Thygeson’s Superficial Punctate Keratitis

Anthony Chung BS, Lucas T. Lenci MD, Michael D. Wagoner MD, PhD

30. Oktober 2015

Hauptbeschwerde

Fotophobie

Geschichte der aktuellen Erkrankung

Ein 23-jähriger kaukasischer Mann stellt sich mit beidseitiger Fotophobie, Fremdkörpergefühl und Tränenfluss vor, der am linken Auge schlimmer ist. Er berichtet über eine jahrzehntelange Anamnese ähnlicher rezidivierender und remittierender Symptome in beiden Augen, allerdings nicht unbedingt zur gleichen Zeit. Die Episoden sind mit minimaler oder keiner Rötung und ohne Ausfluss verbunden. Es gibt keine verschlimmernden oder lindernden Faktoren. Er benutzt keine Kontaktlinsen. Diese Episoden haben immer gut auf topische Steroide oder Cyclosporin-Tropfen angesprochen.

Augenanamnese

Negativ mit Ausnahme der jetzigen Erkrankung

Vorgeschichte

Nichtbeitragend

Familienanamnese

nicht beitragend

Sozialanamnese

nicht beitragend

Augenuntersuchung

Sehschärfe

Rechtes Auge (OD): 20/20
Linkes Auge (OS): 20/20

Augeninnendruck

OD: 14 mmHg
OS: 13 mmHg

Pachymetrie

OD: 615 microns
OS: 609 Mikrometer

Äußere Untersuchung

Keine Injektion oder Ausfluss

Lichtlampenuntersuchung

OD

Lider/Wimpern: Leichte Meibomsche Drüseninsuffizienz
Bindehaut: Weiß und ruhig; 1+ obere tarsale Bindehautpapille; keine Follikel
Cornea: Klar und kompakt; guter präkornealer Tränenfilm mit normaler Zerfallszeit; keine Fluoreszeinfärbung
Vordere Augenkammer: Tief und ruhig
Iris: Normale Architektur
Linse: Klar
Glaskörper normal

OS

Lider/Wimpern: Leichte Meibomsche Drüseninsuffizienz
Bindehaut: Weiß und ruhig; 1+ obere tarsale Bindehautpapille; keine Follikel
Cornea: Multiple, kleine sternförmige intraepitheliale Trübungen in einer paraxialen Verteilung ohne Fluorescein-Färbung (Abbildung 1a-d); guter präkornealer Tränenfilm mit normaler Tränenfilm-Aufbrechzeit; keine Fluorescein-Färbung in Bereichen ohne Trübungen; klares und kompaktes Stroma
Vordere Augenkammer: Tief und ruhig
Iris: Normale Architektur
Glaskörper: Normal

Fundusuntersuchung

Normal, beide Augen

Abbildung 1

Diagnose: Thygeson’s Superficial Punctate Keratitis

Dieser Patient wurde zur symptomatischen Linderung mit einer Therapie mit weichen Verbandskontaktlinsen behandelt. Er sprach gut auf die Einführung von topischem Loteprednol 0,5% viermal täglich (QID) an, gefolgt von einem langsamen Taper, der durch die Einführung von Cyclosporin 0,12% erleichtert wurde. Es war nicht möglich, die topischen Steroide oder Cyclosporin aufgrund der rezidivierenden Erkrankung vollständig abzusetzen.

Diskussion

Im Jahr 1950 beschrieb Dr. Phillips Thygeson 26 Patienten mit einer ausgeprägten, rezidivierenden und remittierenden Form der superfiziellen punktförmigen Keratitis (SPK) (1). Diese Erkrankung trägt seinen Namen, um sie von mehreren anderen Keratitisformen mit deutlich unterschiedlichen klinischen Erscheinungsbildern und Verläufen abzugrenzen.

Die Erkrankung gilt als idiopathisch, obwohl sie in verschiedenen Berichten mit einer vorangegangenen viralen Keratitis in Verbindung gebracht wurde (2-4). Es besteht eine HLA-DR3-Assoziation (5).

Thygeson-SPK tritt typischerweise bei Patienten im Alter von 20-30 Jahren auf, wobei die Prävalenz zwischen Männern und Frauen gleich ist (2). Die meisten Fälle sind bilateral, aber die Präsentation ist meist asymmetrisch. Die Erkrankung tritt in Schüben und in Remissionen auf und neigt zu einem langen Verlauf von ein bis zwei Jahrzehnten, obwohl über eine Dauer von bis zu 40 Jahren berichtet wurde (3).

