PMC

Diagnozy objawów wzrokowych

Choroby siatkówki i nerwu wzrokowego. Zwyrodnienie plamki żółtej. Co najmniej 25 procent Amerykanów w wieku powyżej 65 lat doświadcza zwyrodnienia nabłonka barwnikowego siatkówki, a czasami niestety dotyczy to plamki żółtej.2 W takim przypadku dochodzi do utraty widzenia centralnego. Widzenie peryferyjne jest początkowo zachowane, ale z czasem również ulega powolnej utracie. Podobnie jak wszystkie osoby niewidome, osoby ze zwyrodnieniem plamki żółtej mogą doświadczać złożonych omamów wzrokowych.8 Depresja jest również powszechna w zwyrodnieniu plamki żółtej i stanowi główny czynnik ogólnej niepełnosprawności.9

Scotoma i zanik nerwu wzrokowego. Choroba demielinizacyjna (zwłaszcza stwardnienie rozsiane), toksyny, niedobory żywieniowe i choroby naczyniowe są typowymi przyczynami powstawania skotomii. Tarcza nerwu wzrokowego w końcu staje się blada (zanik nerwu wzrokowego), a w dotkniętym oku występuje wadliwy bezpośredni odruch źreniczny na światło. Zanik nerwu wzrokowego charakteryzuje się kredowobiałą tarczą nerwu wzrokowego z wyraźnymi brzegami. Zanik nerwu wzrokowego jest również późnym objawem zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego lub zwiększonego ciśnienia w samym oku, jak w jaskrze.8

Neuropatia retrobulbarna. Neuropatia retrobulbarna może wystąpić w sposób ostry, dotykając oczu jednocześnie lub kolejno. Następuje szybkie pogorszenie widzenia, chociaż tarcza nerwu wzrokowego może wydawać się prawidłowa. Występuje ból przy poruszaniu okiem i wrażliwość na ucisk. Zwykle przyczyną jest proces demielinizacyjny.8

Zatkanie tętnicy środkowej siatkówki. W okluzji tętnicy środkowej siatkówki siatkówka jest rozproszona, blada, a centralna część fovea jest nietypowo uwypuklona (wiśniowoczerwona). Okluzja tętnicy środkowej siatkówki charakteryzuje się bezbolesną, nagłą ślepotą w oku dotkniętym chorobą. Zwykle związane jest z zatorowością, ale może być spowodowane zapaleniem tętnicy skroniowej.

Okluzja żyły środkowej siatkówki. W okluzji żyły środkowej siatkówki, tarcza nerwu wzrokowego jest masywnie obrzęknięta z rozproszonymi krwotokami i plamami „waty”. Okluzja żyły środkowej jest również stosunkowo nagła i pogarsza się w ciągu kilku dni, a zwykle występuje bez bólu. W przeciwieństwie do okluzji tętnicy, z czasem może nastąpić umiarkowana poprawa widzenia. Zwykle jest to związane z miażdżycą tętnic, być może dlatego, że żyła jest uciskana przez pogrubioną tętniczkę w obrębie otoczki przynabrzeżnej wspólnej dla obu naczyń, w miejscu skrzyżowania.

Proliferacyjna retinopatia cukrzycowa. Retinopatia cukrzycowa charakteryzuje się licznymi krwotokami, wysiękami i neowaskularyzacją w całej siatkówce.

Cytomegalowirusowe zapalenie siatkówki. Cytomegalowirusowe zapalenie siatkówki charakteryzuje się martwicą siatkówki i krwotokami.

Dziedziczny zanik nerwu wzrokowego Lebera. Ta dziedziczna choroba jest spowodowana mutacją w mitochondrialnym kwasie dezoksyrybonukleinowym (DNA). Występuje często u młodych mężczyzn, u których w ciągu kilku miesięcy dochodzi do utraty wzroku zakończonej ślepotą obu oczu.

Przepukliny w obrębie skrzyżowania nerwów wzrokowych. Hemianopia bitemporalna. Hemianopia bitemporalna (obustronna utrata pola widzenia w części bocznej) jest spowodowana uszkodzeniem włókien dekluksujących w obrębie zakrętu szyjnego, zwykle wywołanym gruczolakiem przysadki, ale niekiedy także m.in. tętniakiem worka Willisa, czaszkogardlakiem lub oponiakiem.10

Inne wady pola widzenia. Hemianopsja homonimiczna. Hemianopsja homonimiczna, czyli ślepota w jednej połowie pola widzenia, jest spowodowana zmianą za skrzyżowaniem w dowolnym miejscu wzdłuż drogi do kory potylicznej lub w korze. Jeśli wady pola w obu oczach są identyczne, zmiana jest bardziej prawdopodobna w korze ciemieniowej; podczas gdy, jeśli wady pola w obu oczach są różne, włókna wzrokowe w drodze wzrokowej lub w płacie ciemieniowym lub skroniowym są bardziej prawdopodobne, że zostały dotknięte.

