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Sir,
Úvula bífida significa uma fenda na úvula. É frequentemente considerada como um marcador de fenda palatina sub-mucosa. Em comparação com a normal, tem menos quantidade de tecidos musculares. É normalmente notada em bebés e raramente é encontrada em adultos. Pode causar problemas no ouvido. Por vezes é incapaz de alcançar a parede faríngea posterior durante a deglutição, causando regurgitação. Pode produzir insuficiência velofaríngea e entonação nasal. Não causa muitos problemas tendo em vista a gestão das vias respiratórias. Pode estar associado a aneurisma em diferentes leitos vasculares como o aneurisma coronário e abdominal da aorta. Apresentamos aqui um caso de úvula bífida com anatomia normal das vias aéreas que foi inicialmente colocada para cirurgia da retina, diagnosticada pós-operatoriamente como ruptura de aneurisma cerebral, e posteriormente submetida a uma cirurgia de recorte. Tanto quanto é do nosso conhecimento, não há qualquer relatório sobre a associação de aneurisma cerebral num paciente com uvula bífida com uma complicação tão devastadora num rapaz de 16 anos. Obtivemos o consentimento escrito dos pais do paciente para relatar este caso.
Um rapaz de 16 anos, pesando 52 kg, foi apresentado numa clínica pré-anestésica para aptidão para cirurgia da retina. Ele é da Sociedade Americana de Anestesiologia classe I, com todos os outros relatórios de sangue e raio-X torácico dentro dos limites normais. O exame das vias aéreas foi normal, excepto para a úvula bífida e o hipertelorismo ligeiro. Nenhuma outra característica clínica sugeria qualquer síndrome. O anestesista autorizou-o a ser operado. Em vista da aspiração, foi pré-medicado com ranitidina 150 mg e metoclopramida 10 mg à noite e de manhã cedo, respectivamente. Foi-lhe induzido com morfina 6 mg, propofol 120 mg, e vecurónio 6 mg. Durante a intubação, 4 min após a indução, a sua tensão arterial sistólica não invasiva aumentou para 210 mmHg devido à resposta laringoscópica. Foi administrado imediatamente 20 mg de propofol bolus, para além da dose de indução. A hemodinâmica intra-operatória permaneceu dentro de um intervalo aceitável. Desenvolveu inversão da onda T em Chumbo II (pode ser inversão juvenil em T). A cirurgia demorou 180 minutos. Planeámos uma extubação totalmente acordada e utilizámos esmolol 30 mg para prevenir a resposta da extubação. O paciente não estava a responder ao comando (E2VtM5-Glassgo Coma Scale; GCS) mesmo após a inversão total do relaxante muscular (relação comboio-de-quatro 97%). Os seus alunos bilaterais mostraram anisocoria. Esperámos pela próxima 1 hora, mas não houve alteração no GCS. Foi então transferido para a unidade de cuidados intensivos (UCI), e a tomografia computorizada (TC) foi realizada após consulta ao neurologista e ao neurocirurgião. A tomografia computorizada mostrou uma ruptura do aneurisma na artéria cerebral média. Foi iniciada imediatamente a nimodepina, e foram feitas avaliações radiológicas e cardiológicas. Em seguida, o paciente foi deslocado no teatro neurocirúrgico para ser recortado. A craniotomia e a cirurgia de recorte foram feitas mantendo uma hemodinâmica estável e deslocada com intubação. A avaliação pós-operatória na UCI não conseguiu descobrir quaisquer outras anomalias congénitas. Foi extubado com sucesso e recebeu alta para casa.
Uvula bífida, embora pareça benigno, aparentemente por vezes pode estar associado a anomalias que conduzem a complicações catastróficas. A síndrome de Cornelia de Lange é uma síndrome congénita rara associada a úvula bífida e fenda palatina sub-mucosa que causa problemas nas vias respiratórias devido a distorção anatómica. A úvula bífida pode estar associada a um risco acrescido de esquizofrenia, atraso mental ligeiro, e distúrbio cromossómico, diagnosticado pela técnica de hibridação in situ fluorescente. A síndrome de Loeys-Dietz (autossomal dominante) é uma síndrome genética com características clínicas sobrepostas à síndrome de Marfan, mas etiologia devido a mutações nos genes que codificam o factor de crescimento transformador do receptor beta 1. Hipertelorismo, palato fendido, ou úvula bífida são as principais descobertas. Aneurismas/dissecções arteriais, tortuosidade arterial envolvendo a aorta e os seus ramos, carótida, vertebral, artéria extracraniana, aorta abdominal e os seus ramos, ilíaca comum, e artérias poplíteas são relatadas nesta síndrome. No nosso caso, a úvula bífida pode ter sido um sinal de aviso da síndrome com alterações anatómicas ou funcionais internas sem qualquer manifestação externa semelhante à ponta de um iceberg. Embora o aneurisma cerebral seja muito raro com a úvula bífida, pode fazer parte das síndromes acima mencionadas. Assim, sempre que os anestesistas planeiam conduzir um caso com úvula bífida (ainda que não sindrómica), devem solicitar um historial familiar e genético detalhado, exames clínicos relevantes, e consultas especializadas. A preparação pré-operatória adequada e, consequentemente, a gestão intra-operatória podem evitar complicações inesperadas em tais pacientes.