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HISTÓRIA DO CASO

Um homem de 54 anos foi encaminhado para investigação de um possível TVP. O seu bezerro direito estava inchado, doloroso e vermelho, diâmetro 37 cm em comparação com 33 cm à esquerda. A sua história médica incluía doença celíaca e doença isquémica do coração, ambas bem controladas. Tomou aspirina 75 mg e atenolol 100 mg diariamente e utilizou um spray de nitrato. Um estudo doppler das veias dos membros inferiores excluía o coágulo e ele tinha alta. Quando os sintomas persistiram, o doppler foi repetido uma semana mais tarde, mas mais uma vez não houve DVT. Um mês depois disto, o agravamento dos sintomas levou a uma reavaliação detalhada. O inchaço tinha-se espalhado e toda a perna direita estava vermelha e tenra. Estava apyrexial. O hemograma completo, os testes de função renal e hepática e o perfil ósseo estavam normais; a proteína C-reactiva foi elevada a 25 mg/L e a taxa de sedimentação eritrocitária a 54 mm/h; os marcadores tumorais estavam normais; a radiografia do tórax e uma tomografia computorizada do abdómen (feita para excluir a compressão externa por uma massa) foram igualmente negativos.

Enquanto estava no hospital, o inchaço e a sensibilidade da perna pareciam assentar com o repouso na cama e pensava-se que estava a melhorar. Por conseguinte, teve alta sem diagnóstico firme. Seis semanas depois, a condição tinha-se espalhado para os músculos proximais do braço esquerdo e da perna esquerda, com dor e rigidez. A fraqueza dos músculos proximais era tal que causava dificuldade em barbear-se e em levantar-se de uma posição sentada. Estava cada vez mais dependente de uma cadeira de rodas. Ao ser examinado, a perna direita tinha melhorado, mas agora tinha a coxa e a panturrilha esquerdas inchadas. O tónus de todos os grupos musculares era normal, mas a potência dos músculos proximais era de 4/5. Havia livedo reticularis de ambas as coxas e uma erupção cutânea na perna esquerda, mas outros sinais de dermatomiosite estavam ausentes.

O diagnóstico suspeito era então ou uma desordem muscular primária ou um desequilíbrio endócrino que conduzia a uma miopatia proximal. Na readmissão, o perfil da tiróide e das adrenais era normal, mas a creatina era U/L 1950, a lactato desidrogenase 846 IU/L, e a alanina transaminase 128 IU/L; o título de antids-DNA era 23 e o título de ANA era 1/1280 mas os anti Ro, La, sm, Jo-1 e Scl-70 eram negativos. Nos testes subsequentes os anticorpos anti-cardiolipina (IgG e IgM) foram negativos. Um electromiograma mostrou sinais de uma miopatia inflamatória, e na biopsia muscular houve áreas de degeneração com fibrose, atrofia e infiltração de células linfistiocitárias consistentes com miosite inflamatória (Figura 1). Após indução de remissão com pulsos de 500 mg de metilprednisolona, o doente foi tratado com 12,5 mg de metotrexato por semana e 50 mg de prednisolona diariamente (reduzindo). Um mês mais tarde estava a fazer bem.

Biopsy from left quadriceps

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