Bilateral superior quadrantanopsia. Obustronna górna kwadrantanopsja jest najbardziej prawdopodobne, aby wystąpić ze zmianą powodującą uszkodzenie dolnych włókien promieniowania optycznego, takich jak gruczolak przysadki, który rośnie w górę, zakłócając dolne włókna krzyżowe. W rzadkich przypadkach, gdy uszkodzone jest tylko jedno pole skroniowe, należy brać pod uwagę możliwość wystąpienia kontralateralnej zmiany w płacie skroniowym (w tym ogniska napadowego), która może być jedynym objawem międzynapadowym u pacjentów z napadami częściowymi złożonymi.2

Złudzenia wzrokowe i omamy. Omamy wzrokowe są często kojarzone ze stanami „organicznymi”, ale etiologia toksyczna i neurologiczna jest naprawdę bardziej prawdopodobna tylko wtedy, gdy u danej osoby występują omamy wzrokowe, a nie słuchowe. W wywiadzie należy (a) odróżnić halucynacje podstawowe od złożonych, (b) wyjaśnić ich związek ze snem i środkami odurzającymi oraz (c) ocenić widzenie.

Charakterystyka złudzeń i halucynacji wzrokowych. Złudzenia i omamy wzrokowe mogą występować w związku z uszkodzeniami w każdej części układu wzrokowego, ale są częste przy uszkodzeniach płata potylicznego. Uszkodzenia, takie jak udary, zaburzają równowagę szlaków układu wzrokowego i wyzwalają halucynacje z kory asocjacyjnej pośrednio z powodu utraty prawidłowych wejść korowo-korowych11 lub utraty wejść wzgórzowo-korowych do kory asocjacyjnej wzrokowej. Natomiast złożone omamy wzrokowe, które mogą występować w padaczce, są zwykle spowodowane patologią, która bezpośrednio stymuluje korę asocjacyjną.1,12-15

Złudzenia wzrokowe (metamorfopsje). Złudzenia wzrokowe mogą występować jako zniekształcenia formy, wielkości, ruchu lub koloru. Ponadto, obrazy wizualne mogą zostać odłączone od wspomnień wizualnych, co powoduje poczucie obcości lub déjà vu, jak w padaczce płata skroniowego. Iluzje wzrokowe mogą obejmować mikropsję lub makropsję, czyli poczucie, że obiekt porusza się w kierunku pacjenta. Przedmioty mogą również sprawiać wrażenie odwróconych (zwłaszcza gdy zajęty jest również układ przedsionkowy), tracić kolor lub zmieniać orientację w przestrzeni.16 Złudzenia tego typu występują przy uszkodzeniach okolic potylicznych, potyliczno-ciemieniowych lub potyliczno-skroniowych, przy czym częściej dotyczy to prawej półkuli. Często towarzyszą im ubytki w polu widzenia.

Złożone omamy wzrokowe: mechanizmy korowo-podwzgórzowe. Halucynacje wzrokowe są prawdopodobnie wywołane przez zwolnienie hamowania kory skojarzeniowej wzroku lub przez bezpośrednią stymulację kory. Serotonina i acetylocholina są szczególnie ważne w generowaniu halucynacji wzrokowych. W przypadku halucynozy szypułkowej (miejsce serotoniny) uszkodzenie raphe powoduje pobudzenie grzbietowo-bocznego jądra gałkoruchowego i jego projekcji do kory skojarzeniowej, powodując generowanie halucynacji wzrokowych w korze.

Jedno grzbietowo-boczne jądro gałkoruchowe i boczne jądra płucne wzgórza znajdują się pod kontrolą pnia mózgu i są węzłami modulacji przez pień mózgu wejść do kory wzrokowej.1,3,17-Kilka schorzeń neurologicznych może być również związanych ze złożonymi halucynacjami wzrokowymi. Należą do nich narkolepsja-katapleksja, halucynoza szypułkowa, choroba Parkinsona (leczona), zespół Bonneta i padaczka. W przypadkach, w których inne funkcje ośrodkowego układu nerwowego są zachowane (zespół Bonneta), pacjent nie odczuwa niepokoju z powodu halucynacji i jest w stanie uzyskać wgląd w ich naturę. Wglądu brakuje zazwyczaj tylko w przypadku uogólnionego deficytu poznawczego (delirium lub demencja) lub zaburzeń psychotycznych.

