Onze Anos de Coceira: Um Relato de Caso de Sarna Crostosa
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p>Um homem de 48 anos de idade apresentado à nossa clínica de dermatologia com prurido de 11 anos de duração que se agravou à noite. Ele tinha sido seguido numa clínica diferente durante vários anos e foi tratado sem sucesso com permetrina tópica e anti-histamínicos orais em múltiplas ocasiões para a sarna. Também tinha sido tratado intermitentemente para dermatites de contacto com esteróides tópicos e sistémicos, o que também não lhe trouxe qualquer alívio. Pouco antes da sua apresentação, a mulher e o filho de 8 anos de idade tinham procurado atenção médica na nossa instituição para prurido crónico e níveis elevados de IgE. Tinham sido tratados sem sucesso com permetrina tópica, esteróides tópicos, e anti-histamínicos orais para dermatite atópica numa clínica diferente. Quando se apresentaram na nossa clínica, foram ambos diagnosticados e tratados contra a sarna. Nesta visita, o paciente revelou preocupações semelhantes, tendo sido subsequentemente submetido a exames.
O exame físico revelou grandes placas eritematosas, hiperqueratóticas, escamosas na prega glútea, um-bilicus, pénis da glande, escroto, cotovelos bilaterais, joelhos, mamilos, e orelha helicoidal (Figura 1). Numerosas pequenas pápulas eritematosas e pequenas tocas cinzentas onduladas com fios de 1 a 10 mm de diâmetro foram distribuídas principalmente em torno dos pulsos, tornozelos, extremidades proximais, área abdominal e púbica (Figura 2), e espaços interdigitais. Grandes manchas ovais de alopecia não cicatrizante desenvolveram-se no couro cabeludo, e glossite atrófica e quilite angular foram notadas na mucosa oral, juntamente com um exsudado branco pseudomembranoso no palato. As unhas do doente também foram espessadas e descoloridas (Figura 3). A sua história médica foi notável pelo hipoparatiroidismo (42 anos), alopecia areata (15 anos), candidíase oral e quilite angular (10 anos), e hipotiroidismo primário (1 ano) que estava actualmente a ser tratado com levothyroxina.
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Estudos laboratoriais revelaram hemograma normal com um nível de eosinófilos de 0% (intervalo de referência, 0,9%-6%). Os perfis bioquímicos e hormonais eram consistentes com o hipoparatiroidismo, com os seguintes níveis: soro de cálcio, 7,6 mg/dL (intervalo de referência, 8,4-10,2 mg/dL); fósforo, 5,1 mg/dL (intervalo de referência, 2,4-4,4 mg/dL); e hormona paratiróide, 5,23 pg/mL (intervalo de referência, 15-65 pg/mL). O doente testado negativo para o vírus da imunodeficiência humana.
O exame dermoscópico das tocas em forma de fio cinzento revelou estruturas triangulares de cor castanha distintas que foram removidas com um bisturi fino. O exame microscópico do tecido revelou ácaros em movimento, ovos, e cebolas de cor castanha-avermelhada.
Uma biópsia foi retirada das placas brancas espessas, escamosas e crostosas na área dos glúteos. A epiderme mostrou hiperqueratose maciça e tocas na camada subcorneana contendo um grande número de ácaros e fezes femininas, enquanto que o resto da epiderme era substancialmente psoriasiforme. Um infiltrado linfistiocítico substancial com numerosos eosinófilos foi visto difusamente em toda a derme, embora fosse mais proeminente dentro da metade superior (Figura 4). O doente foi subsequentemente diagnosticado com sarna crostosa.
A sarna crostosa desenvolve-se tipicamente em doentes com imunidade a células T defeituosas ou com uma capacidade reduzida de destruir mecanicamente os ácaros. Como o nosso doente tinha um historial de candidíase oral persistente, foi iniciada uma investigação mais aprofundada para imunossupressão. Um painel de imunossupressão revelou níveis baixos de IgA (46 mg/dL ), baixo nível absoluto de CD8 (145 células/µL [intervalo de referência, 300-1800 células/µL), e relação CD4:CD8 de 4,1. Os níveis de IgG, IgM, IgE, complemento, e imunoelectroforese estavam dentro do intervalo de referência. A ultra-sonografia abdominal não era notável. Tendo em conta a história de hipoparatiroidismo auto-imune, hipotiroidismo, candidíase oral, e alopecia areata, foi-lhe diagnosticada síndrome poliglandular auto-imune.
O paciente e a sua família foram tratados com pomada Wilkinson modificada (goudron végétal 12,5%; enxofre 12,5% em petrolato) durante 3 dias consecutivos. No espaço de 1 semana, as placas escamosas tinham desaparecido e as pápulas eritematosas tinham desaparecido. O prurido tinha-se resolvido e não surgiram novas pápulas. O tratamento foi de novo aplicado na semana seguinte e a cura completa foi alcançada. Temos vindo a seguir esta família há 12 meses e não ocorreram recidivas.
br>Comentário
Sabiose ferrugínea é uma forma rara e altamente contagiosa de sarna que se caracteriza pela proliferação descontrolada de ácaros na pele, escamação hiperqueratósica extensa, lesões crostosas, e prurido variável.1 O stratum corneum espessa e forma crostas verrugas como reacção à elevada carga de ácaros.2 A proliferação descontrolada de ácaros na pele desenvolve-se tipicamente em doentes com uma resposta defeituosa das células T ou uma diminuição da sensação cutânea e uma capacidade reduzida de fragmentar mecanicamente os ácaros.3 Os doentes devem ser investigados quanto a uma predisposição para a sarna crostosa devido a uma condição subjacente. A sarna crostosa também se desenvolveu em nativos australianos com imunidade normal, embora a etiologia do aumento da susceptibilidade nesta população de doentes permaneça pouco clara. Alguns estudos mostraram uma associação com HLA-A11,4,5 Também foi feita a hipótese de que estes doentes podem ter uma imunodeficiência específica que os predispõe à hiperinfestação.6