Eleven Years of Itching: A Case Report of Crusted Scabies
Case Report
Un uomo di 48 anni si è presentato alla nostra clinica dermatologica con un prurito di 11 anni che peggiorava di notte. Era stato seguito in un’altra clinica per diversi anni ed era stato trattato senza successo con permetrina topica e antistaminici orali in diverse occasioni per la scabbia. Era stato anche trattato a intermittenza per la dermatite da contatto con steroidi topici e sistemici, che non hanno portato alcun sollievo. Poco prima della sua presentazione, la moglie del paziente e il figlio di 8 anni avevano cercato assistenza medica presso la nostra istituzione per prurito cronico e livelli elevati di IgE. Erano stati trattati senza successo con permetrina topica, steroidi topici e antistaminici orali per una dermatite atopica in una clinica diversa. Quando si sono presentati alla nostra clinica, sono stati entrambi diagnosticati e trattati per la scabbia. In questa visita il paziente ha rivelato preoccupazioni simili e successivamente è stato sottoposto a un esame.
L’esame fisico ha rivelato grandi placche eritematose, ipercheratotiche e squamose sulla piega glutea, um-bilico, glande del pene, scroto, gomiti bilaterali, ginocchia, capezzoli ed eliche dell’orecchio (Figura 1). Numerose piccole papule eritematose e cunicoli grigi ondulati simili a fili che misurano da 1 a 10 mm di diametro erano distribuiti principalmente intorno ai polsi, alle caviglie, alle estremità prossimali, all’area addominale e pubica (Figura 2) e agli spazi interdigitali. Sul cuoio capelluto si sono sviluppate ampie chiazze ovali di alopecia non cicatriziale, e sulla mucosa orale sono state notate glossite atrofica e cheilite angolare, insieme a un essudato bianco pseudomembranoso sul palato. Anche le unghie del paziente erano ispessite e scolorite (Figura 3). La sua storia medica era notevole per ipoparatiroidismo (42 anni), alopecia areata (15 anni), candidosi orale e cheilite angolare (10 anni), e ipotiroidismo primario (1 anno) che era attualmente in trattamento con levotiroxina.
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Figura 1. Grandi placche eritematose, ipercheratotiche e squamose sulle eliche dell’orecchio (A), sulla piega glutea e sui gomiti bilaterali (B) in un uomo di 48 anni con scabbia crostosa. |
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Figura 2. Numerose piccole papule eritematose e cunicoli ondulati, filiformi, grigiastri, da 1 a 10 mm distribuiti nella zona addominale e pubica. |
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| Figura 3. Unghie ispessite e scolorite in un uomo di 48 anni con scabbia crostosa. | |
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Figura 4. L’epidermide psoriasiforme ha mostrato una massiccia ipercheratosi e cunicoli nello strato subcorneale contenente un gran numero di acari femmina e feci (A)(H&E, ingrandimento originale ×40). Un sostanziale infiltrato linfoistiocitario con numerosi eosinofili è stato visto diffusamente in tutto il derma, anche se in modo più evidente nella metà superiore. L’esame ad alta potenza ha dimostrato acari nella tana (B)(H&E, ingrandimento originale ×400). |
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Gli studi di laboratorio hanno rivelato un emogramma normale con un livello di eosinofili dello 0% (range di riferimento, 0,9%-6%). I profili biochimici e ormonali erano coerenti con l’ipoparatiroidismo, con i seguenti livelli: calcio sierico, 7.6 mg/dL (intervallo di riferimento, 8.4-10.2 mg/dL); fosforo, 5.1 mg/dL (intervallo di riferimento, 2.4-4.4 mg/dL); e ormone paratiroideo, 5.23 pg/mL (intervallo di riferimento, 15-65 pg/mL). Il paziente è risultato negativo al virus dell’immunodeficienza umana.
L’esame dermoscopico dei cunicoli filiformi grigi ha rivelato strutture triangolari distintive di colore marrone che sono state rimosse con un bisturi fine. L’esame microscopico del tessuto ha rivelato acari in movimento, uova e scybala rosso-marrone.
Una biopsia è stata prelevata dalle placche bianche spesse, squamose e incrostate nell’area glutea. L’epidermide mostrava una massiccia ipercheratosi e cunicoli nello strato subcorneale contenenti un gran numero di acari femmina e feci, mentre il resto dell’epidermide era sostanzialmente psoriasiforme. Un notevole infiltrato linfoistiocitario con numerosi eosinofili è stato visto diffusamente in tutto il derma, sebbene fosse più prominente nella metà superiore (Figura 4). Al paziente è stata successivamente diagnosticata la scabbia crostosa.
La scabbia crostosa si sviluppa tipicamente in pazienti con immunità difettosa delle cellule T o una ridotta capacità di sbrigliare meccanicamente gli acari. Poiché il nostro paziente aveva una storia di candidiasi orale persistente, sono state avviate ulteriori indagini per l’immunosoppressione. Un pannello di immunosoppressione ha rivelato bassi livelli di IgA (46 mg/dL), un basso livello assoluto di CD8 (145 cellule/µL [range di riferimento, 300-1800 cellule/µL) e un rapporto CD4:CD8 di 4,1. Le IgG, IgM, IgE, i livelli di complemento e l’immunoelettroforesi del siero rientravano nel range di riferimento. L’ecografia addominale era irrilevante. Tenendo conto dell’anamnesi del paziente di ipoparatiroidismo autoimmune, ipotiroidismo, candidosi orale e alopecia areata, gli è stata diagnosticata la sindrome polighiandolare autoimmune.
Il paziente e la sua famiglia sono stati trattati con successo con unguento Wilkinson modificato (goudron végétal 12,5%; zolfo 12,5% in petrolato) per 3 giorni consecutivi. Entro 1 settimana, le placche squamose erano scomparse e le papule eritematose erano scomparse. Il prurito si era risolto e non erano emerse nuove papule. Il trattamento è stato riapplicato ancora una volta la settimana successiva e la cura completa è stata raggiunta. Abbiamo seguito questa famiglia per 12 mesi e non si sono verificate recidive.
Commento
La scabbia crostosa è una forma rara e altamente contagiosa di scabbia che è caratterizzata da una proliferazione incontrollata di acari nella pelle, estesa desquamazione ipercheratotica, lesioni crostose e prurito variabile.1 Lo strato corneo si ispessisce e forma croste verrucose come reazione all’elevato carico di acari.2 La proliferazione incontrollata di acari nella pelle si sviluppa tipicamente in pazienti con una risposta difettosa delle cellule T o una ridotta sensazione cutanea e una ridotta capacità di sbrigliare meccanicamente gli acari.3 I pazienti dovrebbero essere esaminati per una predisposizione alla scabbia crostosa dovuta a una condizione sottostante. È stato dimostrato che la scabbia crostosa si sviluppa anche nei nativi australiani con un’immunità normale, anche se l’eziologia della maggiore suscettibilità in questa popolazione di pazienti rimane poco chiara. Alcuni studi hanno mostrato un’associazione con HLA-A11.4,5 È stato anche ipotizzato che questi pazienti possano avere un’immunodeficienza specifica che li predispone all’iperinfestazione.6