Podobieństwo złożonych omamów wzrokowych w różnych stanach i sytuacjach doprowadziło wielu obserwatorów do wniosku, że mogą one mieć wspólny mechanizm: Złożone halucynacje wzrokowe są prawdopodobnie spowodowane przez wadliwą modulację relacji wzgórzowo-korowych prowadzącą do „zjawisk uwalniania „2. Może to nastąpić na kilka sposobów, przy czym złożone halucynacje wzrokowe (ostatecznie obejmujące korę mózgową) są ostateczną wspólną drogą dla następującej ekspresji objawów: (a) bezpośrednie podrażnienie ośrodków korowych, które integrują złożone informacje wzrokowe, jak w padaczce; (b) zmiany w szlaku wzrokowym, które upośledzają wejście korowe; oraz (c) zmiany w pniu mózgu wpływające na wstępujące szlaki cholinergiczne i serotoninergiczne.

Halucynacje hipnagogiczne. Omamy wzrokowe, w których plamy światła przekształcają się w zwierzęta lub w ludzi ubranych w jaskrawe kolory albo zaangażowanych w aktywne sytuacje, mogą sporadycznie występować nawet u jednej trzeciej z nas, kiedy mamy zamiar zasnąć, tzw. omamy hipnagogiczne.20-22 Omamy te mogą trwać kilka sekund lub minut. Doświadczenie tych halucynacji jest inne niż sen, ponieważ obserwator „patrzy” na scenę, a nie jest jej uczestnikiem. Reakcja emocjonalna na doświadczenie jest zmienna.

Halucynoza dziecięca. W halucynozie szypułkowej halucynacje mają naturalną formę i poruszają się jak w kreskówce. Wgląd jest zazwyczaj zachowany. Halucynoza szypułkowa została pierwotnie opisana w powiązaniu z uszkodzeniem pnia mózgu w okolicy rostralnej, które miało wpływ na rapę przyśrodkową.

Halucynacje w halucynozie szypułkowej zaczynają się zwykle kilka dni po udarze pnia mózgu, który wpływa na twór siatkowaty pnia mózgu lub jego projekcje do wzgórza. Zwykle trwają od kilku minut do kilku godzin. Często towarzyszą im zaburzenia świadomości. Pacjenci zwykle mają wgląd w naturę halucynacji.

Halucynacje wzrokowe w chorobie Parkinsona. Patologia choroby Parkinsona wykracza poza układ nigrostriatalny,23 z rozległymi zmianami w pniu mózgu. Opisywano subtelne deficyty dróg wzrokowych, które przypisywano niedoborowi dopaminy w siatkówce i być może także w drogach centralnych, a także znacznym zaburzeniom funkcji cholinergicznych związanych z utratą neuronów cholinergicznych z jądra podstawnego Meynerta1. Dochodzi do utraty neuronów noradrenergicznych z locus coeruleus i neuronów serotoninergicznych z jąder raphe.

Niemniej jednak halucynacje nie były zgłaszane u pacjentów z chorobą Parkinsona do czasu wypróbowania specyficznych metod leczenia, które wpływały na układ cholinergiczny i dopaminergiczny. Podczas gdy zmiany patologiczne w chorobie Parkinsona mogą przypominać te w halucynozach szypułkowych, jest prawdopodobne, że obecne metody leczenia, w połączeniu z samym procesem chorobowym, mogą zmienić neurochemię u tych pacjentów na tyle, aby wytworzyć złożone halucynacje wzrokowe.

Halucynacje wzrokowe niewidomych: Zespół Bonneta. Złożone halucynacje wzrokowe w kontekście utraty wzroku występują najczęściej w przypadku zwyrodnienia plamki żółtej.24 Halucynacje występują u 10 procent pacjentów z poważną utratą wzroku. Halucynacje te nie są stereotypowe, ale zwykle są to żywe obrazy zwierząt i postaci, trwające krótko (gdy są czujne) lub godzinami, gdy są senne.25 Występują przy otwartych oczach, zwykle wieczorem. Większość pacjentów (o ile nie cierpią również na demencję) ma wgląd i nie odczuwa niepokoju z powodu tych halucynacji.26

