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Signore,
Uvula bifida significa una spaccatura dell’ugola. È spesso considerata come un marcatore della palatoschisi sub-mucosa. Rispetto a quella normale, ha meno quantità di tessuti muscolari. Si nota comunemente nei neonati e si trova raramente negli adulti. Può causare problemi all’orecchio. A volte non è in grado di raggiungere la parete faringea posteriore durante la deglutizione, causando il rigurgito. Può produrre insufficienza velofaringea e intonazione nasale. Non causa molti problemi in vista della gestione delle vie aeree. Può essere associato ad aneurisma in diversi letti vascolari come l’aneurisma coronarico e dell’aorta addominale. Presentiamo qui un caso di ugola bifida con normale anatomia delle vie aeree che è stato inizialmente inviato per la chirurgia della retina, post-operatoriamente diagnosticato come rottura dell’aneurisma cerebrale, e successivamente ha subito un intervento chirurgico di clipping. Al meglio della nostra conoscenza, non c’è nessun rapporto sull’associazione di aneurisma cerebrale in paziente ugola bifida con una complicazione così devastante in un ragazzo di 16 anni. Abbiamo ottenuto il consenso scritto dal genitore del paziente per segnalare questo caso.
Un ragazzo di 16 anni, del peso di 52 kg, è stato presentato in clinica preanestetica per l’idoneità alla chirurgia della retina. È di classe I dello stato fisico dell’American Society of Anesthesiology, con tutti gli altri esami del sangue e la radiografia del torace entro i limiti normali. L’esame delle vie aeree era normale, ad eccezione dell’ugola bifida e del lieve ipertelorismo. Nessun’altra caratteristica clinica era suggestiva di una sindrome. L’anestesista lo ha autorizzato per l’intervento chirurgico. In vista dell’aspirazione, è stato premedicato con ranitidina 150 mg e metoclopramide 10 mg rispettivamente di notte e al mattino presto. È stato indotto con morfina 6 mg, propofol 120 mg e vecuronio 6 mg. Durante l’intubazione, 4 minuti dopo l’induzione, la sua pressione sanguigna sistolica non invasiva è aumentata a 210 mmHg a causa della risposta laringoscopica. Un bolo immediato di 20 mg di propofol è stato somministrato in aggiunta alla dose di induzione. L’emodinamica intra-operatoria è rimasta entro un range accettabile. Ha sviluppato un’inversione dell’onda T nel piombo II (può essere un’inversione T giovanile). L’intervento è durato 180 minuti. Abbiamo pianificato un’estubazione completa da svegli e abbiamo usato esmololo 30 mg per prevenire la risposta all’estubazione. Il paziente non rispondeva al comando (E2VtM5-Glassgo Coma Scale; GCS) anche dopo l’inversione completa del rilassante muscolare (rapporto train-of-four 97%). Le sue pupille bilaterali mostravano anisocoria. Abbiamo aspettato per 1 ora, ma non c’è stato alcun cambiamento nella GCS. È stato quindi spostato in unità di terapia intensiva (ICU), e la tomografia computerizzata (CT) è stata eseguita dopo aver consultato il neurologo e il neurochirurgo. La TAC ha mostrato la rottura di un aneurisma nell’arteria cerebrale media. È stata iniziata immediatamente la nimodepina, e sono state fatte valutazioni radiologiche e cardiologiche. Poi, il paziente è stato spostato in sala neurochirurgica per il clipping. La craniotomia e l’intervento di clipping sono stati eseguiti mantenendo un’emodinamica stabile e spostati con intubazione. La valutazione postoperatoria dell’ICU non è riuscita a scoprire altre anomalie congenite. È stato estubato con successo e dimesso a casa.
Un ragazzo di 16 anniragazzo di 16 anni con ugola bifida
Aneurisma rotto nell’arteria cerebrale media destra del paziente
Uvula bifida, anche se sembra benigna, apparentemente a volte può essere associata ad anomalie che portano a complicazioni catastrofiche. La sindrome di Cornelia de Lange è una rara sindrome congenita associata all’ugola bifida e alla palatoschisi sub-mucosa che causa problemi alle vie respiratorie a causa della distorsione anatomica. L’ugola bifida può essere associata ad un aumento del rischio di schizofrenia, ritardo mentale lieve e disordine cromosomico, diagnosticato con la tecnica di ibridazione in situ fluorescente. La sindrome di Loeys-Dietz (autosomica dominante) è una sindrome genetica con caratteristiche cliniche sovrapposte alla sindrome di Marfan, ma l’eziologia è dovuta a mutazioni nei geni che codificano il recettore 1 del fattore di crescita beta trasformante. Ipertelorismo, palatoschisi o ugola bifida sono i risultati principali. Aneurismi/dissezioni arteriose, tortuosità arteriose che coinvolgono l’aorta e i suoi rami, carotide, vertebrale, arteria extracranica, aorta addominale e i suoi rami, arterie iliache comuni e poplitee sono segnalati in questa sindrome. Nel nostro caso, l’ugola bifida può essere un segnale di avvertimento della sindrome con cambiamenti anatomici o funzionali interni senza alcuna manifestazione esterna, come la punta di un iceberg. Anche se l’aneurisma cerebrale è molto raro con l’ugola bifida, può essere una parte delle sindromi di cui sopra. Così, ogni volta che gli anestesisti progettano di condurre un caso con ugola bifida (anche se non sindromica), devono chiedere una storia familiare e genetica dettagliata, indagini pertinenti all’esame clinico e una consultazione specialistica. Un’adeguata preparazione preoperatoria e, di conseguenza, la gestione intra-operatoria possono prevenire complicazioni inaspettate in tali pazienti.