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Sir,

Bifide Uvula bedeutet eine Spalte im Gaumenzäpfchen. Sie wird oft als Marker für eine submuköse Gaumenspalte angesehen. Im Vergleich zur normalen Gaumenspalte weist sie eine geringere Menge an Muskelgewebe auf. Sie wird häufig bei Säuglingen bemerkt und ist bei Erwachsenen selten zu finden. Sie kann Probleme im Ohr verursachen. Manchmal kann er die hintere Rachenwand beim Schlucken nicht erreichen, was zu Regurgitation führt. Es kann eine velopharyngeale Insuffizienz und nasale Intonation verursachen. Im Hinblick auf das Atemwegsmanagement verursacht sie kaum Probleme. Es kann mit Aneurysmen in verschiedenen Gefäßbetten wie Koronar- und Bauchaorten-Aneurysmen assoziiert sein. Wir stellen hier einen Fall von bifidem Zäpfchen mit normaler Atemwegsanatomie vor, der ursprünglich für eine Netzhautoperation gebucht wurde, postoperativ als zerebrale Aneurysmaruptur diagnostiziert wurde und sich später einer Clipping-Operation unterzog. Nach unserem besten Wissen gibt es keinen Bericht über die Assoziation eines zerebralen Aneurysmas bei einem Patienten mit bifider Uvula mit einer solch verheerenden Komplikation bei einem 16-jährigen Jungen. Wir haben das schriftliche Einverständnis der Eltern des Patienten eingeholt, um über diesen Fall zu berichten.

Ein 16-jähriger Junge, 52 kg schwer, wurde in der präanästhetischen Klinik zur Eignung für eine Netzhautoperation vorgestellt. Er ist in der körperlichen Statusklasse I der American Society of Anesthesiology, alle anderen Blutwerte und das Thoraxröntgenbild waren innerhalb der normalen Grenzen. Die Untersuchung der Atemwege war normal, mit Ausnahme eines bifiden Zäpfchens und eines leichten Hypertelorismus. Keine anderen klinischen Merkmale wiesen auf ein Syndrom hin. Der Anästhesist gab ihn für die Operation frei. Im Hinblick auf eine Aspiration wurde er mit Ranitidin 150 mg und Metoclopramid 10 mg in der Nacht bzw. am frühen Morgen prämediziert. Er wurde mit Morphin 6 mg, Propofol 120 mg und Vecuronium 6 mg induziert. Während der Intubation, 4 min nach der Induktion, stieg sein nicht-invasiver systolischer Blutdruck aufgrund der laryngoskopischen Reaktion auf 210 mmHg an. Zusätzlich zur Induktionsdosis wurde ein sofortiger 20 mg Propofol-Bolus verabreicht. Die intraoperative Hämodynamik blieb in einem akzeptablen Bereich. Er entwickelte eine T-Wellen-Inversion in Ableitung II (möglicherweise eine juvenile T-Inversion). Die Operation dauerte 180 Minuten. Wir planten eine vollständige Extubation im Wachzustand und setzten Esmolol 30 mg ein, um eine Extubationsreaktion zu verhindern. Der Patient reagierte nicht auf Kommandos (E2VtM5-Glassgo Coma Scale; GCS), selbst nach vollständiger Muskelrelaxanzienumkehr (Train-of-Four-Ratio 97%). Seine bilateralen Pupillen zeigten eine Anisokorie. Wir warteten die nächste 1 Stunde ab, aber es gab keine Veränderung des GCS. Er wurde dann auf die Intensivstation verlegt, und nach Rücksprache mit dem Neurologen und Neurochirurgen wurde eine Computertomographie (CT) durchgeführt. Das CT zeigte ein rupturiertes Aneurysma in der mittleren Hirnarterie. Es wurde sofort mit Nimodepine begonnen, und es wurden radiologische und kardiologische Untersuchungen durchgeführt. Dann wurde der Patient zum Clipping in den neurochirurgischen OP verlegt. Die Kraniotomie und die Clipping-Operation wurden unter Aufrechterhaltung einer stabilen Hämodynamik durchgeführt und der Patient wurde intubiert verlegt. Bei der postoperativen Untersuchung auf der Intensivstation konnten keine weiteren angeborenen Anomalien festgestellt werden. Er wurde erfolgreich extubiert und nach Hause entlassen.

Ein 16-jährigeralter Junge mit bifidem Zäpfchen

Rupturiertes Aneurysma in der rechten mittleren Hirnarterie des Patienten

Bifides Zäpfchen, obwohl sie gutartig aussieht, kann offenbar manchmal mit Anomalien verbunden sein, die zu katastrophalen Komplikationen führen. Das Cornelia-de-Lange-Syndrom ist ein seltenes angeborenes Syndrom, das mit einer bifiden Uvula und einer submukösen Gaumenspalte einhergeht, die aufgrund der anatomischen Verzerrung Probleme mit den Atemwegen verursacht. Die bifide Uvula kann mit einem erhöhten Risiko für Schizophrenie, leichte mentale Retardierung und Chromosomenstörungen assoziiert sein, die mittels Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierungstechnik diagnostiziert werden. Das Loeys-Dietz-Syndrom (autosomal-dominant) ist ein genetisches Syndrom mit klinischen Merkmalen, die sich mit dem Marfan-Syndrom überschneiden, dessen Ätiologie jedoch auf Mutationen in den Genen zurückzuführen ist, die für den transformierenden Wachstumsfaktor-Beta-Rezeptor 1 kodieren. Hypertelorismus, Gaumenspalte oder bifides Zäpfchen sind die Hauptbefunde. Arterielle Aneurysmen/Dissektionen, arterielle Tortuosität mit Beteiligung der Aorta und ihrer Äste, der Karotis, der Vertebralarterie, der extrakraniellen Arterie, der abdominalen Aorta und ihrer Äste, der gemeinsamen Iliakalarterie und der Poplitealarterie werden bei diesem Syndrom berichtet. In unserem Fall könnte das bifide Zäpfchen ein Warnzeichen für das Syndrom mit internen anatomischen oder funktionellen Veränderungen ohne externe Manifestation gewesen sein, ähnlich wie die Spitze eines Eisbergs. Obwohl ein zerebrales Aneurysma bei bifider Uvula sehr selten ist, kann es ein Teil der oben genannten Syndrome sein. Daher müssen Anästhesisten, wann immer sie einen Fall mit bifider Uvula planen (auch wenn es sich nicht um ein Syndrom handelt), eine ausführliche Familien- und genetische Anamnese, relevante klinische Untersuchungen und eine fachärztliche Beratung einholen. Eine adäquate präoperative Vorbereitung und dementsprechend ein intraoperatives Management kann unerwartete Komplikationen bei solchen Patienten verhindern.