Pityriasis lichenoides

Qu’est-ce que le pityriasis lichenoides?

Le pityriasis lichenoides est une éruption cutanée peu commune et de cause inconnue. Il peut aller d’une forme chronique relativement légère à une éruption aiguë plus sévère. La forme chronique légère, le pityriasis lichenoides chronica (PLC), est caractérisée par le développement progressif de petites papules squameuses sans symptômes qui s’aplatissent et régressent spontanément au fil des semaines. À l’autre extrémité du spectre clinique continu du pityriasis lichénoïde se trouve la forme aiguë, caractérisée par l’éruption soudaine de petites papules squameuses qui se transforment en cloques et en taches rouge-brun croûteuses. Cette forme est également connue sous le nom de pityriasis lichénoïde et varioliforme acuta (PLEVA).

Qui est atteint de pityriasis lichénoïde et pourquoi ?

Le pityriasis lichénoïde touche le plus souvent les adolescents et les jeunes adultes, apparaissant généralement avant l’âge de 30 ans. Il semble être légèrement plus fréquent chez les hommes. Il est rare chez les nourrissons et les personnes âgées.

La cause du pityriasis lichénoïde n’est pas encore connue, mais trois grandes théories existent :

• Une réaction inflammatoire déclenchée par des agents infectieux
• Une forme relativement bénigne de trouble lymphoprolifératif à cellules T
• Une vascularite d’hypersensibilité médiée par un complexe immunitaire

Les infections qui ont été associées à la fois à la PLC et au PLEVA comprennent :

• Toxoplasma gondii
• Virus d’Epstein-Barr
• VIH
• Cytomégalovirus
• Parvovirus (cinquième maladie)
• Staphylococcus aureus
• Groupe A bêta-.streptocoques hémolytiques

Les troubles lymphoprolifératifs sont des affections dans lesquelles il y a un nombre excessif de lymphocytes (cellules T et B), y compris les lymphomes. L’idée que le pityriasis lichénoïde puisse être un trouble lymphoprolifératif vient du fait que les lésions des patients atteints de pityriasis lichénoïde ont montré la présence de cellules T immunitaires avec des marqueurs ou des antigènes CD30+ spécifiques dans le PLEVA, et la perte des antigènes CD7 sur les cellules T dans le PLC. Ces caractéristiques des cellules T sont des indicateurs de troubles lymphoprolifératifs.

La troisième théorie derrière la cause du pityriasis lichénoïde est la détection de complexes immuns circulants (agrégations d’antigènes et d’anticorps) déposés dans la peau chez certains patients atteints de cette affection.

Quelles sont les caractéristiques cliniques du pityriasis lichénoïde?

Pityriasis lichénoïde chronique (PLC)

Le PLC a une évolution clinique plus discrète que le PLEVA. Les lésions de PLC peuvent apparaître sur plusieurs jours, semaines ou mois. Des lésions à différents stades peuvent être présentes à un moment donné.

• Au départ, une petite papule rose se produit qui prend une couleur brun rougeâtre
• Usuellement, une fine écaille adhérente de type mica attachée à la tache centrale peut être pelée pour révéler une surface brillante, brun rosé.
• Au bout de plusieurs semaines, la tache s’aplatit spontanément et laisse derrière elle une marque brune, qui s’estompe au bout de plusieurs mois.

La PLEVA se manifeste le plus souvent sur le tronc, les fesses, les bras et les jambes, mais peut également se manifester sur les mains, les pieds, le visage et le cuir chevelu. Contrairement au PLEVA, les lésions ne sont généralement pas douloureuses, ne démangent pas et ne sont pas irritables. Souvent, les patients atteints de PLC présentent des exacerbations et des rechutes de l’affection, qui peuvent durer des mois ou des années.

