lekkich, które są krótsze i ważą mniej niż łańcuchy ciężkie. Łańcuchy lekkie gromadzą się w tkankach w postaci nieprawidłowego białka zwanego amyloidem.

Gromadzenie się amyloidu w niektórych narządach może je powiększać i wpływać na sposób ich działania. Na przykład, gdy amyloid odkłada się w sercu, może powodować nieregularne bicie serca i sprawiać, że serce powiększa się i słabnie. Słabe serce może prowadzić do stanu zwanego zastoinową niewydolnością serca, z takimi objawami jak duszności i obrzęki nóg. Amyloid w nerkach może powodować ich słabą pracę. Może to nie powodować objawów na wczesnym etapie, ale słaba praca nerek może być wykryta w badaniach krwi. Jeśli stan się pogorszy, może to doprowadzić do niewydolności nerek. Zobacz Oznaki i objawy szpiczaka mnogiego.

Inne nazwy amyloidozy łańcuchów lekkich to amyloidoza AL i amyloidoza pierwotna.

Amyloidoza łańcuchów lekkich jest tylko jedną z chorób, w której amyloid gromadzi się i powoduje problemy. Amyloidoza może być również spowodowana przez chorobę genetyczną (dziedziczną) zwaną amyloidozą rodzinną. Długotrwała (przewlekła) infekcja i/lub stan zapalny mogą również powodować amyloidozę. Jest to znane jako wtórna lub AA amyloidoza. Te inne rodzaje amyloidozy nie zostały tutaj omówione.

Makroglobulinemia Waldenstroma (WM)

Komórki nowotworowe u osób z WM są podobne do tych w szpiczaku mnogim i chłoniaku nieziarniczym (NHL). Szpiczak mnogi jest uważany za nowotwór komórek plazmatycznych, a chłoniak nieziarniczy jest nowotworem limfocytów. Komórki WM mają cechy zarówno komórek plazmatycznych, jak i limfocytów.

Komórki WM wytwarzają duże ilości pewnego rodzaju przeciwciał (immunoglobuliny M, lub IgM), które są znane jako makroglobuliny. Każde przeciwciało (białko) wytwarzane przez komórki WM jest takie samo, dlatego nazywa się je białkiem monoklonalnym lub po prostu białkiem M. Gromadzenie się tego białka M w organizmie może prowadzić do wielu objawów WM, w tym nadmiernego krwawienia, problemów z widzeniem i problemów z układem nerwowym. Mimo, że WM ma gammopatię monoklonalną i jest czasami grupowana w innych zaburzeniach komórek plazmatycznych, jest uważana za rodzaj NHL. Inną nazwą dla WM jest chłoniak limfoplazmocytowy. Leczenie WM obejmuje leki stosowane w leczeniu szpiczaka mnogiego i NHL.

Więcej szczegółów można znaleźć w części Makroglobulinemia Waldenstroma.

Więcej informacji można znaleźć w części Makroglobulinemia Waldenstroma.