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Monsieur,
La luette bifide désigne une fente de la luette. Elle est souvent considérée comme un marqueur de fente palatine sous-muqueuse. Par rapport à la normale, elle présente une quantité moindre de tissus musculaires. Elle est généralement observée chez les nourrissons et rarement chez les adultes. Elle peut causer des problèmes au niveau de l’oreille. Parfois, il est incapable d’atteindre la paroi pharyngée postérieure pendant la déglutition, ce qui provoque des régurgitations. Elle peut produire une insuffisance vélopharyngée et une intonation nasale. Elle ne pose pas beaucoup de problèmes du point de vue de la gestion des voies aériennes. Elle peut être associée à un anévrisme dans différents lits vasculaires comme l’anévrisme coronaire et l’anévrisme aortique abdominal. Nous présentons ici un cas de luette bifide avec une anatomie normale des voies respiratoires qui a été initialement envoyé pour une chirurgie de la rétine, diagnostiqué postopératoirement comme une rupture d’anévrisme cérébral, et qui a ensuite subi une chirurgie de clippage. À notre connaissance, il n’existe aucun rapport sur l’association d’un anévrisme cérébral chez un patient à la luette bifide avec une telle complication dévastatrice chez un garçon de 16 ans. Nous avons obtenu le consentement écrit du parent du patient pour rapporter ce cas.
Un garçon de 16 ans, pesant 52 kg, a été présenté en clinique préanesthésique pour être apte à une chirurgie de la rétine. Il est de la classe de statut physique I de l’American Society of Anesthesiology, avec tous les autres rapports sanguins et la radiographie pulmonaire dans les limites normales. L’examen des voies respiratoires était normal, à l’exception d’une luette bifide et d’un léger hypertélorisme. Aucune autre caractéristique clinique n’était évocatrice d’un quelconque syndrome. L’anesthésiste l’a autorisé à subir une intervention chirurgicale. En vue d’une aspiration, il a été prémédiqué avec de la ranitidine 150 mg et du métoclopramide 10 mg, respectivement le soir et tôt le matin. Il a été induit avec 6 mg de morphine, 120 mg de propofol et 6 mg de vécuronium. Pendant l’intubation, 4 minutes après l’induction, sa pression artérielle systolique non invasive a augmenté à 210 mmHg en raison d’une réponse laryngoscopique. Un bolus immédiat de 20 mg de propofol a été administré en plus de la dose d’induction. L’hémodynamique per-opératoire est restée dans une fourchette acceptable. Il a développé une inversion de l’onde T en plomb II (peut-être une inversion T juvénile). La chirurgie a duré 180 minutes. Nous avons prévu une extubation complète à l’état d’éveil et avons utilisé 30 mg d’esmolol pour prévenir la réponse à l’extubation. Le patient ne répondait pas aux commandes (E2VtM5-Glassgo Coma Scale ; GCS) même après l’inversion complète des myorelaxants (ratio train-de-quatre 97%). Ses pupilles bilatérales montraient une anisocorie. Nous avons attendu pendant une heure, mais le GCS n’a pas changé. Il a ensuite été transféré dans l’unité de soins intensifs (USI), et une tomographie par ordinateur a été réalisée après consultation du neurologue et du neurochirurgien. Le scanner a montré une rupture d’anévrisme dans l’artère cérébrale moyenne. On a immédiatement commencé à administrer de la nimodépine, et des évaluations radiologiques et cardiologiques ont été effectuées. Ensuite, le patient a été transféré en salle de neurochirurgie pour être clippé. La craniotomie et le clippage ont été effectués en maintenant une hémodynamique stable et le patient a été intubé. L’évaluation postopératoire en soins intensifs n’a pas permis de découvrir d’autres anomalies congénitales. Il a été extubé avec succès et renvoyé à la maison.
Un garçon de 16 ans […]garçon de 16 ans avec une luette bifide
Rupture d’anévrisme dans l’artère cérébrale moyenne droite du patient
La luette bifide, bien que d’apparence bénigne, peut apparemment parfois être associée à des anomalies entraînant des complications catastrophiques. Le syndrome de Cornelia de Lange est un syndrome congénital rare associé à une luette bifide et à une fente palatine sous-muqueuse qui entraîne des problèmes au niveau des voies respiratoires en raison de la distorsion anatomique. La luette bifide peut être associée à un risque accru de schizophrénie, de retard mental léger et de trouble chromosomique, diagnostiqué par la technique d’hybridation in situ fluorescente. Le syndrome de Loeys-Dietz (autosomique dominant) est un syndrome génétique dont les caractéristiques cliniques se chevauchent avec le syndrome de Marfan, mais dont l’étiologie est due à des mutations dans les gènes codant pour le récepteur 1 du facteur de croissance transformant bêta. L’hypertélorisme, la fente palatine ou la luette bifide sont les principales constatations. Des anévrismes/dissections artériels, une tortuosité artérielle impliquant l’aorte et ses branches, la carotide, la vertébrale, l’artère extracrânienne, l’aorte abdominale et ses branches, l’artère iliaque commune et l’artère poplitée sont rapportés dans ce syndrome. Dans notre cas, la luette bifide peut avoir été un signe avant-coureur du syndrome avec des changements anatomiques ou fonctionnels internes sans aucune manifestation externe, comme la pointe d’un iceberg. Bien que l’anévrisme cérébral soit très rare en cas de luette bifide, il peut faire partie des syndromes susmentionnés. Ainsi, chaque fois qu’un anesthésiste prévoit de traiter un cas de luette bifide (même s’il ne s’agit pas d’un syndrôme), il doit demander une anamnèse familiale et génétique détaillée, des examens cliniques pertinents et une consultation spécialisée. Une préparation préopératoire adéquate et, en conséquence, une gestion peropératoire peuvent prévenir les complications inattendues chez ces patients.