Das prototypische Symptom des SPK von Thygeson ist die Photophobie. Die Patienten können auch leichtes Verschwommensehen, Fremdkörpergefühl und Tränenfluss erleben. Eine Rötung ist charakteristischerweise nicht vorhanden oder minimal. Es tritt kein Ausfluss auf.

Das klinische Erscheinungsbild der Thygesonschen SPK ist pathognomonisch. Es finden sich multiple (in der Regel 5 bis 30), kleine, weiße bis graue, ovale bis sternförmige, körnige bis brotkrümelartige, intraepitheliale Hornhauttrübungen, die in der Regel in einer paraxialen Verteilung auftreten. Eine direkte Beteiligung der Sehachse tritt seltener auf, mit einer entsprechenden leichten Verschlechterung des Sehvermögens (meist im Bereich von 20/25 bis 20/30). Eine periphere Beteiligung ist selten, wurde aber berichtet. Die oberflächlichsten intraepithelialen Läsionen können mit Fluoreszein angefärbt werden und mit leichten Beschwerden verbunden sein. Es gibt keine subepithelialen oder stromalen Trübungen oder stromale Ulzerationen oder Ödeme im Zusammenhang mit dieser Erkrankung.

Behandlung

Seit mehr als einem halben Jahrhundert sind topische Kortikosteroide die Behandlung der Wahl bei Thygeson SPK. Im Allgemeinen kann eine vollständige, rasche (innerhalb von 1 bis 3 Tagen) Induktion einer Remission und eine Linderung der Symptome mit der Einleitung eines Kurses von niedrig dosierten topischen Steroiden (typischerweise nie mehr als Prednisolonacetat 1,0 % oder dessen Äquivalent, zweimal täglich) erreicht werden. Das Abklingen der intraepithelialen Trübungen ist immer mit einer Rückkehr zur Ausgangssicht verbunden. Danach ist es möglich, die Remission mit einem relativ schnellen (innerhalb von 2 bis 4 Wochen) Taper auf Prednisolonacetat 0,12% oder dessen Äquivalent, zweimal täglich, aufrechtzuerhalten. Um Rezidive zu verhindern, die häufig in Verbindung mit Versuchen der vollständigen Steroidabsetzung auftreten (6), wird ein sehr langsamer (3-12 Monate) Taper bis zu einer endgültigen Erhaltungsdosis (oder Absetzpunkt) von Prednisolonacetat 0,12 % oder einem Äquivalent einmal wöchentlich empfohlen. An diesem Punkt kann die Entscheidung getroffen werden, diese Dosierung und Häufigkeit unbegrenzt fortzusetzen oder zu versuchen, die Behandlung vollständig abzusetzen. In einigen Fällen kann dieses therapeutische Manöver mit einem Krankheitsrückfall verbunden sein.

Topisches Cyclosporin (7) und in jüngerer Zeit Tacrolimus (8) haben sich als wirksame, steroidsparende Mittel bei der Behandlung dieser Erkrankung erwiesen. Traditionell wurde gemischtes Cyclosporin 2 % in Erdnussöl verwendet, obwohl neuere anekdotische Erfahrungen darauf hindeuten, dass die gleiche Wirksamkeit mit handelsüblichem Cyclosporin 0,05 % (Restasis®) erreicht werden kann. Tacrolimus wird als 0,03%ige Augensalbe verwendet, die in die inferiore Fornix instilliert wird. Wenn diese Mittel zu Beginn eingesetzt werden, führen sie langsamer zur Remission und Linderung der Symptome. Wie Steroide müssen beide Mittel über einen längeren Zeitraum angewendet werden, um die Remission aufrechtzuerhalten. Ein pragmatischer Ansatz kann darin bestehen, die Episoden zu Beginn mit Steroiden zu behandeln und während der langsamen Verjüngungsphase durch steroidsparende Mittel zu ersetzen. Die Verwendung von steroidsparenden Wirkstoffen kann die Wahrscheinlichkeit erhöhen, die Steroide vollständig absetzen zu können, ohne dass es zu einem Rückfall kommt, ist aber keine Garantie dafür.

Weiche Kontaktlinsen im Verband können zur vorübergehenden Linderung der Symptome eingesetzt werden, insbesondere wenn die relativ langsamer wirkenden steroidsparenden Mittel als Initialtherapie verwendet werden. Ein epitheliales Debridement bringt nur eine vorübergehende Remission. Topische antivirale Mittel, obwohl sie verwendet wurden, sind minimal wirksam.

Differenzialdiagnosen

• Thygesonsche oberflächliche punktförmige Keratitis
• Herpes simplex Virus Keratitis
• Virale Keratokonjunktivitis
• Acanthamoeba Keratitis
• Epithelial-Basalmembran-Dystrophie oder Degeneration
• Staphylococcal marginal keratitis