PMC

Szanowny Panie,

Rozszczep języczka oznacza rozszczep języczka. Jest on często uważany za marker podśluzówkowego rozszczepu podniebienia. W porównaniu do normalnego, ma mniejszą ilość tkanki mięśniowej. Jest powszechnie zauważalny u niemowląt i rzadko spotykany u dorosłych. Może powodować problemy z uchem. Czasami nie jest w stanie dotrzeć do tylnej ściany gardła podczas połykania, powodując regurgitacje. Może powodować niedomykalność gardła i intonację nosową. Nie stwarza wielu problemów w postępowaniu z drogami oddechowymi. Może być związany z występowaniem tętniaków w różnych łożyskach naczyniowych, takich jak tętniak aorty wieńcowej i brzusznej. Przedstawiamy przypadek rozwidlonego języczka z prawidłową anatomią dróg oddechowych, który początkowo został zakwalifikowany do operacji siatkówki, po operacji rozpoznano pęknięcie tętniaka mózgu, a następnie poddano go operacji klipsowania. Według naszej najlepszej wiedzy nie ma doniesienia o związku tętniaka mózgu u pacjenta z rozwidlonym języczkiem z tak poważnym powikłaniem u 16-letniego chłopca. Uzyskaliśmy pisemną zgodę rodzica pacjenta na opisanie tego przypadku.

16-letni chłopiec, ważący 52 kg, został przedstawiony w klinice przedanestezjologicznej w celu kwalifikacji do operacji siatkówki. Jest w I klasie stanu fizycznego wg American Society of Anesthesiology, wszystkie inne wyniki badań krwi i RTG klatki piersiowej w granicach normy. Badanie dróg oddechowych było prawidłowe, z wyjątkiem rozszczepionego języczka i łagodnego hiperteloryzmu. Żadne inne cechy kliniczne nie wskazywały na zespół chorobowy. Anestezjolog dopuścił go do zabiegu. Ze względu na możliwość aspiracji, w premedykacji podano ranitydynę 150 mg i metoklopramid 10 mg odpowiednio w nocy i wcześnie rano. W indukcji podano morfinę 6 mg, propofol 120 mg i wekuronium 6 mg. Podczas intubacji, 4 min po indukcji, nieinwazyjne skurczowe ciśnienie tętnicze wzrosło do 210 mmHg z powodu reakcji laryngoskopowej. Natychmiast podano bolus 20 mg propofolu jako uzupełnienie dawki indukcyjnej. Hemodynamika śródoperacyjna pozostawała w akceptowalnym zakresie. U chorego wystąpiła inwersja załamka T w odprowadzeniu II (może to być młodzieńcza inwersja T). Operacja trwała 180 min. Zaplanowano ekstubację z zachowaniem pełnej przytomności i zastosowano esmolol w dawce 30 mg, aby zapobiec odruchowi ekstubacji. Pacjent nie reagował na polecenia (E2VtM5-Glassgo Coma Scale; GCS) nawet po całkowitym odwróceniu działania środków zwiotczających (train-of-four ratio 97%). Jego obustronne źrenice wykazywały anizokorię. Czekaliśmy przez następną godzinę, ale w GCS nie nastąpiła zmiana. Następnie przeniesiono go na oddział intensywnej terapii (OIT), gdzie po konsultacji z neurologiem i neurochirurgiem wykonano tomografię komputerową (TK). Tomografia komputerowa wykazała pęknięcie tętniaka w tętnicy środkowej mózgu. Natychmiast włączono nimodepinę, wykonano ocenę radiologiczną i kardiologiczną. Następnie chorego przeniesiono na salę neurochirurgiczną w celu wykonania zabiegu klipsowania. Zabieg kraniotomii i klipsowania wykonano przy zachowaniu stabilnej hemodynamiki i przeniesiono chorego zaintubowanego. Pooperacyjna ocena na oddziale intensywnej terapii nie wykazała żadnych innych wad wrodzonych. Chory został skutecznie ekstubowany i wypisany do domu.

16-letni chłopiec z rozszczepem błony naczyniowej oka.16-letni chłopiec z rozszczepionym języczkiem

Pęknięty tętniak w prawej tętnicy środkowej mózgu u pacjenta

Rozszczepiony języczek, choć wygląda łagodnie, pozornie czasami może być związany z anomaliami prowadzącymi do katastrofalnych powikłań. Zespół Cornelii de Lange jest rzadkim zespołem wrodzonym związanym z rozszczepem języczka i podśluzówkowym rozszczepem podniebienia, który powoduje problemy w drogach oddechowych z powodu zniekształceń anatomicznych. Rozszczepiony języczek może być związany ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia schizofrenii, łagodnego upośledzenia umysłowego oraz zaburzeń chromosomalnych, rozpoznawanych techniką hybrydyzacji fluorescencyjnej in situ. Zespół Loeysa-Dietza (autosomalny dominujący) jest zespołem genetycznym o cechach klinicznych pokrywających się z zespołem Marfana, ale etiologii wynikającej z mutacji w genach kodujących receptor 1 dla transformującego czynnika wzrostu beta. Głównymi objawami są: hiperteloryzm, rozszczep podniebienia lub dwudzielny języczek. W zespole tym opisywane są tętniaki i krętości tętnic obejmujące aortę i jej odgałęzienia, tętnice szyjne, kręgowe, pozaczaszkowe, aortę brzuszną i jej odgałęzienia, tętnice biodrowe wspólne i podkolanowe. W naszym przypadku rozwidlony języczek mógł być znakiem ostrzegawczym zespołu z wewnętrznymi zmianami anatomicznymi lub funkcjonalnymi bez żadnej zewnętrznej manifestacji, jak wierzchołek góry lodowej. Chociaż tętniak mózgu jest bardzo rzadki w przypadku języczka dwudzielnego, może on być częścią wyżej wymienionych zespołów. W związku z tym, zawsze gdy anestezjolog planuje prowadzić przypadek z rozszczepionym języczkiem (nawet jeśli nie jest to zespół syndromowy), musi poprosić o szczegółowy wywiad rodzinny i genetyczny, badanie kliniczne, odpowiednie badania i konsultacje specjalistyczne. Właściwe przygotowanie przedoperacyjne i odpowiednie postępowanie śródoperacyjne może zapobiec nieoczekiwanym powikłaniom u tych chorych.