Angiomiolipoma renal

Angiomiolipomas renais (AML) são um tipo de neoplasias renais benignas encontradas tanto esporadicamente como como parte de uma fakomatose, mais comumente esclerose tuberosa. São considerados um dos vários tumores com diferenciação celular perivascular epitélioide (PEComas) e são compostos por elementos vasculares, musculares lisos e gordurosos. Podem ter uma hemorragia espontânea, que pode ser fatal. Os AML têm normalmente as aparências radiográficas características.

Epidemiologia

Angiomiolipomas são a lesão renal sólida benigna mais comum e também as lesões com gordura mais comuns dos rins. A maioria dos angiomiolipomas são esporádicos (80%) e são tipicamente identificados em adultos (idade média de apresentação 43 anos), com uma predilecção feminina (F:M de 2-4:1) 7,9.

Os restantes 20% são vistos em associação com as fakomatoses, a grande maioria no cenário da esclerose tuberosa (80% deles adquirem LMA) embora também tenham sido descritos no cenário da síndrome de von Hippel-Lindau (BVS) e neurofibromatose tipo 1 (NF1) 5,7. Nestes casos, apresentam mais cedo (geralmente identificados pela idade de 10 anos), são maiores, e são muito mais numerosos. São mais susceptíveis de serem pobres em gordura, o que explica a sua apresentação mais precoce 2,6,7. Foram também associados à linfangioleiomatose (LAM) 20,

Apresentação clínica

Angiomiomiolipomas são frequentemente encontrados incidentalmente quando os rins são imitados por outras razões, ou como parte do rastreio em pacientes com esclerose tuberosa.

Apresentação sintomática é mais frequentemente com hemorragia retroperitoneal espontânea; o risco de hemorragia é proporcional ao tamanho da lesão (>4 cm de diâmetro). O choque devido a hemorragia grave por ruptura é descrito como síndrome de Wunderlich 4,5,7.

p>As doentes podem apresentar numerosos outros sintomas e sinais 2, por exemplo, massa palpável, dor no flanco, infecções do tracto urinário, hematúria, insuficiência renal, ou hipertensão 3.

Patologia

Angiomiomiolipomas são membros do grupo tumoral de células epiteliais perivasculares (PEComas) e são compostos de quantidades variáveis de três componentes; vasos sanguíneos (-angio), células do fuso pleural (-myo) e tecido adiposo (-lipo).

A maioria dos angiomiolipomas clássicos são benignos mas têm o risco de ruptura com hemorragia ou danos secundários/destruição das estruturas circundantes à medida que crescem.

Variantes

Dois tipos histológicos foram descritos

• tipo (trifásico)
• atípico (monofásico ou epitelioide)

Uma variante especial chamada angiomiolipoma epitelioide é composta de mais roliço, células de aspecto epitelial, muitas vezes com atipias nucleares, que têm um risco descrito de comportamento maligno. Esta variante, ao contrário das AML convencionais, pode imitar o carcinoma de células renais 10. As metástases também foram descritas 9.

Características radiográficas

A pedra angular do diagnóstico em todas as modalidades é a demonstração de gordura macroscópica, contudo, no cenário de hemorragia, ou quando as lesões contêm pouca gordura, pode ser difícil distinguir um angiomiolipoma de um carcinoma de células renais.

Na esclerose tuberosa, as lesões são maiores do que a LMA isolada e frequentemente múltiplas e bilaterais.

Ultrasom

• tendem a aparecer como lesões hiperecóicas no ultra-som, localizadas no córtex e com sombra acústica posterior
• no cenário da esclerose tuberosa, podem ser tão numerosas que o rim inteiro é afectado, Aparência ecogénica com a perda da diferenciação corticomedular normal 7
• ultra-som melhorado por contraste 12
  • tendência para melhorar perifericamente
  • realce central diminuído, em comparação com o córtex normal

CT

A maioria das lesões envolve o córtex e demonstra gordura macroscópica (menos de -20 HU). Quando a média do volume é pequena, pode dificultar a diferenciação de um pequeno quisto. É essencial lembrar que raramente os carcinomas de células renais (CCR) podem ter componentes de gordura macroscópica e como tal a presença de gordura é fortemente indicativa de um angiomiolipoma, mas não patognomónico.

