Thygeson’s Superficial Punctate Keratitis

Anthony Chung BS, Lucas T. Lenci MD, Michael D. Wagoner MD, PhD

30 oktober 2015

Chief Complaint

Photophobia

History of Present Illness

Een 23-jarige Kaukasische man presenteert zich met bilaterale fotofobie, een vreemd lichaam gevoel, en tranen die erger zijn in het linkeroog. Hij rapporteert een tien jaar lange geschiedenis van soortgelijke recidiverende en remitterende symptomen in beide ogen, hoewel niet noodzakelijk op hetzelfde moment. De episoden gaan gepaard met minimale of geen roodheid en zonder afscheiding. Er zijn geen verergerende of verzachtende factoren. Hij gebruikt geen contactlenzen. Deze episoden hebben altijd goed gereageerd op topische steroïden of cyclosporinedruppels.

Vorige ooggeschiedenis

Negatief met uitzondering van de huidige ziekte

Vorige medische voorgeschiedenis

Niet-bijdragend

Familiegeschiedenis

Niet bijdragend

Sociale voorgeschiedenis

Niet bijdragend

Oculair onderzoek

Visuele gezichtsscherpte

Rechteroog (OD): 20/20
Linkeroog (OS): 20/20

Intraoculaire druk

OD: 14 mmHg
OS: 13 mmHg

Pachymetrie

OD: 615 micron
OS: 609 micron

Uitwendig Onderzoek

Geen injectie of afscheiding

Lamponderzoek

OD

Lippen/Wimpers: Milde meibomian gland inspissation
Conjunctiva: Wit en rustig; 1+ bovenste tarsale conjunctivale papil; geen follikels
Cornea: Helder en compact; goede pre-corneale traanfilm met normale opbraaktijd; geen fluoresceïneverkleuring
Anterior Chamber: Diep en rustig
Iris: Normale architectuur
Lens: Helder
Vitreus normaal

OS

Lippen/Wimpers: Milde meibomian gland inspissation
Conjunctiva: Wit en rustig; 1+ bovenste tarsale conjunctiva papil; geen follikels
Cornea: Meerdere, kleine stellate intra-epitheliale troebelingen in een paraxiale verdeling zonder fluoresceïne kleuring (Figuur 1a-d); goede pre-corneale traanfilm met normale traanfilm opbraaktijd; geen fluoresceïne kleuring in gebieden zonder troebelingen; helder en compact stroma
Anterior Chamber: Diep en rustig
Iris: Normale architectuur
Vitreuze: Normaal

Fundusonderzoek

Normaal, beide ogen

Figuur 1

Diagnose: Thygeson’s Superficial Punctate Keratitis

Deze patiënt werd behandeld met bandage zachte contactlens therapie voor symptomatische verlichting. Hij reageerde goed op de introductie van topische loteprednol 0,5% vier maal daags (QID), gevolgd door een langzame afname die werd vergemakkelijkt door de introductie van cyclosporine 0,12%. Het was niet mogelijk om topische steroïden of cyclosporine volledig te staken als gevolg van recidiverende ziekte.

Discussie

In 1950 beschreef Dr. Phillips Thygeson 26 patiënten met een kenmerkend, relapsing en remitting type van oppervlakkige gepuncteerde keratitis (SPK) (1). Deze aandoening draagt zijn naam om hem te onderscheiden van verschillende andere vormen van keratitis met duidelijk verschillende klinische verschijnselen en beloop.

De aandoening wordt als idiopathisch beschouwd, hoewel verschillende rapporten de aandoening in verband hebben gebracht met voorafgaande virale keratitis (2-4). Er is een HLA DR3 associatie (5).

Thygeson’s SPK presenteert zich typisch bij patiënten tussen 20-30 jaar, met een gelijke prevalentie tussen mannen en vrouwen (2). De meeste gevallen zijn bilateraal, maar de presentatie is meestal asymmetrisch. De aandoening heeft een verloop van een tot twee decennia, hoewel een duur tot 40 jaar is gemeld (3).

