Onze ans de démangeaisons : un rapport de cas de gale croûteuse

Rapport de cas

Un homme de 48 ans s’est présenté à notre clinique de dermatologie avec un prurit de 11 ans qui s’aggravait la nuit. Il avait été suivi dans une autre clinique pendant plusieurs années et avait été traité sans succès avec de la perméthrine topique et des antihistaminiques oraux à plusieurs reprises pour la gale. Il avait également été traité par intermittence pour une dermatite de contact avec des stéroïdes topiques et systémiques, qui n’avaient pas non plus apporté de soulagement. Juste avant sa présentation, la femme et le fils de 8 ans du patient avaient consulté dans notre établissement pour un prurit chronique et des taux d’IgE élevés. Ils avaient été traités sans succès par de la perméthrine topique, des stéroïdes topiques et des antihistaminiques oraux pour une dermatite atopique dans une autre clinique. Lorsqu’ils se sont présentés à notre clinique, ils ont tous deux été diagnostiqués et traités pour la gale. Lors de cette visite, le patient a révélé des préoccupations similaires et a ensuite subi un examen.

L’examen physique a révélé de grandes plaques érythémateuses, hyperkératosiques et squameuses sur le pli fessier, l’ombilic, le gland du pénis, le scrotum, les coudes bilatéraux, les genoux, les mamelons et les hélices des oreilles (figure 1). De nombreuses petites papules érythémateuses et des terriers gris filiformes ondulés mesurant de 1 à 10 mm de diamètre étaient répartis principalement autour des poignets, des chevilles, des extrémités proximales, de la région abdominale et pubienne (Figure 2), et des espaces interdigitaux. Des plaques ovales larges d’alopécie non cicatrisante se sont développées sur le cuir chevelu, et une glossite atrophique et une chéilite angulaire ont été notées sur la muqueuse buccale, ainsi qu’un exsudat blanc pseudo-membraneux sur le palatum. Les ongles du patient étaient également épaissis et décolorés (figure 3). Ses antécédents médicaux étaient remarquables : hypoparathyroïdie (42 ans), alopécie areata (15 ans), candidose orale et chéilite angulaire (10 ans), et hypothyroïdie primaire (1 an) actuellement traitée par lévothyroxine.

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Figure 1. Grandes plaques érythémateuses, hyperkératosiques et squameuses sur les hélices des oreilles (A), le pli fessier et les coudes bilatéraux (B) chez un homme de 48 ans présentant une gale croûteuse.
Figure 2. Nombreuses petites papules érythémateuses et terriers ondulés, filiformes, grisâtres, de 1 à 10 mm répartis dans la région abdominale et pubienne.
Figure 3. Ongles épaissis et décolorés chez un homme de 48 ans présentant une gale croûteuse.
Figure 4. L’épiderme psoriasiforme présentait une hyperkératose massive et des terriers dans la couche sous-cornée contenant un grand nombre d’acariens femelles et des excréments (A)(H&E, grossissement original ×40). Un important infiltrat lymphohistiocytaire avec de nombreux éosinophiles a été observé de manière diffuse dans tout le derme, mais surtout dans la moitié supérieure. Un examen à haute puissance a démontré la présence d’acariens dans le terrier (B)(H&E, grossissement original ×400).

Les études de laboratoire ont révélé un hémogramme normal avec un taux d’éosinophiles de 0% (plage de référence, 0,9%-6%). Les profils biochimiques et hormonaux étaient compatibles avec une hypoparathyroïdie, avec les taux suivants : calcium sérique, 7,6 mg/dL (plage de référence, 8,4-10,2 mg/dL) ; phosphore, 5,1 mg/dL (plage de référence, 2,4-4,4 mg/dL) ; et hormone parathyroïdienne, 5,23 pg/mL (plage de référence, 15-65 pg/mL). Le patient a été testé négatif pour le virus de l’immunodéficience humaine.

L’examen dermoscopique des terriers filiformes gris a révélé des structures triangulaires distinctives de couleur brune qui ont été retirées avec un scalpel fin. L’examen microscopique des tissus a révélé des acariens mobiles, des œufs et des scybalas de couleur rouge-brun.

Une biopsie a été réalisée sur les plaques blanches épaisses, squameuses et croûteuses de la zone fessière. L’épiderme présentait une hyperkératose massive et des terriers dans la couche sous-cornée contenant un grand nombre d’acariens femelles et d’excréments, tandis que le reste de l’épiderme était sensiblement psoriasiforme. Le reste de l’épiderme était essentiellement psoriasiforme. Un infiltrat lymphohistiocytaire substantiel avec de nombreux éosinophiles a été observé de manière diffuse dans le derme, bien qu’il ait été plus important dans la moitié supérieure (Figure 4). Le patient a ensuite reçu un diagnostic de gale croûteuse.

La gale croûteuse se développe généralement chez les patients présentant une immunité défectueuse des cellules T ou une capacité réduite à débrider mécaniquement les acariens. Comme notre patient avait des antécédents de candidose buccale persistante, des investigations supplémentaires pour une immunosuppression ont été initiées. Un panel d’immunosuppression a révélé un faible taux d’IgA (46 mg/dL), un faible taux absolu de CD8 (145 cellules/µL [plage de référence, 300-1800 cellules/µL]) et un rapport CD4:CD8 de 4,1. Les taux sériques d’IgG, d’IgM, d’IgE, de complément et l’immunoélectrophorèse étaient dans la fourchette de référence. L’échographie abdominale était sans particularité. Compte tenu de ses antécédents d’hypoparathyroïdie auto-immune, d’hypothyroïdie, de candidose orale et d’alopécie areata, le patient a reçu un diagnostic de syndrome polyglandulaire auto-immun.

Le patient et sa famille ont été traités avec succès par une pommade de Wilkinson modifiée (goudron végétal 12,5 % ; soufre 12,5 % dans de la vaseline) pendant 3 jours consécutifs. En une semaine, les plaques squameuses avaient disparu et les papules érythémateuses s’étaient estompées. Le prurit avait disparu et aucune nouvelle papule n’est apparue. Le traitement a été réappliqué une fois de plus la semaine suivante et la guérison complète a été obtenue. Nous suivons cette famille depuis 12 mois et aucune récidive n’est survenue.

Commentaire

La gale croûteuse est une forme rare et très contagieuse de gale qui se caractérise par une prolifération incontrôlée d’acariens dans la peau, une desquamation hyperkératosique étendue, des lésions croûteuses et un prurit variable1. La strate cornée s’épaissit et forme des croûtes verruqueuses en réaction à la forte charge d’acariens.2 La prolifération incontrôlée d’acariens dans la peau se développe généralement chez les patients présentant une réponse défectueuse des cellules T ou une diminution de la sensation cutanée et une capacité réduite à débarrasser mécaniquement les acariens.3 Il convient de rechercher chez les patients une prédisposition à la gale croûteuse due à une affection sous-jacente. Il a également été démontré que la gale croûteuse se développe chez les indigènes australiens ayant une immunité normale, bien que l’étiologie de la susceptibilité accrue dans cette population de patients reste incertaine. Certaines études ont montré une association avec le gène HLA-A11.4,5 On a également émis l’hypothèse que ces patients pouvaient présenter une immunodéficience spécifique les prédisposant à l’hyperinfestation.6