É importante perceber que ~5% dos angiomiolipomas são pobres em gordura 15. Este é especialmente o caso da esclerose tuberosa, em que até um terço não demonstra gordura macroscópica na TC 6. A ausência de ossificação/calcificação na imagem é a favor da LMA ref.

MRI

MRI é excelente na avaliação de lesões contendo gordura, e são empregues dois conjuntos principais de sequências. Em primeiro lugar, as técnicas saturadas de gordura demonstram uma elevada intensidade de sinal em sequências não saturadas de gordura e perda de sinal após saturação de gordura.

O segundo método é a utilização de imagens em fase e fora de fase, que gera artefacto de tinta indiana na interface entre componentes gordos e não gordos. Isto pode ocorrer quer na interface entre o angiomyolipoma e o rim circundante ou entre componentes gordos e não gordos da massa 8. A perda de intensidade do sinal de desvio químico, juntamente com outras características, pode sugerir um AML 15, pobre em gordura.

Angiomiolipoma de subtracção digital (ASD)

Angiomiolipomas são lesões hipervasculares que demonstram características frequentemente características:

• fase arterial: uma massa hipervascular fortemente marginada com uma densa rede arterial precoce, e vasos tortuosos dando a aparência de “sunburst”
• fase venosa: aspecto de “casca de cebola” em forma de rastelo dos vasos periféricos

li>micro- ou macroaneurismas 2 li>supressão arteriovenosa ausente

tratamento e prognóstico

Angiomiomiolipomas encontrados incidentalmente geralmente não requerem terapia (quando pequenos), embora seja recomendado um acompanhamento para avaliar o crescimento. Os pequenos LMA solitários (<20 mm) provavelmente não necessitam de seguimento devido ao seu lento crescimento 13.

LMLs maiores, ou que tenham sido sintomáticas, podem ser eletivamente embolizadas e/ou ressecadas com uma nefrectomia parcial.

A convenção tradicional é que a intervenção é considerada quando um angiomiolipoma atinge 40 mm de tamanho 18,

Lesões que apresentam hemorragia retroperitoneal requerem frequentemente embolização de emergência como medida para salvar vidas.

Inibidores de MTOR (por exemplo, everolimus) têm demonstrado diminuir significativamente o tamanho da LMA e podem ajudar a preservar a função renal em doentes com esclerose tuberosa.

Diagnóstico diferencial

Quando uma LMA tem aparências típicas, não há essencialmente nenhum diferencial. Se atípicas, especialmente quando pobres em gordura, outras lesões a considerar incluem:

• carcinoma de células renais (CCR)
  • gorduramacroscópica no CCR ocorre quase sempre na presença de ossificação/calcificação
  • perda de sinal focal ou difusa em fase oposta sugere gordura microscópica (em contraste com o artefacto de tinta curvilínea da Índia visto com gordura macroscópica), que é muito comum no carcinoma de células renais claras e menos comum no lipossarcoma de células fracas em gordura AML 19
• lipossarcoma retroperitoneal que invade o rim:
  • presença de um grande vaso que se estende até ao córtex renal sugestivo de LMA; o lipossarcoma é hipovascular
  • defeito parenquimatoso renal no local de contacto tumoral favorece o angiomiolipoma exofítico – sinal de garra
  • calcificações sugerem lipossarcoma
• oncocitoma: pode conter gordura

Tumor Wilms: pode conter gordura mielolipomaadrenal

• entalamento de gordura perirrenal / defeito parenquimatoso renal juncional 11