Pityriasis lichenoides

Wat is pityriasis lichenoides?

Pityriasis lichenoides is een ongewone huiduitslag met onbekende oorzaak. Het kan variëren van een relatief milde chronische vorm tot een meer ernstige acute eruptie. De milde chronische vorm, pityriasis lichenoides chronica (PLC), wordt gekenmerkt door de geleidelijke ontwikkeling van symptoomloze, kleine, schilferende papels die spontaan afvlakken en regresseren in de loop van weken. Aan het andere eind van een continu klinisch spectrum van pityriasis lichenoides bevindt zich de acute vorm, die wordt gekenmerkt door de plotselinge uitbarsting van kleine schilferige papels die zich ontwikkelen tot blaren en korstige rood-bruine vlekken. Deze vorm wordt ook wel pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) genoemd.

Wie krijgt pityriasis lichenoides en waarom?

Pityriasis lichenoides treft meestal adolescenten en jongvolwassenen, meestal verschijnend voor de leeftijd van 30 jaar. Het lijkt iets vaker voor te komen bij mannen. Het is zeldzaam bij zuigelingen en op hoge leeftijd.

De oorzaak van pityriasis lichenoides is nog niet bekend, maar er bestaan drie belangrijke theorieën:

• Een ontstekingsreactie uitgelokt door infectieuze agentia
• Een relatief goedaardige vorm van T-cel lymfoproliferatieve aandoening
• Een immuuncomplex-gemedieerde overgevoeligheidsvasculitis

Infecties die in verband zijn gebracht met zowel PLC als PLEVA zijn onder meer:

• Toxoplasma gondii
• Epstein-Barr virus
• HIV
• Cytomegalovirus
• Parvovirus (vijfde ziekte)
• Staphylococcus aureus
• Groep A beta-hemolytische streptokokken

Lymfoproliferatieve aandoeningen zijn aandoeningen waarbij er sprake is van overmatige aantallen lymfocyten (T- en B-cellen), waaronder lymfomen. Het idee dat pityriasis lichenoides een lymfoproliferatieve aandoening kan zijn ontstaat omdat laesies van patiënten met pityriasis lichenoides de aanwezigheid van immuun T-cellen met specifieke CD30+ markers of antigenen vertoonden in PLEVA, en verlies van CD7 antigenen op T-cellen in PLC. Deze kenmerken van T-cellen zijn indicatoren van lymfoproliferatieve aandoeningen.

De derde theorie achter de oorzaak van pityriasis lichenoides is de detectie van circulerende immuuncomplexen (aggregaties van antigenen en antilichamen) die in de huid worden afgezet bij sommige patiënten met de aandoening.

Wat zijn de klinische kenmerken van pityriasis lichenoides?

Pityriasis lichenoides chronica (PLC)

PLC heeft een meer laaggradig klinisch beloop dan PLEVA. PLC-laesies kunnen gedurende meerdere dagen, weken of maanden verschijnen. Er kunnen laesies in verschillende stadia tegelijk aanwezig zijn.

• In eerste instantie ontstaat er een kleine roze papule die een roodbruine kleur krijgt
• Over het algemeen kan een fijne, mica-achtige, aan de centrale plek vastzittende schaal worden afgepeld, zodat een glanzend, rozebruin oppervlak zichtbaar wordt.
• In de loop van enkele weken wordt de vlek spontaan vlakker en laat een bruine vlek achter, die in de loop van enkele maanden vervaagt.

PLC komt meestal voor op de romp, billen, armen en benen, maar kan ook voorkomen op de handen, voeten, het gezicht en de hoofdhuid. In tegenstelling tot PLEVA zijn de laesies meestal niet pijnlijk, jeukend of irriterend. Vaak hebben patiënten met PLC exacerbaties en recidieven van de aandoening, die maanden of jaren kunnen aanhouden.

