Metopische synostose (trigonocephalie) Symptomen en oorzaken
Voordat we meer leren over metopische synostose, is het nuttig om de anatomie van de schedel van een baby te begrijpen.
Normaal:
- De schedel van een zuigeling bestaat uit verschillende platen bot die van elkaar worden gescheiden door vezelige verbindingen, die hechtingen worden genoemd.
- De hechtingen sluiten zich geleidelijk naarmate het kind groeit en zich ontwikkelt.
- Wanneer de hechtingen zich sluiten, is de schedel volledig gevormd als een massief stuk bot.
Als een kind metopische synostose heeft:
- De metopische hechting – de verbinding die loopt van de fontanel (de “zachte plek” aan de bovenkant van het hoofd) van de baby langs het voorhoofd naar de bovenkant van haar neus – sluit te vroeg.
- De baby ontwikkelt een merkbare richel die zich uitstrekt over het midden van haar voorhoofd.
- Haar voorhoofd zal er te smal uitzien.
- Haar ogen kunnen te dicht bij elkaar staan.
- De voorkant van haar schedel kan er spits en eerder “driehoekig” uitzien.
Sommige kinderen hebben zeer milde gevallen van metopische synostose die geen specifieke behandeling vereisen. In ernstiger gevallen kan de aandoening echter het volgende veroorzaken:
- ontwikkelingsachterstand
- leer- en gedragsproblemen
- problemen met het gezichtsvermogen
Chirurgie is een gunstige behandeling gebleken voor kinderen bij wie metopische synostose medisch ingrijpen noodzakelijk maakt.
De neurochirurgie- en neurologieprogramma’s van kinderen zijn door U.S.News & World Report uitgeroepen tot de beste van het land.
Oorzaken
Wat veroorzaakt metopische synostose?
Bij de meeste kinderen komt metopische synostose voor zonder aanwijsbare reden.
Soms komt metopische synostose echter voor als onderdeel van een zeldzaam genetisch syndroom. De volgende aandoeningen zijn in verband gebracht met metopische synostose:
- Baller-Gerold syndroom, dat ook afwijkingen aan de botten van de armen en handen veroorzaakt
- Jacobsen syndroom, dat het gevolg is van ontbrekend materiaal binnen een bepaald chromosoom
- Muenke syndroom, veroorzaakt door een mutatie in het gen dat een eiwit produceert dat verantwoordelijk is voor de gezondheid van de hersenen en het botweefsel
- Opitz syndroom, dat verschillende aangeboren afwijkingen veroorzaakt die van invloed zijn op het gezicht, het hart en het strottenhoofd
- Say-Meyer-syndroom, dat wordt gekenmerkt door een ontwikkelingsachterstand, problemen met de motoriek en een korte gestalte
Tekenen en symptomen
Wat zijn de symptomen van metopische synostose?
Kinderen met metopische synostose hebben zichtbare symptomen die een of alle van de volgende omvatten:
- Een merkbare richel die over het midden van het voorhoofd loopt
- Een te smalle, driehoekige vorm van het voorhoofd en de bovenkant van de schedel
- ogen die te dicht bij elkaar staan
Lees hoe Children’s Shannon, geboren met craniosynostose, en haar familie heeft geholpen.
FAQ
Vraag: Komt het goed met mijn kind?
A: De ernst van metopische synostose kan sterk variëren, van mild en nauwelijks waarneembaar tot ernstig en met verschillende complicaties.
Als uw kind een milde metopische synostose heeft of alleen een metopische richel, heeft hij misschien geen andere symptomen dan een zichtbare richel in het midden van zijn voorhoofd, en heeft hij misschien geen medische behandeling nodig.
Maar ernstigere gevallen van metopische synostose kunnen complicaties veroorzaken met:
- gezichtsvermogen
- leren en gedrag
De behandelend arts van uw kind zal de omvang van zijn aandoening uitleggen en specifieke aanbevelingen doen voor de beste volgende stappen.
V: Op welke leeftijd ontwikkelt zich metopische synostose?
A: Metopische synostose is bijna altijd zichtbaar bij de geboorte, maar bij sommige kinderen – vooral bij kinderen met milde symptomen – kan de diagnose pas later in de kindertijd worden gesteld.
V: Moet mijn kind geopereerd worden?
A: Dat hangt af van de symptomen en de mate van problemen die ze veroorzaken.
Bijv. als hij alleen een merkbare richel op zijn voorhoofd heeft, maar geen andere symptomen, dan heeft hij waarschijnlijk geen medische behandeling nodig. Maar als hij uitgebreidere problemen heeft, kan een operatie nodig zijn om verdere problemen met de groei van zijn hersenen en schedel te voorkomen.
Hier in het Boston Kinderziekenhuis hebben onze artsen uitgebreide ervaring met het uitvoeren van operaties voor metopische synostose en alle vormen van craniosynostose. De overgrote meerderheid van de kinderen die deze ingrepen ondergaan, leidt een normaal, actief leven.
Vragen die u aan uw arts kunt stellen
U en uw familie spelen een essentiële rol bij de behandeling van metopische synostose bij uw kind. Het is belangrijk dat u uw observaties en ideeën deelt met de behandelend arts van uw kind, en dat u alle informatie hebt die u nodig hebt om de uitleg en aanbevelingen van het behandelingsteam volledig te begrijpen.
U hebt waarschijnlijk al veel vragen bedacht die u kunt stellen over de metopische synostose van uw kind. Het is vaak heel nuttig om uw gedachten en vragen van tevoren op te schrijven en ze samen met een notitieblok mee te nemen naar de afspraak met uw kind. Op die manier hebt u al uw vragen voor u als u de behandelend arts van uw kind ontmoet en kunt u aantekeningen maken om mee naar huis te nemen.
Vragen die u aan uw arts kunt stellen zijn bijvoorbeeld:
- Hoe bent u tot deze diagnose gekomen?
- Zijn er nog andere aandoeningen die mijn kind zou kunnen hebben, naast of in plaats van?
- Hoe ver gevorderd is de metopische synostose van mijn kind?
- Zal hij medische behandeling nodig hebben?
- Is een operatie nodig?
- Wat zijn de vooruitzichten voor mijn kind op de lange termijn?
- Zal hij ondersteuning nodig hebben voor eventuele gerelateerde medische problemen?
- Moet ik veranderingen aanbrengen in de dagelijkse routines van mijn kind?
- Hoe moet ik de aandoening van mijn kind aan anderen uitleggen?
- Welke andere bronnen kunt u mij wijzen voor meer informatie?