Pitiríase lichenoides

O que é pitiríase lichenoides?

Pitiríase lichenoides é uma erupção cutânea pouco comum de causa desconhecida. Pode variar desde uma forma crónica relativamente ligeira até uma erupção aguda mais grave. A forma crónica suave, pityriasis lichenoides chronica (PLC), caracteriza-se pelo desenvolvimento gradual de pápulas sem sintomas, pequenas, de escala que se achatam espontaneamente e regridem ao longo de semanas. No outro extremo de um espectro clínico contínuo de lichenoides de pitiríase é a forma aguda, caracterizada pela súbita erupção de pequenas pápulas de escamação que se desenvolvem em bolhas e manchas crostosas castanhas-avermelhadas. Esta forma é também conhecida como pitiríase lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA).

Quem apanha pitiríase lichenoides e porquê?

Pitiríase lichenoides afecta mais frequentemente adolescentes e adultos jovens, aparecendo geralmente antes dos 30 anos de idade. Parece ser um pouco mais comum nos machos. É rara em bebés e velhice.

A causa da lichenoides pitiríase ainda não é conhecida, mas existem três teorias principais:

• Uma reacção inflamatória desencadeada por agentes infecciosos
• Uma forma relativamente benigna de distúrbio linfoproliferativo de células T
• Uma vasculite de hipersensibilidade mediada por imuno-complexidade

Infecções que têm sido associadas tanto ao PLC como ao PLEVA incluem:

• Toxoplasma gondii
• Epstein-Barr virus
• HIV
• Cytomegalovirus

li>Parvovirus (quinta doença)li>Staphylococcus aureusli>Grupo A beta-estreptococos hemolíticos

Desordens linfoproliferativas são condições em que existe um número excessivo de linfócitos (células T e B), incluindo o linfoma. A ideia de que a liquenóide pitiríase pode ser uma doença linfoproliferativa surge porque as lesões dos doentes com liquenóide pitiríase mostraram a presença de células T imunitárias com marcadores ou antigénios CD30+ específicos em PLEVA, e perda de antigénios CD7 em células T em PLC. Estas características das células T são indicadores de perturbações linfoproliferativas.

A terceira teoria por detrás da causa da liquenóide pitiríase é a detecção de complexos imunitários circulantes (agregações de antigénios e anticorpos) depositados na pele em alguns doentes com a doença.

Quais são as características clínicas de lichenoides de pitiríase?

Pitiríase lichenoides chronica (PLC)

PLC tem um curso clínico mais baixo do que o PLEVA. As lesões de PLC podem aparecer ao longo de vários dias, semanas ou meses. As lesões em várias fases podem estar presentes em qualquer altura.

• Inicialmente, ocorre uma pequena pápula cor-de-rosa que se transforma numa cor castanho-avermelhada
• Usualmente, uma fina escala aderente de tipo mica ligada ao ponto central pode ser descascada para revelar uma superfície castanha brilhante e rosada.
• Até várias semanas a mancha achata-se espontaneamente e deixa para trás uma marca castanha, que se desvanece durante vários meses.

PLC ocorre mais frequentemente sobre o tronco, nádegas, braços e pernas, mas também pode ocorrer nas mãos, pés, rosto e couro cabeludo. Ao contrário do PLEVA, as lesões não são normalmente dolorosas, comichosas ou irritáveis. Muitas vezes os pacientes com PLC têm exacerbações e recaídas da condição, que podem durar meses ou anos.

h5>Pityriasis lichenoides chronica

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)

PLEVA caracteriza-se por manchas vermelhas que evoluem rapidamente em pápulas de 5-15 mm de diâmetro. São frequentemente cobertas com uma fina escala aderente em forma de mica. O centro das pápulas torna-se frequentemente preenchido com pus e sangue ou erodido com a crosta vermelha-acastanhada sobreposta.

PLEVA ocorre mais frequentemente no tronco e extremidades mas por vezes pode também ser difusa e disseminada, cobrindo qualquer parte do corpo. Ao contrário do PLC, que não tem sintomas aparentes, os pacientes com PLEVA sentem ardor e comichão.

Um subtipo de PLEVA é a ulceronecrose febril da doença Mucha-Habermann, na qual pápulas pretas ou necróticas se desenvolvem rapidamente em grandes úlceras de crosta coalescente, bolhas cheias de sangue, e pústulas. As lesões de Mucha-Habermann são geralmente muito dolorosas. As úlceras podem ficar infectadas. Os sintomas sistémicos podem incluir febre alta, dor de garganta, diarreia, dor abdominal, sintomas do sistema nervoso central, doença pulmonar, baço aumentado, artrite, septicemia, anemia, e úlceras conjuntivas. Em alguns casos, a doença de Mucha-Habermann pode levar à morte.

h5>PLEVAh2>Como é diagnosticada a liquenóide pitiríase?

A história clínica e a aparência diagnosticam a liquenóide pitiríase, e o diagnóstico é geralmente confirmado por biopsia cutânea. A patologia da PLEVA e PLC é distinta.

Qual é o tratamento da liquenóide pitiríase?

A liquenóide pitiríase pode nem sempre responder ao tratamento e as recaídas ocorrem frequentemente quando o tratamento é interrompido. Se a erupção cutânea não estiver a causar sintomas, o tratamento pode não ser necessário. As ulcerações extensas encontradas na doença febril ulceronecrótica Muchas-Habermann requerem cuidados locais.

Em casos em que o tratamento é necessário, existem várias terapias diferentes disponíveis. As terapias de primeira linha actualmente recomendadas incluem:

• A exposição solar pode ajudar a resolver as lesões, mas as queimaduras solares devem ser evitadas.
• Esteróides tópicos para reduzir a irritação. Em anos mais recentes, preocupações levantadas sobre o seu perfil de efeitos secundários levaram ao aumento do uso de imunomoduladores tópicos não esteróides.
• Imunomoduladores tópicos tais como tacrolimus ou pimecrolimus. A pomada de tacrolimus aplicada duas vezes por dia tem sido utilizada com sucesso no tratamento de doentes com PLC.
• Antibióticos orais. Os mais comuns são a eritromicina e as tetraciclinas, como a doxiciclina. Estes antibióticos têm sido utilizados para tratar tanto PLC como PLEVA.

As terapias de segunda linha incluem:

Fototerapia – tratamento de radiação ultravioleta artificial com UVB ou PUVA tem sido utilizado com sucesso variável tanto em pacientes com PLEVA como naqueles com PLC.

As terapias de terceira linha incluem:

• Esteróides sistémicos
• O metotrexato administrado oralmente ou por injecção IM tem sido utilizado em PLC e PLEVA. É frequentemente utilizado para tratar ulceronecrócitos febris da doença de Muchas-Habermann
• Acitretin
• Dapsone
• Ciclosporin
• Para doenças mais resistentes e graves pode ser utilizada uma combinação das anteriores

Pityriasis lichenoides pode persistir durante alguns anos mas é geralmente relativamente inofensivo, embora tenha havido relatos raros de transformação maligna. Por este motivo, recomenda-se um acompanhamento regular.