Pityriasis lichenoides chronica

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)

Le PLEVA se caractérise par des plaques rouges qui évoluent rapidement en papules de 5 à 15 mm de diamètre. Celles-ci sont souvent recouvertes d’une fine écaille adhérente de type mica. Le centre des papules se remplit souvent de pus et de sang ou s’érode avec la croûte rouge-brun sus-jacente.

La PLEVA survient le plus souvent sur le tronc et les extrémités mais peut parfois aussi être diffuse et étendue, couvrant n’importe quelle partie du corps. Contrairement à la PLC, qui ne présente aucun symptôme apparent, les patients atteints de PLEVA ressentent des brûlures et des démangeaisons.

Un sous-type de PLEVA est la maladie de Mucha-Habermann ulcéro-nécrotique fébrile, dans laquelle des papules noires ou nécrotiques se transforment rapidement en grands ulcères croûteux coalescents, en cloques remplies de sang et en pustules. Les lésions de Mucha-Habermann sont généralement très douloureuses. Les ulcères peuvent s’infecter. Les symptômes systémiques peuvent inclure une forte fièvre, des maux de gorge, des diarrhées, des douleurs abdominales, des symptômes du système nerveux central, des maladies pulmonaires, une hypertrophie de la rate, de l’arthrite, une septicémie, une anémie et des ulcères conjonctivaux. Dans certains cas, la maladie de Mucha-Habermann peut conduire à la mort.

PLEVA

Comment diagnostique-t-on le pityriasis lichénoïde ?

Son histoire clinique et son aspect permettent de diagnostiquer le pityriasis lichénoïde, et le diagnostic est généralement confirmé par une biopsie cutanée. La pathologie du PLEVA et du PLC sont distinctives.

Quel est le traitement du pityriasis lichénoïde ?

Le pityriasis lichénoïde ne répond pas toujours au traitement et des rechutes surviennent souvent à l’arrêt du traitement. Si l’éruption ne provoque pas de symptômes, un traitement peut ne pas être nécessaire. Les ulcérations étendues que l’on trouve dans la maladie fébrile ulcéronécrotique de Muchas-Habermann nécessitent des soins locaux des plaies.

Dans les cas où un traitement est nécessaire, il existe plusieurs thérapies différentes. Les thérapies de première ligne actuellement recommandées comprennent :

• L’exposition au soleil peut aider à résoudre les lésions, mais il faut éviter les coups de soleil.
• Stéroïdes topiques pour réduire l’irritation. Ces dernières années, les préoccupations soulevées par leur profil d’effets secondaires ont conduit à l’utilisation accrue d’immunomodulateurs topiques non stéroïdiens.
• Immunomodulateurs topiques tels que le tacrolimus ou le pimecrolimus. La pommade de tacrolimus appliquée deux fois par jour a été utilisée avec succès pour traiter les patients atteints de PLC.
• Antibiotiques oraux. Les plus courants sont l’érythromycine et les tétracyclines comme la doxycycline. Ces antibiotiques ont été utilisés pour traiter à la fois le PLC et le PLEVA.

Les traitements de deuxième intention comprennent :

La photothérapie – le traitement par rayonnement ultraviolet artificiel avec UVB ou PUVA a été utilisé avec un succès variable à la fois chez les patients atteints de PLEVA et chez ceux atteints de PLC.

Les traitements de troisième intention comprennent :

• Stéroïdes systémiques
• Le méthotrexate administré par voie orale ou par injection IM a été utilisé dans les cas de PLC et de PLEVA. Il est souvent utilisé pour traiter la maladie fébrile ulcéronécrotique de Muchas-Habermann
• Acitrétine
• Dapsone
• Ciclosporine
• Pour les maladies plus résistantes et plus sévères, une combinaison des éléments ci-dessus peut être utilisée

Le pityriasis lichénoïde peut persister pendant quelques années mais est généralement relativement inoffensif, bien que de rares cas de transformation maligne aient été signalés. Pour cette raison, il est recommandé d’effectuer un suivi régulier.

Il s’agit d’une maladie qui peut être mortelle.