Eleven Years of Itching: A Case Report of Crusted Scabies

Case Report

Een 48-jarige man meldde zich bij onze dermatologische polikliniek met pruritus die al 11 jaar bestond en ’s nachts verergerde. Hij werd al enkele jaren in een andere kliniek gevolgd en was meerdere malen zonder succes behandeld met topische permethrine en orale antihistaminica voor schurft. Hij was ook met tussenpozen behandeld voor contactdermatitis met topische en systemische steroïden, die ook geen verlichting brachten. Vlak voor zijn presentatie hadden de vrouw van de patiënt en zijn 8-jarige zoon medische hulp gezocht in onze instelling voor chronische pruritus en verhoogde IgE-niveaus. Ze waren zonder succes behandeld met topische permethrine, topische steroïden en orale antihistaminica voor atopische dermatitis in een andere kliniek. Toen ze zich in onze kliniek meldden, werden ze allebei gediagnosticeerd met en behandeld voor schurft. Bij dit bezoek gaf de patiënte blijk van soortgelijke zorgen en onderging vervolgens onderzoek.

Fysiek onderzoek onthulde grote erythemateuze, hyperkeratotische, schilferende plaques op de gluteale plooi, um-bilicus, eikel penis, scrotum, bilaterale ellebogen, knieën, tepels, en oorhelften (figuur 1). Talrijke kleine erythemateuze papels en golvende draadvormige grijze holen met een diameter van 1 tot 10 mm waren voornamelijk verspreid rond de polsen, enkels, proximale extremiteiten, buik- en schaamstreek (Figuur 2), en interdigitale ruimten. Brede ovale vlekken van niet-verkalkende alopecia ontwikkelden zich op de hoofdhuid, en atrofische glossitis en angulaire cheilitis werden waargenomen op het mondslijmvlies, samen met een wit pseudomembraneus exsudaat op het palatum. De nagels van de patiënt waren ook verdikt en verkleurd (Figuur 3). Zijn medische voorgeschiedenis was opmerkelijk voor hypoparathyreoïdie (42 jaar), alopecia areata (15 jaar), orale candidiasis en angulaire cheilitis (10 jaar), en primaire hypothyreoïdie (1 jaar) die momenteel werd behandeld met levothyroxine.

Figuur 1. Grote erythemateuze, hyperkeratotische, schilferende plaques op de oorschelpen (A), gluteale plooi en bilaterale ellebogen (B) bij een 48-jarige man met korstschurft.
Figuur 2. Talrijke kleine erythemateuze papels en golvende, draadvormige, grijsachtige, 1- tot 10-mm grote holen verspreid over de buik en de schaamstreek.
Figuur 3. Verdikte en verkleurde nagels bij een 48-jarige man met korstschurft.
		Figuur 4. De psoriasiforme epidermis vertoonde massieve hyperkeratose en holen in de subcorneale laag met daarin een groot aantal vrouwelijke mijten en uitwerpselen (A)(H&E, oorspronkelijke vergroting ×40). Een aanzienlijk lymfohistiocytair infiltraat met talrijke eosinofielen werd diffuus in de lederhuid gezien, maar het duidelijkst in de bovenste helft. Onderzoek met hoge kracht toonde mijten in het hol aan (B)(H&E, oorspronkelijke vergroting ×400).

Laboratoriumonderzoek toonde een normaal hemogram met een eosinofielengehalte van 0% (referentiebereik, 0,9%-6%). Biochemie en hormoonprofielen waren consistent met hypoparathyroïdie, met de volgende niveaus: serumcalcium, 7,6 mg/dL (referentiebereik, 8,4-10,2 mg/dL); fosfor, 5,1 mg/dL (referentiebereik, 2,4-4,4 mg/dL); en parathyroïdhormoon, 5,23 pg/mL (referentiebereik, 15-65 pg/mL). De patiënt testte negatief op humaan immunodeficiëntievirus.

Dermoscopisch onderzoek van de grijze draadvormige holen toonde kenmerkende bruin gekleurde driehoekige structuren die werden verwijderd met een fijn scalpel. Microscopisch onderzoek van het weefsel bracht bewegende mijten, eitjes en roodbruine scybala aan het licht.

Er werd een biopsie genomen van de dikke, schilferige, korstige witte plaques in de bilstreek. De epidermis vertoonde massieve hyperkeratose en holen in de subcorneale laag met daarin een groot aantal vrouwelijke mijten en uitwerpselen, terwijl de rest van de epidermis overwegend psoriasiform was. Een aanzienlijk lymfohistiocytair infiltraat met talrijke eosinofielen werd diffuus in de lederhuid gezien, hoewel het het meest uitgesproken was in de bovenste helft (Figuur 4). De patiënt werd vervolgens gediagnosticeerd met korstschurft.

Korstschurft ontwikkelt zich typisch bij patiënten met een defecte T-cel immuniteit of een verminderd vermogen om de mijten mechanisch te verwijderen. Omdat onze patiënt een voorgeschiedenis van persisterende orale candidiasis had, werd verder onderzoek naar immunosuppressie ingesteld. Een immunosuppressiepanel toonde een laag IgA-niveau (46 mg/dL), een laag absoluut CD8-niveau (145 cellen/µL [referentiebereik, 300-1800 cellen/µL), en een CD4:CD8-verhouding van 4,1. Serum IgG, IgM, IgE, complement niveaus, en immunoelectroforese waren binnen het referentiebereik. Abdominale ultrasonografie was onopvallend. Rekening houdend met de voorgeschiedenis van auto-immuun hypoparathyreoïdie, hypothyreoïdie, orale candidiasis en alopecia areata, werd bij de patiënt de diagnose auto-immuun polyglandulair syndroom gesteld.

De patiënt en zijn familie werden succesvol behandeld met gemodificeerde Wilkinson-zalf (goudron végétal 12,5%; zwavel 12,5% in petrolatum) gedurende 3 opeenvolgende dagen. Binnen 1 week waren de schilferende plaques verdwenen en de erythemateuze papels vervaagd. De pruritus was verdwenen en er ontstonden geen nieuwe papels. De behandeling werd de week daarop herhaald en volledige genezing werd bereikt. We volgen deze familie nu 12 maanden en er hebben zich geen nieuwe gevallen voorgedaan.

Commentaar

Crusted scabies is een zeldzame en zeer besmettelijke vorm van schurft die wordt gekenmerkt door een ongecontroleerde proliferatie van mijten in de huid, uitgebreide hyperkeratotische schilfering, korstige laesies en variabele pruritus.1 Het stratum corneum verdikt en vormt wratachtige korsten als reactie op de grote hoeveelheid mijten.2 De ongecontroleerde proliferatie van mijten in de huid ontwikkelt zich meestal bij patiënten met een defecte T-celrespons of een verminderd huidgevoel en een verminderd vermogen om de mijten mechanisch te verwijderen.3 Patiënten moeten worden onderzocht op een predispositie voor korstschurft als gevolg van een onderliggende aandoening. Het is aangetoond dat korstschurft zich ook ontwikkelt bij Australische inboorlingen met een normale immuniteit, hoewel de etiologie van de verhoogde gevoeligheid bij deze patiëntenpopulatie onduidelijk blijft. Sommige studies hebben een verband aangetoond met HLA-A11.4,5 Er is ook verondersteld dat deze patiënten een specifieke immunodeficiëntie hebben die hen voorbestemt voor hyperinfestatie.6