Elf Jahre Juckreiz: Ein Fallbericht über verkrustete Krätze

Fallbericht

Ein 48-jähriger Mann stellte sich in unserer dermatologischen Klinik mit Juckreiz vor, der seit elf Jahren bestand und sich nachts verschlimmerte. Er war seit mehreren Jahren in einer anderen Klinik behandelt worden und hatte mehrfach erfolglos mit topischem Permethrin und oralen Antihistaminika gegen Krätze behandelt. Er war auch zeitweise wegen Kontaktdermatitis mit topischen und systemischen Steroiden behandelt worden, was ebenfalls keine Linderung brachte. Kurz vor seiner Vorstellung hatten die Ehefrau des Patienten und sein 8-jähriger Sohn wegen chronischem Juckreiz und erhöhten IgE-Werten medizinische Hilfe in unserer Einrichtung gesucht. Sie waren in einer anderen Klinik erfolglos mit topischem Permethrin, topischen Steroiden und oralen Antihistaminika gegen atopische Dermatitis behandelt worden. Als sie sich in unserer Klinik vorstellten, wurde bei beiden eine Krätze diagnostiziert und behandelt. Bei diesem Besuch zeigte der Patient ähnliche Bedenken und wurde daraufhin untersucht.

Die körperliche Untersuchung ergab große erythematöse, hyperkeratotische, schuppende Plaques an der Gesäßfalte, dem Um-Bilicus, der Glans penis, dem Skrotum, den bilateralen Ellenbogen, den Knien, den Brustwarzen und den Ohrmuscheln (Abbildung 1). Zahlreiche kleine erythematöse Papeln und gewellte fadenförmige graue Wucherungen mit einem Durchmesser von 1 bis 10 mm waren vor allem an den Handgelenken, Knöcheln, proximalen Extremitäten, im Bauch- und Schambereich (Abbildung 2) und in den Interdigitalräumen verteilt. Auf der Kopfhaut entwickelten sich große ovale Flecken mit nicht vernarbender Alopezie, und auf der Mundschleimhaut wurden atrophische Glossitis und anguläre Cheilitis sowie ein weißes pseudomembranöses Exsudat auf dem Palatum festgestellt. Die Nägel des Patienten waren ebenfalls verdickt und verfärbt (Abbildung 3). In der Anamnese fielen Hypoparathyreoidismus (42 Jahre), Alopecia areata (15 Jahre), orale Candidiasis und anguläre Cheilitis (10 Jahre) sowie eine primäre Hypothyreose (1 Jahr) auf, die derzeit mit Levothyroxin behandelt wurde.

Abbildung 1. Große erythematöse, hyperkeratotische, schuppende Plaques an den Ohrmuscheln (A), der Gesäßfalte und den beidseitigen Ellenbogen (B) bei einem 48-jährigen Mann mit verkrusteter Krätze.
Abbildung 2. Zahlreiche kleine erythematöse Papeln und wellenförmige, fadenförmige, gräuliche, 1- bis 10-mm-große Wucherungen im Bauch- und Schambereich verteilt.
Abbildung 3. Verdickte und verfärbte Nägel bei einem 48-jährigen Mann mit verkrusteter Skabies.
Abbildung 4. Die psoriasiforme Epidermis zeigte eine massive Hyperkeratose und Höhlen in der subkornealen Schicht, die eine große Anzahl von weiblichen Milben und Kot enthielten (A)(H&E, Originalvergrößerung ×40). Ein erhebliches lymphohistiozytäres Infiltrat mit zahlreichen Eosinophilen war diffus in der gesamten Dermis zu sehen, allerdings am deutlichsten in der oberen Hälfte. Die Untersuchung mit hoher Vergrößerung zeigte Milben in der Höhle (B)(H&E, Originalvergrößerung ×400).

Laboruntersuchungen ergaben ein normales Blutbild mit einem Eosinophilenspiegel von 0% (Referenzbereich, 0,9%-6%). Die Biochemie- und Hormonprofile stimmten mit Hypoparathyreoidismus überein, mit folgenden Werten: Serumkalzium, 7,6 mg/dL (Referenzbereich, 8,4-10,2 mg/dL); Phosphor, 5,1 mg/dL (Referenzbereich, 2,4-4,4 mg/dL); und Parathormon, 5,23 pg/mL (Referenzbereich, 15-65 pg/mL). Der Patient wurde negativ auf das humane Immundefizienz-Virus getestet.

