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Señor,

Uvula bifida significa una hendidura en la uvula. Se suele considerar como un marcador de paladar submucoso hendido. En comparación con el normal, tiene menos cantidad de tejidos musculares. Es comúnmente notado en los bebés y rara vez se encuentra en los adultos. Puede causar problemas en el oído. A veces no puede alcanzar la pared faríngea posterior durante la deglución, lo que provoca regurgitación. Puede producir insuficiencia velofaríngea y entonación nasal. No causa muchos problemas de cara al manejo de la vía aérea. Puede asociarse a aneurismas en diferentes lechos vasculares como el aneurisma coronario y el de la aorta abdominal. Presentamos aquí un caso de úvula bífida con una anatomía normal de la vía aérea que inicialmente se destinó a la cirugía de la retina, y que en el postoperatorio se diagnosticó como rotura de aneurisma cerebral, y posteriormente se sometió a una cirugía de clipaje. Hasta donde sabemos, no hay ningún informe sobre la asociación de aneurisma cerebral en un paciente con úvula bífida con una complicación tan devastadora en un niño de 16 años. Obtuvimos el consentimiento por escrito de los padres del paciente para informar de este caso.

Un niño de 16 años de edad, con un peso de 52 kg, se presentó en la clínica preanestésica para ser apto para la cirugía de retina. Tiene un estado físico de clase I de la Sociedad Americana de Anestesiología, con todos los demás informes de sangre y radiografía de tórax dentro de los límites normales. La exploración de las vías respiratorias era normal, excepto por la úvula bífida y el hipertelorismo leve. Ninguna otra característica clínica era sugestiva de ningún síndrome. El anestesista le dio el visto bueno para la cirugía. En vista de la aspiración, se le premedicó con ranitidina 150 mg y metoclopramida 10 mg por la noche y por la mañana temprano respectivamente. Se le indujo con 6 mg de morfina, 120 mg de propofol y 6 mg de vecuronio. Durante la intubación, 4 minutos después de la inducción, su presión arterial sistólica no invasiva aumentó a 210 mmHg debido a la respuesta laringoscópica. Se administró un bolo inmediato de 20 mg de propofol además de la dosis de inducción. La hemodinámica intraoperatoria se mantuvo dentro de un rango aceptable. Desarrolló una inversión de la onda T en la derivación II (puede ser una inversión T juvenil). La cirugía duró 180 minutos. Se planificó una extubación completa despierto y se utilizó esmolol 30 mg para evitar la respuesta a la extubación. El paciente no respondía a las órdenes (E2VtM5-Escala de Coma de Glassgo; GCS) incluso después de la reversión completa de los relajantes musculares (ratio de tren de cuatro 97%). Sus pupilas bilaterales mostraban anisocoria. Esperamos durante la siguiente hora, pero no hubo cambios en la GCS. Se le trasladó a la unidad de cuidados intensivos (UCI) y se realizó una tomografía computarizada (TC) tras consultar al neurólogo y al neurocirujano. La TC mostró la rotura de un aneurisma en la arteria cerebral media. Se empezó a administrar inmediatamente nimodepina y se hicieron evaluaciones radiológicas y cardiológicas. A continuación, se trasladó a la paciente a la sala de neurocirugía para realizar el clipaje. La craneotomía y la cirugía de clipaje se realizaron manteniendo una hemodinámica estable y se trasladó con intubación. La evaluación postoperatoria en la UCI no permitió descubrir ninguna otra anomalía congénita. Fue extubado con éxito y dado de alta a su domicilio.

Un niño de 16 añoscon úvula bífida

Aneurisma roto en la arteria cerebral media derecha del paciente

Uvula bífida, aunque parece benigna, aparentemente a veces puede estar asociada a anomalías que conducen a complicaciones catastróficas. El síndrome de Cornelia de Lange es un síndrome congénito poco frecuente asociado a úvula bífida y paladar hendido submucoso que causa problemas en las vías respiratorias debido a la distorsión anatómica. La úvula bífida puede estar asociada a un mayor riesgo de esquizofrenia, retraso mental leve y trastorno cromosómico, diagnosticado mediante la técnica de hibridación in situ fluorescente. El síndrome de Loeys-Dietz (autosómico dominante) es un síndrome genético con características clínicas que se solapan con el síndrome de Marfan, pero cuya etiología se debe a mutaciones en los genes que codifican el receptor 1 del factor de crecimiento transformante. Los principales hallazgos son hipertelorismo, paladar hendido o úvula bífida. En este síndrome se han descrito aneurismas/disecciones arteriales, tortuosidad arterial que afecta a la aorta y sus ramas, la carótida, la vertebral, la extracraneal, la aorta abdominal y sus ramas, la ilíaca común y la poplítea. En nuestro caso, la úvula bífida puede haber sido un signo de advertencia del síndrome con cambios anatómicos o funcionales internos sin ninguna manifestación externa similar a la punta de un iceberg. Aunque el aneurisma cerebral es muy raro con la úvula bífida, puede formar parte de los síndromes mencionados. Por lo tanto, siempre que los anestesistas planeen llevar a cabo un caso con úvula bífida (aunque no sea sindrómico), deben solicitar una historia familiar y genética detallada, las investigaciones pertinentes del examen clínico y la consulta de la especialidad. Una preparación preoperatoria adecuada y, en consecuencia, el manejo intraoperatorio pueden evitar complicaciones inesperadas en estos pacientes.