Crises non épileptiques psychogènes : Questions cliniques pour les psychiatres
Bien que les crises non épileptiques psychogènes (PNES) soient des événements qui semblent similaires aux crises, elles ne sont pas causées par une activité cérébrale électrique anormale. On pense plutôt qu’elles ont une cause psychologique sous-jacente.
Les PNES sont classées comme un sous-type de trouble de conversion dans la catégorie, symptôme somatique et troubles apparentés du DSM-5. Lors du codage du PNES en tant que trouble de conversion à l’aide de la CIM-10, le diagnostic doit inclure le spécificateur » avec attaques ou crises » (code F44.5 de la CIM-10) pour le différencier des autres symptômes de conversion (par exemple, dysarthrie, perte sensorielle), qui sont codés séparément. Les autres noms fréquemment utilisés pour les PNES sont le trouble d’attaque non épileptique, les crises fonctionnelles, les crises de stress, les crises psychogènes et les pseudo-crises. Le dernier nom est largement tombé en désuétude en raison de la nature péjorative du terme « pseudo », qui peut impliquer que les symptômes ne sont pas réels et donc minimiser l’impact du trouble sur la vie du patient. Il n’est pas rare de voir à la fois des PNES et des crises d’épilepsie chez un même patient.
Les PNES ont une longue histoire dans la littérature médicale, où elles ont été décrites sous plusieurs alias, le plus courant étant l’hystérie. Les nombreuses hypothèses concernant les causes de l’hystérie étaient tout aussi variées. En raison de sa fréquence observée chez les femmes, l’hystérie a été conceptualisée comme le résultat d’un « utérus errant » qui s’était déplacé dans le corps et avait ensuite habité d’autres organes et appendices, exerçant une pression et entraînant la manifestation de symptômes physiques. Cette théorie a fini par perdre de son importance à mesure que les symptômes de l’hystérie étaient de plus en plus signalés chez les hommes.
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Mise à jour sur les crises non épileptiques psychogènes
Au 19e siècle, le phénomène passionne le neurologue français Jean Charcot, qui l’identifie principalement comme un trouble neurologique avec des soubassements psychologiques qui pourraient, dans certains cas, être traités par l’hypnose. Sigmund Freud, après avoir étudié sous la direction de Charcot, a théorisé les symptômes comme une conversion des pulsions libidinales réprimées en une forme physique, ce qui lui a valu le titre actuel de trouble de conversion. Alternativement, Pierre Janet a suggéré que l’hystérie était davantage un phénomène dissociatif qui se produisait en période de stress dans le but de permettre à un individu de revivre un événement traumatique tout en séparant le souvenir de la conscience consciente.
Évaluation
Les indices d’un diagnostic possible de PNES peuvent être découverts en suscitant une histoire de crise, y compris le début, la sémiologie typique de la crise et le traitement. Les patients atteints de PNES sont susceptibles d’avoir des crises plus fréquentes avec plus de visites à l’hôpital que les patients épileptiques. Ils sont souvent porteurs d’un diagnostic d’épilepsie réfractaire, et il n’est pas rare que les patients aient des prescriptions actuelles ou passées de médicaments antiépileptiques. Les médicaments antiépileptiques, cependant, ne sont pas efficaces pour traiter la PNES et peuvent soit aggraver les symptômes, soit ne provoquer qu’une réponse partielle transitoire.
La comorbidité psychiatrique est assez fréquente chez les patients atteints de PNES. Les troubles cooccurrents les plus fréquents sont le TSPT, le trouble anxieux, le trouble de la personnalité et la dépression (tableau 1). Les patients présentant des troubles psychiatriques comorbides peuvent également présenter un dysfonctionnement plus sévère et des niveaux de stress plus élevés. L’identification d’un trouble psychiatrique comorbide peut donner lieu à des traitements plus spécifiques qui ciblent ces symptômes ainsi qu’à de meilleurs résultats pour les patients.
