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Le terme malacie est dérivé du mot grec  » malakia « , qui signifie mou. Dans le cas de la trachéomalacie, les parois de la trachée (ou de la trachée-artère) sont plus molles que la normale, ce qui peut entraîner un effondrement (chute) partiel de la trachée-artère. Ce collapsus se produit généralement lorsque l’on a besoin de plus d’air, par exemple pendant un exercice physique. Le terme « primaire » fait référence à la trachéomalacie dans laquelle la trachée elle-même est la cause de la maladie, tandis que la trachéomalacie secondaire est comprimée en raison d’une autre anomalie à proximité de la trachée. Le symptôme le plus courant de la trachéomalacie est le stridor expiratoire (sifflement aigu). Si les symptômes sont suffisamment graves, un traitement tel que la ventilation mécanique, la pose d’une endoprothèse trachéale (tube en maille inséré dans la trachée pour la maintenir ouverte) ou la chirurgie peut être nécessaire.

Nous avons voulu savoir lequel de ces traitements possibles était le plus efficace. Nous n’avons trouvé qu’un seul essai contrôlé randomisé (ECR) qui a évalué la désoxyribonucléase humaine recombinante nébulisée (rhDNase), qui aide à décomposer le mucus et s’est avérée utile pour faciliter le dégagement des voies respiratoires dans la mucoviscidose, par rapport à un placebo (aucun traitement actif) chez des enfants présentant à la fois une trachéomalacie et une infection respiratoire concomitante. Cet essai n’a montré aucune preuve de bénéfice en termes de nombre d’enfants qui ne toussaient plus deux semaines après le traitement. De plus, moins de toux a été rapportée, à la fois pendant la journée et la nuit, dans le groupe qui n’a pas reçu l’intervention – cependant, ces différences n’étaient pas statistiquement significatives.

Avec le manque de preuves, l’utilisation systématique de toute thérapie pour la trachéomalacie intrinsèque ne peut être recommandée étant donné le coût de la rhDNase nébulisée et l’effet nocif probable. La décision de soumettre un enfant à toute thérapie basée sur la chirurgie ou la médecine devra être prise sur une base individuelle, avec un examen minutieux du rapport risque-bénéfice pour chaque situation individuelle.

Il est peu probable qu’un ECR sur la prise en charge basée sur la chirurgie soit un jour disponible pour les enfants atteints d’une maladie grave menaçant leur vie et associée à une trachéomalacie. Pour ceux dont la maladie est moins sévère, des ECR sur des interventions telles que les antibiotiques et la physiothérapie thoracique sont nécessaires.

La trachéomalacie n’est pas une maladie grave.

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