Doença de Sneddon-Wilkinson (dermatose pustular subcorneana)

Tábua I.

Abordagem terapêutica ideal para esta doença

Dapsone é o tratamento de eleição para Sneddon-Wilkinson, em doses de 25-200mg diários. A resolução da erupção da dapsona ocorre tipicamente dentro de 4 semanas. Subsequentemente, a medicação deve ser afunilada à dose mais baixa necessária para manter a depuração. A interrupção da terapia com dapsona pode resultar em recaída.

p>Acitretino e, anteriormente, o etretinato (agora já não comercializado) foi relatado como benéfico para Sneddon-Wilkinson, embora a isotretinoína não o tenha feito. Do mesmo modo, a fototerapia (ultravioleta de banda estreita B e psoralen e ultravioleta A ) foi considerada bem sucedida em vários casos. A terapia combinada utilizando acitretino de baixa dose e UVB de banda estreita pode ser um regime de tratamento eficaz.

Os corticosteróides sistémicos não são geralmente tão eficazes como a dapsona, mas vários casos de tratamento bem sucedido foram documentados na literatura. Tanto o infliximab como o etanercept têm sido utilizados com benefício como monoterapia em alguns casos isolados de doença refractária de Sneddon-Wilkinson. Contudo, num caso, observou-se inicialmente uma melhoria após o início do infliximab, seguida de um agravamento da erupção após 12 semanas de terapia.

Em casos mais leves, esteróides de alta potência e superpotentes tópicos (fluocinonida, propionato de clobetasol) podem ser utilizados em áreas afectadas, embora nos locais intertriginosos característicos, os esteróides de baixa potência sejam preferidos (desonida, triamcinolona 0,025%, aclometasona). Os antibióticos (tetraciclina, minociclina) também podem ser utilizados, com bons resultados. A dapsona tópica também pode ser considerada, sozinha ou em combinação com outros medicamentos.

Patient Management

Patients should be counseled that while Sneddon-Wilkinson is a benign condition, it is chronic and recapsing in nature. Como resultado, podem ser necessários regimes de tratamento a longo prazo, e a remissão completa pode ser difícil de conseguir em casos recalcitrantes. Os doentes com doença ligeira podem ser vistos a cada 3 a 6 meses enquanto a doença está activa, mas os doentes que requerem tratamento sistémico, como dapsona ou acitretina, devem ser vistos tantas vezes quantas as necessárias para uma monitorização apropriada da medicação em particular.

p>Dada a associação com gamopatias monoclonais incluindo mieloma múltiplo, testes SPEP e UPEP devem ser realizados no momento do diagnóstico inicial. Além disso, os testes SPEP e UPEP repetidos anualmente devem ser considerados porque as gamopatias monoclonais podem aparecer após o diagnóstico inicial e os doentes com gamopatias benignas conhecidas estão em risco acrescido de desenvolver mieloma múltiplo.

Cenários Clínicos Anuais a Considerar na Gestão de Doentes

Doença de Sneddon-Wilkinson pode facilmente ser confundida com psoríase pustulosa. O tratamento com dapsona pode ser uma ferramenta de diagnóstico útil, uma vez que Sneddon-Wilkinson tende a responder bem à medicação enquanto que a psoríase pustular muitas vezes não.

Qual é a Evidência?

Cheng, S, Edmonds, E, Ben-Gashir, M, Yu, RC. “Subcorneal pustular dermatosis: 50 anos depois”. Clin Exp Dermatol. vol. 33. 2008. pp. 229-33. (Uma excelente discussão de Sneddon-Wilkinson, com uma boa revisão da literatura sobre opções de tratamento)

Brooke, RCC, Chalmers, RJG, Lebwohl, MG, Heymann, WR, Berth-Jones, J, Coulson, I. “Subcorneal pustular dermatosis”. Tratamento de doenças de pele: estratégias terapêuticas abrangentes. 2010. pp. 722-4. (Revisão notável e exaustiva das estratégias de tratamento, com estratificação baseada em nível de evidência)

Grob, JJ, Mege, JL, Capo, C, Jancovicci, E, Fournerie, JR, Bongrand, P. “Role of tumor necrosis factor-alpha in Sneddon-Wilkinson subcorneal pustular dermatosis. Um modelo de priming in vivo de neutrófilos”. J Am Acad Dermatol. vol. 25. 1991. pp. 944-7. (Soro e líquido bolha de um paciente com Sneddon-Wilkinson demonstrou níveis aumentados de TNF-alfa, que é sugerido como quimiotractor de neutrófilos na condição. A metilprednisolona foi útil para o tratamento neste caso.)

Butt, A, Burge, SM. “Doença de Sneddon-Wilkinson em associação com artrite reumatóide”. Br J Dermatol. vol. 132. 1995. pp. 313-5. (Resposta ao tratamento com dapsona em cinco doentes com Sneddon-Wilkinson)

Marliere, V, Beylot-Barry, M, Beylot, C, Doutre, M. “Tratamento bem sucedido da dermatose pustular subcorneana (doença de Sneddon-Wilkinson) por acitretin: relato de um caso”. Dermatologia. vol. 199. 1999. pp. 153-5. (Resultado do tratamento com acitretin num caso, com uma revisão da literatura sobre o uso de retinóides para Sneddon-Wilkinson)

Orton, DI, George, SA. “Subcorneal pustular dermatosis responsive to narrowband (TL-01) UVB phototherapy”. Br J. Dermatol. vol. 137. 1997. pp. 149-50. (Resultado de tratamento bem sucedido num doente tratado com UVB de banda estreita seguindo um longo curso de PUVA)

p>Voigtlander, C, Luftl, M, Schuler, G, Hertl, M. “Infliximab (anticorpo alfa de factor de necrose anti-tumoral): um novo tratamento altamente eficaz da dermatose pustular subcorneana recalcitrante (doença de Sneddon-Wilkinson)”. Arch Dermatol. vol. 137. 2001. pp. 1571-4. (Um doente com Sneddon-Wilkinson, cuja doença era refratária ao tratamento com colchicina, retinóides, esteróides sistémicos, fototerapia, e azitioprina, e que desenvolveu anemia hemolítica em dapsona, foi tratado com sucesso com infiiximab.)