En plus de procéder à une revue psychiatrique des systèmes, il faut s’enquérir de tout antécédent de symptômes médicalement inexpliqués (picotements dans les mains, paralysie, etc.) et dépister d’éventuels troubles somatoformes. Les patients atteints de PNES peuvent fréquemment signaler la douleur comme d’autres symptômes somatiques. On a constaté que les prescriptions d’analgésiques avaient une valeur prédictive positive de 76,9% chez les patients atteints de PNES par rapport aux patients épileptiques.1
Les tentatives d’identification des caractéristiques psychologiques typiques de la PNES ont été largement infructueuses. La belle indifférence, inventée par Freud dans son observation des patients atteints de trouble de conversion, a été considérée comme une caractéristique classique ; cependant, une revue systématique de la littérature a montré que cette caractéristique n’était observée que chez une minorité des personnes atteintes de trouble de conversion et pas à un taux significativement plus élevé que chez les témoins2. On pensait que l’alexithymie était plus fréquente dans cette population de patients, mais on a constaté qu’elle se produisait à des taux similaires chez les patients atteints de PNES et chez les patients souffrant d’épilepsie ou d’autres troubles médicaux.3 Les patients atteints de PNES peuvent être divisés en fonction des problèmes de régulation émotionnelle : un groupe a tendance à la dysrégulation émotionnelle, et l’autre à la surrégulation émotionnelle.4
Le critère du facteur de stress psychologique précipitant pour confirmer un diagnostic de PNES a été supprimé des critères du trouble de conversion dans le DSM-5. Les taux de traumatisme précipité se situent entre 44 % et 100 % chez les patients atteints de PNES ; cependant, la plupart des patients ne signalent pas de déclencheur ou de facteur de stress lors de l’évaluation psychiatrique initiale. Cela ne veut pas dire que les facteurs traumatiques ne seront pas découverts une fois que le patient s’engagera dans un traitement. Les abus physiques et sexuels au cours de la vie, en particulier, sont rapportés à des taux de 23% à 77% et les abus sexuels ou physiques durant l’enfance à des taux de 32,4% à 88%.5,6 En dehors des abus, le deuil et le fait d’être dans ou témoin d’un accident sont d’autres facteurs antécédents possibles. La PNES à début précoce (adolescence) a été associée à l’intimidation ; la PNES à début tardif a été associée à des traumatismes liés à la santé.7
Lorsque vous évaluez les facteurs déclenchants, gardez à l’esprit qu’un tiers des patients épileptiques rapportent également des abus physiques ou sexuels dans l’enfance. De plus, le stress peut déclencher des crises d’épilepsie.
Diagnostic
L’étalon-or du diagnostic de la PNES est l’électroencéphalographie vidéo continue, ou vEEG. Celle-ci ne doit être réalisée qu’après avoir soigneusement obtenu du patient ou d’un membre de sa famille une description de la présentation typique des crises, également appelée sémiologie. Seul un enregistrement vidéo capturant un épisode ressemblant à la sémiologie rapportée sans activité épileptiforme concomitante observée sur l’EEG (vEEG) peut être utilisé pour poser un diagnostic définitif. Si plusieurs types de crises sont rapportés, alors chaque type de crise doit être visualisé sur le vEEG en raison de la cooccurrence possible du PNES avec des crises épileptiques.
Le vEEG nécessite généralement l’admission d’un patient hospitalisé dans une unité de surveillance de l’épilepsie, qui n’existe pas dans tous les hôpitaux. De telles admissions sont également coûteuses et peuvent avoir de longs délais d’attente. Cependant, un EEG de routine qui dure 20 à 30 minutes a 1 % de chances de capturer ne serait-ce qu’une crise d’épilepsie et constitue un substitut insuffisant. L’EEG ambulatoire ne s’est pas non plus avéré être un test diagnostique fiable pour la PNES. Le groupe de travail sur les crises non épileptiques de la Ligue internationale contre l’épilepsie a publié une approche diagnostique par étapes pour les PNES.8 Certaines de leurs recommandations sont passées en revue ici ; cependant, nous encourageons les lecteurs à se référer à l’article pour un examen plus complet.
Lorsque la vEEG n’est pas disponible, un clinicien expérimenté pourrait éventuellement diagnostiquer les PNES en observant uniquement la sémiologie spécifique. Des outils de chevet basés sur les données de plusieurs études ont été créés pour aider au diagnostic visuel des épisodes de PNES (tableau 2). Cependant, les différences sémiologiques étudiées concernent spécifiquement les PNES de type convulsif et les crises tonico-cloniques généralisées (CTG). Les PNES ainsi que les crises épileptiques ont des présentations variées (par exemple, des crises d’absence, des crises frontales) qui réduisent considérablement la capacité de diagnostiquer les PNES par la seule observation et peuvent conduire à un mauvais diagnostic. Dans de tels cas, une poussée pour une orientation vEEG par le psychiatre consultant est justifiée.