Zespół Antona (anosognozja wzrokowa lub ślepota korowa). Ślepota korowa występuje w przypadku obustronnego zamknięcia tętnicy tylnej mózgu w wyniku niedotlenienia lub udaru mózgu, czasami występuje też w stwardnieniu rozsianym. W przypadkach ślepoty korowej, elektroencefalogram (EEG) traci zwykły tylny rytm 8 do 12Hz (alfa). Źrenice są normalne i reaktywne. Zmiany wykraczają poza korę prążkowia i obejmują obszary asocjacji wzrokowej.16

Ślepocie korowej może towarzyszyć zespół Antona, w którym osoba niewidoma korowo zachowuje się tak, jakby lub uparcie twierdziła, że widzi, lub wydaje się obojętna na utratę wzroku i konfabuluje opis sceny. Podczas chodzenia osoba taka może zderzać się z przedmiotami i ulegać urazom. W przypadku występowania hemianopii, a nie całkowitej ślepoty korowej, omamy wzrokowe mogą pojawiać się w polu uszkodzonym lub przemieszczać się z pola nieuszkodzonego w kierunku pola hemianopijnego. Znacznie mniejsza zmiana niż ta, która powoduje hemianopię bez halucynacji, może powodować same halucynacje, co sugeruje, że wymagana jest nienaruszona kora ze zdolnością przetwarzania wzrokowego i że zjawisko to jest związane z korowymi mechanizmami uwalniania.27 Halucynacje są zwykle przemijające, trwają dni lub tygodnie, ale mogą być trwałe.

Przykład przypadku. Pewna 55-letnia kobieta, u której wystąpił niedowład połowiczy, opisała ostre osłabienie lewostronne i lewostronną hemianopię, a następnie uczucie senności i halucynacje dotyczące lewego pola widzenia. Widziała ogromne węże w żywych kolorach, ale nie bała się ich, ponieważ „zdawała sobie sprawę, że nie są prawdziwe”. W ciągu kolejnych tygodni ten objaw wzrokowy ustąpił, chociaż niedowład połowiczy utrzymywał się.1

Halucynacje wzrokowe w padaczce ogniskowej. Złożone omamy wzrokowe związane z padaczką ogniskową różnią się od już opisanych tym, że są krótkotrwałe, stereotypowe i fragmentaryczne. Mogą być związane z innymi objawami napadowymi, takimi jak zaburzenia świadomości i automatyzmy. EEG potwierdzi, że istnieje bezpośrednia stymulacja obszaru kory skojarzeniowej wzroku, który jest odpowiedzialny za padaczkowe, złożone omamy wzrokowe.28

Proste, nieuformowane omamy wzrokowe. Błyski światła, kolorowe plamy lub scyntylujące linie zygzakowate są związane ze zmianami w korze ciemieniowej i obserwuje się je w migrenie. Ponadto osoby starsze mogą widzieć zygzakowate błyski światła w polu obwodowym jednego oka z powodu złogów szklistych w oku. To ostatnie jest łagodnym stanem, określanym jako „błyskawice Moore’a.”

Agnozje wzrokowe. W agnozji wzrokowej pacjent nie potrafi nazwać ani wskazać zastosowania widzianego przedmiotu za pomocą słowa mówionego lub pisanego, ani za pomocą gestu.16 Jeśli jednak pacjent dotknie przedmiotu, może go od razu zidentyfikować, a także po zapachu, dźwięku itd. Pacjenci z tym objawem zwykle mają duże zmiany, często obustronne, w płacie (płatach) potylicznym.

Istnieją podtypy agnozji wzrokowej. Na przykład, sporadyczny pacjent nie jest w stanie postrzegać jednocześnie wszystkich elementów sceny i interpretować sceny; niektórzy pacjenci nie mogą zidentyfikować znajomej twarzy, patrząc na osobę lub na zdjęcie (chociaż pacjent wie, że patrzy na twarz i może wskazać jej cechy) i mogą mieć problemy z interpretacją wyrazu twarzy. U tych pacjentów prawie zawsze występują ubytki w polu widzenia i zwykle pacjenci mają obustronne zmiany w okolicach brzuszno-przyśrodkowych potyliczno-skroniowych.29

Uszkodzenia układu wzrokowego w schizofrenii. Schizofrenia wiąże się z neurologicznymi „objawami miękkimi”, w tym oczopląsem. Ponadto u chorych na schizofrenię mogą występować deficyty w przetwarzaniu informacji wzrokowych wyższego rzędu,6 a także deficyt kodowania podczas przetwarzania twarzy w obrębie prawego bruzdowatego obszaru twarzy w mózgu (obszar mózgu, który jest również zaburzony w autyzmie).30

Defekty układu wzrokowego w schizofrenii