Pityriasis lichenoides chronica

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)

PLEVA wordt gekenmerkt door rode vlekken die snel uitgroeien tot papels van 5-15 mm doorsnede. Ze zijn vaak bedekt met een fijn mica-achtig aanhangend schubje. Het centrum van de papels is vaak gevuld met pus en bloed of geërodeerd met de bovenliggende roodbruine korst.

PLEVA komt meestal voor op de romp en de ledematen, maar kan soms ook diffuus en wijdverspreid zijn en elk deel van het lichaam bedekken. In tegenstelling tot PLC, dat geen duidelijke symptomen heeft, ervaren patiënten met PLEVA een branderig gevoel en jeuk.

Een subtype van PLEVA is de febriele ulceronecrotische Mucha-Habermann ziekte, waarbij zwarte of necrotische papels zich snel ontwikkelen tot grote coalescente ulcera met korst, met bloed gevulde blaren, en pustels. Mucha-Habermann laesies zijn meestal zeer pijnlijk. De zweren kunnen geïnfecteerd raken. Systemische symptomen kunnen zijn: hoge koorts, keelpijn, diarree, buikpijn, symptomen van het centrale zenuwstelsel, longaandoeningen, vergrote milt, artritis, sepsis, bloedarmoede en bindvlieszweren. In sommige gevallen kan de ziekte van Mucha-Habermann tot de dood leiden.

PLEVA

Hoe wordt pityriasis lichenoides gediagnosticeerd?

Door de klinische voorgeschiedenis en het uiterlijk wordt de diagnose pityriasis lichenoides gesteld, en de diagnose wordt meestal bevestigd door een huidbiopsie. De pathologie van PLEVA en PLC zijn onderscheidend.

Wat is de behandeling van pityriasis lichenoides?

Pityriasis lichenoides reageert niet altijd op behandeling en recidieven treden vaak op wanneer de behandeling wordt gestaakt. Als de huiduitslag geen symptomen veroorzaakt, is behandeling wellicht niet nodig. Uitgebreide ulceraties die worden aangetroffen bij de febriele ulceronecrotische ziekte van Muchas-Habermann vereisen plaatselijke wondverzorging.

In gevallen waarin behandeling noodzakelijk is, zijn er verschillende therapieën beschikbaar. De huidige aanbevolen eerstelijnstherapieën omvatten:

• Blootstelling aan de zon kan helpen om laesies te laten verdwijnen, maar zonnebrand moet worden vermeden.
• Topische steroïden om irritatie te verminderen. In meer recente jaren heeft bezorgdheid over hun bijwerkingen geleid tot het toegenomen gebruik van niet-steroïdale topische immunomodulatoren.
• Topische immunomodulatoren zoals tacrolimus of pimecrolimus. Tacrolimuszalf die tweemaal daags wordt aangebracht, is met succes gebruikt om patiënten met PLC te behandelen.
• Oorale antibiotica. De meest voorkomende zijn erytromycine en tetracyclinen zoals doxycycline. Deze antibiotica zijn gebruikt om zowel PLC als PLEVA te behandelen.

Tweedelijnstherapieën omvatten:

Phototherapie – kunstmatige ultraviolette stralingsbehandeling met UVB of PUVA is met wisselend succes toegepast bij zowel patiënten met PLEVA als bij die met PLC.

Derdelijnstherapieën omvatten:

• Systemische steroïden
• Methotrexaat, oraal toegediend of via IM-injectie, is gebruikt bij PLC en PLEVA. Het wordt vaak gebruikt voor de behandeling van febriele ulceronecrotische ziekte van Muchas-Habermann
• Acitretine
• Dapsone
• Ciclosporine
• Bij meer resistente en ernstige ziekte kan een combinatie van bovenstaande middelen worden gebruikt

Pityriasis lichenoides kan enkele jaren aanhouden, maar is over het algemeen relatief ongevaarlijk, hoewel er zeldzame meldingen van maligne transformatie zijn geweest. Daarom wordt regelmatige follow-up aanbevolen.