En ce qui concerne les différences sémiologiques observées, les attaques de type convulsion dans le PNES ont tendance à être asymétriques et asynchrones, ont un cours inconsistant plus fluctuant et peuvent répondre à l’intervention d’un spectateur. Une conscience préservée pendant les événements, en particulier avec des mouvements bilatéraux des membres, doit faire suspecter un PNES. La poussée pelvienne a été observée plus fréquemment dans les cas de PNES ; cependant, elle peut également se produire dans les crises de CTG. Les mouvements latéraux de la tête et du corps, ainsi que la fermeture des yeux et de la bouche, ont été plus facilement associés au PNES qu’aux crises de type GTC. L’incontinence urinaire et la morsure de la langue ne se sont pas avérées utiles pour différencier les crises de PNES des crises de CTG. Ces dernières durent rarement plus de 2 minutes.
Post-ictalement, les patients atteints de PNES sont plus susceptibles de reprendre conscience rapidement, de se souvenir de l’événement de la crise et de ne pas présenter de symptômes de fatigue ou de céphalées. Les épisodes de PNES sont également plus typiquement suivis d’une respiration rapide et peu profonde qui s’apaise rapidement, alors que les crises de CTG sont fréquemment suivies d’une respiration prolongée, brutale et profonde.
L’état non épileptique, un épisode prolongé de symptômes semblables à ceux d’une crise qui dure plus de 30 minutes, a été signalé par un tiers des patients dans une étude9. Cependant, contrairement à l’état épileptique, l’état non épileptique ne présente pas de risque imminent de lésion cérébrale.
A côté de la sémiologie, il existe une poignée de signes mous qui peuvent augmenter la suspicion de PNES. L’un d’eux est le signe de l’ours en peluche, dans lequel un patient adulte garde un animal en peluche dans son lit d’hôpital. Cependant, une étude prospective portant sur la présence d’un animal en peluche au moment de l’admission de 264 patients a révélé que sur les 34 patients qui présentaient un animal en peluche, 56% avaient reçu un diagnostic d’épilepsie et 39% un diagnostic de PNES, ce qui confère à ce signe une faible valeur prédictive.11
Un autre signe mineur de PNES est le nombre d’allergies déclarées par un patient. Indépendamment des autres facteurs de risque, les patients qui ont déclaré plus de 12 allergies avaient une probabilité 6 fois plus élevée de recevoir un diagnostic de PNES.11-13
Diagnostic différentiel
Comme mentionné ci-dessus, l’une des conditions du diagnostic différentiel du PNES est l’épilepsie. Le tableau 3 résume les différents sites d’origine des crises et leur sémiologie probable. (Pour une description plus complète de la sémiologie épileptique, voir l’article de Noachtar et Peters.14)
Une autre condition du diagnostic différentiel peut être les mouvements périodiques des membres du sommeil, qui sont fortement corrélés au syndrome des jambes sans repos. Ils ne se produisent que pendant le sommeil avec des mouvements de membres très répétitifs et stéréotypés ; sont plus susceptibles d’impliquer les extrémités inférieures ; et peuvent être bilatéraux.
Jusqu’à 13% des patients qui sont référés à une clinique d’épilepsie peuvent avoir une syncope neurocardiogène, un syndrome qui peut imiter les crises épileptiques. Il existe de multiples facteurs précipitants, dont l’un est le stress émotionnel. En de rares occasions, les patients peuvent avoir des activités semblables à des crises pendant les épisodes syncopaux. Les patients perdraient probablement d’abord conscience et tomberaient avant des mouvements musculaires incontrôlés.
Trouble factice et simulation
Il est important de reconnaître quand des symptômes de type crise sont volontairement produits dans le but de maintenir un rôle de malade ou pour un gain secondaire. Malheureusement, le vEEG peut ne pas être en mesure de séparer le trouble de conversion du trouble factice. Cependant, une étude qui s’est penchée sur la possibilité que les symptômes physiques de la PNES servent de motivation inconsciente pour acquérir « le rôle de malade » a révélé qu’il n’y avait pas de différences entre les patients atteints de PNES et les témoins dans les attitudes envers la maladie ou le désir d’être malade.15
Alors que le désir de maintenir un rôle de malade dans le trouble factice peut être inconscient, l’acte de tromperie lui-même est conscient et perpétré à dessein. Les scénarios cliniques qui peuvent renforcer la suspicion de trouble factice sont ceux où les symptômes semblent se produire ou s’aggraver lorsque des demandes d’interventions inutiles sont refusées par l’équipe de traitement. Un autre exemple est une augmentation soudaine de la fréquence des crises lorsqu’un patient est informé que sa sortie de l’hôpital est imminente.