Het prototypische symptoom van Thygeson’s SPK is fotofobie. Patiënten kunnen ook last hebben van licht wazig zien, een vreemd voorwerp gevoel en tranen. Roodheid is kenmerkend afwezig of minimaal. Er is geen afscheiding.

Het klinisch beeld van Thygeson’s SPK is pathognomonisch. Er zijn meerdere (meestal 5 tot 30), kleine, witte tot grijze, ovale tot stervormige, korrelige tot broodkruimelachtige corneale intra-epitheliale troebelingen die zich meestal paraxiaal verspreiden. Directe betrokkenheid van de visuele as komt minder vaak voor, met een overeenkomstige milde vermindering van het gezichtsvermogen (gewoonlijk in het 20/25 tot 20/30 bereik). Perifere betrokkenheid is zeldzaam, maar is gemeld. De meest oppervlakkige intra-epitheliale laesies kunnen met fluoresceïne gekleurd zijn en gepaard gaan met licht ongemak. Er zijn geen subepitheliale of stromale opaciteiten of stromale ulceratie of oedeem geassocieerd met deze aandoening.

Behandeling

Al meer dan een halve eeuw zijn topische corticosteroïden de behandeling bij uitstek voor Thygeson’s SPK. Over het algemeen kan een volledige en snelle (binnen 1 tot 3 dagen) inductie van remissie en verlichting van de symptomen worden bereikt met een kuur van lage doses topische steroïden (gewoonlijk niet meer dan prednisolonacetaat 1,0%, of het equivalent daarvan, tweemaal daags). Het verdwijnen van de intra-epitheliale troebelingen gaat steevast gepaard met een terugkeer naar het normale gezichtsvermogen. Vervolgens kan de remissie worden gehandhaafd met een betrekkelijk snelle (binnen 2 tot 4 weken) afbouw naar prednisolonacetaat 0,12%, of het equivalent daarvan, tweemaal daags. Om recidieven te voorkomen, die vaak optreden bij pogingen om volledig te stoppen met steroïden (6), wordt een zeer langzame (3-12 maanden) afbouw aanbevolen tot een laatste onderhoudsdosis (of stoppunt) van prednisolonacetaat 0,12%, of het equivalent daarvan, eenmaal per week. Op dit punt kan de keuze worden gemaakt om deze dosering en frequentie voor onbepaalde tijd voort te zetten, of om te proberen de behandeling volledig te staken. In sommige gevallen kan deze therapeutische manoeuvre gepaard gaan met terugkerende ziekte.

Topisch cyclosporine (7) en, meer recent, tacrolimus (8) zijn effectieve steroïd-sparende middelen gebleken bij de behandeling van deze aandoening. Traditioneel werd samengestelde cyclosporine 2% in pinda-olie gebruikt, hoewel recente anekdotische ervaring suggereert dat een gelijke werkzaamheid kan worden bereikt met in de handel verkrijgbare cyclosporine 0,05% (Restasis®). Tacrolimus wordt gebruikt als een 0,03% oogzalf die in de inferieure fornix wordt aangebracht. Wanneer deze middelen in het begin worden gebruikt, zijn ze langzamer in het teweegbrengen van remissie en verlichting van de symptomen. Net als steroïden moeten beide middelen langdurig worden gebruikt om de remissie te handhaven. Een pragmatische aanpak kan zijn om de episoden in het begin met steroïden te behandelen en tijdens de langzame afbouwfase steroïdsparende middelen te vervangen. Het gebruik van steroïdsparende middelen kan de kans op een volledige afbouw van de steroïden zonder recidief vergroten, maar niet garanderen.

Bandage zachte contactlenzen kunnen worden gebruikt voor tijdelijke verlichting van de symptomen, vooral als de relatief trager werkende steroïdsparende middelen als initiële therapie worden gebruikt. Epitheliaal debridement geeft slechts tijdelijke remissie. Lokale antivirale middelen, hoewel ze zijn gebruikt, zijn minimaal effectief.

Verschillende diagnoses

• Thygeson’s superficial punctate keratitis
• Herpes simplex virus keratitis
• Viral keratoconjunctivitis
• Acanthamoeba keratitis
• Epithelial-keldermembraan dystrofie of degeneratie
• Staphylococcen marginale keratitis