Bei der dermoskopischen Untersuchung der grauen, fadenförmigen Wucherungen zeigten sich markante, braun gefärbte, dreieckige Strukturen, die mit einem feinen Skalpell entfernt wurden. Die mikroskopische Untersuchung des Gewebes ergab bewegliche Milben, Eier und rot-braune Scybillen.

Eine Biopsie wurde aus den dicken, schuppigen, verkrusteten weißen Plaques im Gesäßbereich entnommen. Die Epidermis zeigte eine massive Hyperkeratose und Höhlen in der subkornealen Schicht, die eine große Anzahl von weiblichen Milben und Kot enthielten, während der Rest der Epidermis im Wesentlichen psoriasiform war. Ein erhebliches lymphohistiozytäres Infiltrat mit zahlreichen Eosinophilen war diffus in der gesamten Dermis zu sehen, wobei es in der oberen Hälfte am stärksten ausgeprägt war (Abbildung 4). Bei der Patientin wurde daraufhin eine verkrustete Krätze diagnostiziert.

Die verkrustete Krätze entwickelt sich typischerweise bei Patienten mit defekter T-Zell-Immunität oder einer verminderten Fähigkeit, die Milben mechanisch zu entfernen. Da unser Patient in der Vorgeschichte eine persistierende orale Candidiasis hatte, wurde eine weitere Untersuchung auf Immunsuppression eingeleitet. Ein Immunsuppressionstest ergab niedrige IgA-Werte (46 mg/dL ), niedrige absolute CD8-Werte (145 Zellen/µL [Referenzbereich, 300-1800 Zellen/µL) und ein CD4:CD8-Verhältnis von 4,1. Die Serum-IgG-, IgM-, IgE- und Komplementwerte sowie die Immunelektrophorese lagen im Referenzbereich. Die abdominale Ultraschalluntersuchung war unauffällig. Unter Berücksichtigung der Vorgeschichte des Patienten mit Autoimmunhypoparathyreoidismus, Hypothyreose, oraler Candidiasis und Alopecia areata wurde bei ihm ein autoimmunes polyglanduläres Syndrom diagnostiziert.

Der Patient und seine Familie wurden erfolgreich mit modifizierter Wilkinson-Salbe (Goudron végétal 12,5 %; Schwefel 12,5 % in Petrolatum) an 3 aufeinanderfolgenden Tagen behandelt. Innerhalb von 1 Woche waren die schuppenden Plaques verschwunden und die erythematösen Papeln verblasst. Der Juckreiz war abgeklungen und es traten keine neuen Papeln auf. Die Behandlung wurde in der folgenden Woche noch einmal wiederholt, und es wurde eine vollständige Heilung erreicht. Wir haben diese Familie 12 Monate lang beobachtet, und es sind keine Rezidive aufgetreten.

Kommentar

Die verkrustete Krätze ist eine seltene und hochansteckende Form der Krätze, die durch eine unkontrollierte Vermehrung der Milben in der Haut, eine ausgedehnte hyperkeratotische Schuppung, verkrustete Läsionen und variablen Juckreiz gekennzeichnet ist.1 Als Reaktion auf die hohe Milbenbelastung verdickt sich das Stratum corneum und bildet warzige Krusten.2 Die unkontrollierte Vermehrung der Milben in der Haut entwickelt sich typischerweise bei Patienten mit einer defekten T-Zell-Antwort oder einem verminderten Hautempfinden und einer reduzierten Fähigkeit, die Milben mechanisch zu entfernen.3 Patienten sollten auf eine Prädisposition für verkrustete Krätze aufgrund einer Grunderkrankung untersucht werden. Es wurde gezeigt, dass Krätze auch bei australischen Ureinwohnern mit normaler Immunität auftritt, obwohl die Ätiologie der erhöhten Anfälligkeit in dieser Patientenpopulation unklar bleibt. Einige Studien haben eine Assoziation mit HLA-A11 gezeigt.4,5 Es wurde auch die Hypothese aufgestellt, dass diese Patienten einen spezifischen Immundefekt haben könnten, der sie für einen starken Befall prädisponiert.6