Prognostic
Le pronostic du trouble, comme son étiologie, est varié. En l’absence d’intervention, un peu plus d’un tiers des 260 patients atteints de PNES n’ont pas eu de crises après un an de suivi.16 Les facteurs psychologiques qui prédisent un mauvais pronostic comprennent les tendances dissociatives, la somatisation, le négativisme et la dépression. Il faut toutefois garder à l’esprit que la fréquence des crises n’est pas toujours en corrélation avec la qualité de vie, et que les patients exempts de crises et présentant des troubles psychiatriques comorbides non traités peuvent être aussi altérés que ceux qui continuent à subir des crises.
Les patients atteints de PNES qui reçoivent le diagnostic sans aucune intervention continuent d’être de grands utilisateurs de soins de santé ; cependant, la plainte principale devient la douleur plutôt que les crises17. La fréquence du nombre total de consultations externes, bien qu’elle reste également inchangée, change de spécialité, les patients se rendant fréquemment dans les cliniques externes de psychiatrie plutôt que de neurologie. Le fait d’avoir un locus de contrôle interne et d’être actuellement employé sont les 2 facteurs trouvés pour prédire une réduction de l’utilisation des soins de santé.18
Traitement
On a récemment mis l’accent sur la psychoéducation et la thérapie cognitivo-comportementale (TCC) comme méthodes primaires pour les interventions de première ligne chez les patients atteints de PNES. La plupart des petits essais cliniques randomisés disponibles ont montré des résultats positifs. Il existe également des preuves de l’efficacité des thérapies psychodynamiques et basées sur la pleine conscience. Ces formes spécifiques d’intervention peuvent être utiles si soit l’intervention de première ligne n’est pas efficace, soit le psychiatre évaluateur la juge appropriée compte tenu du facteur de stress psychologique sous-jacent.
La recherche sur le traitement pharmacologique du PNES s’est concentrée sur les ISRS comme traitement de première ligne. LaFrance et ses collègues19 ont randomisé 34 patients en TCC uniquement, TCC avec sertraline à dose flexible, antidépresseur uniquement et traitement comme d’habitude. Les patients du groupe TCC seule et du groupe TCC plus sertraline à dose flexible ont montré une réduction significative de la fréquence des crises. Dans une autre étude comprenant 38 patients, LaFrance et ses collègues20 n’ont trouvé aucune différence statistique entre le groupe ISRS et le groupe placebo dans la réduction des crises. Cependant, une analyse au sein du groupe a montré une réduction de 45% des crises dans le groupe ISRS à 12 semaines.
Les résultats d’une petite étude prospective ouverte (N = 19) de 5 mois sur des patients atteints de PNES ont montré que la venlafaxine réduisait le nombre de crises de plus de 50% chez 15 patients avec une dose moyenne de 189,71 mg par jour21. Il convient de noter que les participants présentant des comorbidités psychiatriques n’ont pas été exclus des études sur les ISRS.
Il est possible que l’utilisation d’antidépresseurs dans les cas de PNES puisse améliorer les résultats en traitant les problèmes psychiatriques comorbides plutôt qu’en ayant un effet direct sur les PNES. La quête d’une solution pharmacologique pour les PNES devra se poursuivre. Beaucoup plus de recherches sont nécessaires avant que nous ayons un traitement pharmacologique de première ligne spécifiquement pour le PNES.
Conclusion
Bien que des progrès aient été réalisés au fil des ans dans notre capacité à diagnostiquer le PNES, son étiologie et son traitement restent insaisissables. Il est impératif, cependant, que les psychiatres aident au diagnostic précoce et aux interventions thérapeutiques pour diminuer la gravité du fardeau de ce trouble. Les études empiriques actuelles peuvent nous aider à découvrir ce à quoi Charcot faisait allusion dans ses expériences anecdotiques – que la PNES peut être un symptôme d’une variété de processus mentaux et biologiques plutôt qu’un trouble spécifique en soi, nécessitant des traitements personnalisés plutôt qu’une intervention unique. L’objectif du traitement de la PNES peut également ne pas être l’élimination complète des crises, mais plutôt une concentration sur la réduction des crises et le fonctionnement du patient.
Disclosures:
Le Dr Abbasi est psychiatre consultant pour le Jefferson Comprehensive Epilepsy Center, et professeur adjoint, Psychiatrie et comportement humain, Sidney Kimmel College of Medicine des hôpitaux universitaires Thomas Jefferson, Philadelphie, PA. Le Dr TsungWai est résident de deuxième année au département de psychiatrie et de comportement humain des hôpitaux universitaires Thomas Jefferson. Les auteurs ne signalent aucun conflit d’intérêts concernant le sujet de cet article.
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